Acromegaly

Sinonim dalam erti kata yang lebih luas

pertumbuhan raksasa pituitari, gangguan pertumbuhan Bahasa Inggeris: acromegaly, pituitari gigantism

Definisi Acromegaly

Acromegaly adalah pembesaran acra (lihat di bawah) dan organ dalaman kerana peningkatan rembesan hormon pertumbuhan (somatotropin, GH (Hormon Pertumbuhan)). Rembesan berlebihan ini berlaku setelah selesainya pertumbuhan membujur. Ekar misalnya hidung, bibir, lidah, telinga, tangan, jari dan kaki. Sekiranya pengeluaran berlebihan ini berlaku sebelum baligh, iaitu jika pertumbuhan panjang belum selesai, pertumbuhan raksasa (pituitari raksasa) berkembang, disebabkan oleh kelenjar pituitari.

Sejarah

Istilah acromegali berasal dari bahasa Yunani akron = hujung dan mega = besar. Penjelasan pertama dari gambaran klinikal ini hari ini adalah pakar neurologi Pierre Marie dari Paris. Pada akhir abad ke-19, dia mengakui pembesaran kawasan seluas (lihat definisi) sebagai gambaran klinikal.

Namun, ada indikasi bahawa akromegali sudah diketahui oleh orang Mesir pada masa firaun. Terdapat potret firaun dengan bibir menonjol, dagu besar dan menonjol hidung. Pada masa itu ciri khas anatomi akomegali dianggap ilahi. - Serebrum

  • Cerebellum
  • Saraf tunjang
  • Kelenjar hipofisis

Kekerapan / Epidemiologi

Kejadian dalam populasi Rata-rata, kira-kira 40 - 70 orang daripada 1 juta penduduk jatuh sakit. Setiap tahun, kira-kira 3-4 orang setiap 1 juta penduduk jatuh sakit lagi.

Punca akomegali

Biasanya terdapat adenoma (tumor jinak) anterior kelenjar pituitari (ini adalah bahagian penghasil hormon dari otak), yang menghasilkan hormon somatotropin dalam jumlah yang berlebihan. Adenoma adalah tumor jinak yang berasal dari sel kelenjar dan berusaha menirunya. Dalam kes ini tumbuh di bahagian depan kelenjar pituitari.

Dalam kes yang sangat jarang, tumor juga boleh menjadi ganas (karsinoma). Sebab-sebab berikut jarang berlaku: pengeluaran berlebihan somatotropin, penyebabnya terletak di luar kelenjar pituitari anterior. Oleh kerana penghasilan hormon ini dirangsang oleh apa yang disebut GHRH (hormon pelepasan hormon pertumbuhan) dari hipotalamus (wilayah lain di otak, dalam kes yang sangat jarang berlaku, pengeluaran berlebihan yang disebabkan oleh tumor juga boleh berlaku di sini. Peningkatan pelepasan ini juga akan menyebabkan peningkatan pelepasan hormon somatotropin (hormon pertumbuhan).

Gejala / Aduan

Gejala khas akomegali adalah pembesaran dan pelembutan wajah tengkorak, tangan dan kaki. Pembesaran acra ini hampir selalu ada, seperti penebalan kulit dan splanchnomegaly (pembesaran abnormal organ dalaman). Pada wanita, akromegali sering menyebabkan gangguan haid (gangguan tempoh bulanan).

Pada hampir separuh lelaki, gangguan libido dan potensi berlaku. Kedua-dua jantina mengalami peningkatan berpeluh (hiperhidrosis). Pada pesakit dengan akomegali, tonjolan mata yang menonjol (tonjolan supraorbital yang menonjol) juga terlihat pada wajah.

Pembesaran hidung, bibir dan lidah membawa kepada ucapan yang tidak senonoh. Bergantung pada ukuran adenoma, sakit kepala dan gangguan visual diperhatikan berulang kali kerana pertumbuhannya yang menindas. Periferal sistem saraf boleh juga terjejas: terdapat gangguan deria (kebas) di tangan dan kaki dan juga kelemahan otot. Dalam 35-50% pesakit a sindrom carpal tunnel dengan mampatan saraf median dilihat.