Alpha-1-antitrypsin

Pengenalan

Alpha-1-antitrypsin tergolong dalam struktur protein, iaitu protein Bahawa terapung in darah serum. Nama itu berasal dari kajian untuk mengenal pasti perkara ini protein. Dalam elektroforesis putih serum, ini protein berada dalam kumpulan alpha-1.

Alpha-1-antitrypsin adalah antagonis bagi tripsin, enzim yang membelah protein. Ini tripsin, yang berbahaya di darah, oleh itu dihambat oleh alpha-1-antitrypsin. Oleh kerana alpha-1-antitrypsin tidak hanya menghalang tripsin, tetapi juga lain-lain enzim, juga disebut sebagai protease inhibitor.

Tugas, fungsi dan faedah alpha-1-antitrypsin

Alpha-1-antitrypsin adalah penghambat pemisahan protein enzim. Ia tergolong dalam protein keluarga Serpin, yang dikodkan pada gen Serpin. Dalam sistem pencernaan, pemisahan protein enzim seperti trypsin adalah penting bantuan, semasa di darah mereka berbahaya.

Dalam darah, protein serum yang diperlukan oleh tubuh dapat dihancurkan dan ini dicegah oleh Alpha-1-Antitrypsin. Protein serum adalah sekumpulan besar protein yang berbeza, yang dapat dibahagikan kepada subkumpulan yang berbeza dalam kajian. Antara lain, mereka mempunyai tugas dalam pertahanan imun dan pembekuan darah badan.

Sebilangan besar protein ini dihasilkan di hati. Peningkatan degradasi oleh enzim akan membawa banyak akibat yang berbahaya bagi manusia. Oleh kerana ia bukan hanya trypsin, nama yang lebih umum adalah protease inhibitor.

Selain alpha-1-antitrypsin, terdapat banyak perencat protease lain. Protease juga merupakan sebahagian daripada pembekuan darah dan banyak proses lain di dalam badan. Inhibitor protein juga boleh digunakan sebagai ubat.

Penghambat trombin tertentu, iaitu bahan yang mencegah pembekuan darah, dapat digunakan sebagai jantung profilaksis menyerang. Protease inhibitor juga dapat digunakan untuk mengobati beberapa penyakit virus. Jumlah alpha-1-antitrypsin dalam darah meningkat apabila keradangan berlaku di dalam badan.

Semasa reaksi fasa akut, peningkatan alpha-1-antitrypsin dihasilkan dan dengan itu dapat mengurangkan reaksi imun yang berlebihan dan kesan granulosit neutrofil, yang sebaliknya akan menyebabkan pemusnahan elastin tubuh sendiri. Mutasi pada gen serpine boleh menyebabkan cacat alpha-1-antitrypsin, yang menjadi diperkaya di dalam badan dan dengan itu mempunyai banyak akibat berbahaya bagi orang yang terkena. Tambahan pula, kekurangan alpha-1-antitrypsin itu sendiri mempunyai banyak akibat, seperti pembekuan darah dan sistem imun mengembangkan gangguan.

Penyakit genetik sangat berleluasa di Eropah barat laut. Setakat ini, alpha-1-antitrypsin tidak dapat dihasilkan secara buatan. Walau bagaimanapun, ia dapat diekstrak dari serum darah orang yang sihat dan pekat untuk membantu kekurangannya. Oleh itu, Alpha-1-antitrypsin mempunyai fungsi yang luas dalam tubuh manusia dan kekurangannya mempunyai akibat yang besar.

Apakah norma alpha-1-antitrypsin?

Alpha-1-antitrypsin dapat ditentukan dalam darah. Julat normal antara 83 dan 199 miligram per desiliter. Peningkatan tidak semestinya bersifat patologi, tetapi juga boleh berlaku selama mengandung.

Julat normal selalu merupakan statistik yang murni. Tidak setiap orang yang nilainya berbeza secara automatik sakit. Sebilangan orang mempunyai nilai yang berbeza sepanjang hidup mereka dan tidak pernah menunjukkan gejala.

Nilai makmal seperti itu hanya dapat berfungsi sebagai diagnosis yang menyokong dan bukan sebagai satu-satunya asas untuk diagnosis. Ujian pantas boleh digunakan untuk mengesan varian alpha-1-antitrypsin yang tidak normal. Varian ini tidak dapat menjalankan fungsi normalnya dan dengan demikian membawa kepada kekurangan alpha-1-antitrypsin.

Ujian ini dijalankan dengan sampel darah sederhana dari hujung jari dan hasilnya boleh didapati dalam beberapa minit. Walau bagaimanapun, ujian hanya dapat mengesampingkan adanya varian cacat ini dan bukan penyakit kekurangan umum. Alpha-1-antitrypsin dihasilkan pada manusia hati dan kemudian meninggalkan hati melalui darah.

Alpha-1-antitrypsin dikodkan pada gen kumpulan serpine pada kromosom keempat belas. Gen dibaca di hati sel dan diterjemahkan ke dalam asid amino oleh ribosom. Rantai asid amino kemudian mesti dilipat dengan betul untuk membentuk alpha-1-antitrypsin. Semasa reaksi keradangan sel-sel hati menjadi lebih aktif dan pengeluaran banyak bahan, termasuk alpha-1-antitrypsin, meningkat.