Amelogenesis Imperfecta

Displasia keturunan (malformasi) enamel dikenali sebagai amelogenesis imperfecta (sinonim: Amelogenesis; Amelogenesis imperfecta; Dentine dysplasia; Dentinogenesis imperfecta; Dentinogenesis imperfecta II syndrome; Keturunan struktur gigi kecelaruan; Odopogenesis hypoplastica; Odontogenesis imperfecta sive hypoplastica; ICD-10: K00.5). The enamel terjejas dalam kuantiti atau kualiti. Gangguan ini paling biasa terjadi di utara Sweden (1: 718), dan agak jarang berlaku di Amerika Syarikat (1: 16,000). Amelogenesis imperfecta diklasifikasikan sebagai berikut:

  • Jenis hipoplastik - terlalu sedikit enamel.
  • Jenis hipomaturasi - enamel yang belum matang.
  • Jenis hipokalsifikasi - di bawah enamel yang dikalsifikasi.
  • Ketidakmatangan separa dan di bawah kalsifikasi, dalam kombinasi dengan taurodontisme.

Gejala - keluhan

Gigi susu dan gigi kekal terjejas:

  • Hipersensitivity
  • Permukaan enamel yang kasar dan matte
  • Permukaan enamel yang berkilat dan cepat pecah
  • Perubahan warna - kekuningan-kekuningan
  • Geseran gigi yang kuat
  • Ketebalan enamel yang dikurangkan - tepat waktu atau sepadan
  • Kekurangan kenalan proksimal (titik kontak dengan gigi yang berdekatan).
  • Enamel yang sangat lembut dalam jenis hipomaturasi dan jenis hipokalsifikasi.
  • Gingivitis (radang gusi)
  • Hiperplasia gingival (percambahan gusi).
  • Gigitan terbuka depan yang kerap
  • Kehilangan hubungan rahang menegak (ketinggian gigitan)
  • Kesakitan

Patogenesis (perkembangan penyakit) - etiologi (penyebab)

Amelogenesis imperfecta berlaku apabila pembentukan enamel terganggu. Penyakit ini diwarisi sama ada autosomal-dominan, autosomal-recessive, atau x-linked. Bergantung pada laman web di mana pematangan enamel tidak berjalan dengan baik, bentuk AI berbeza. Telah diperhatikan bahawa penyakit ini sering terjadi dalam kombinasi dengan satu atau lebih gangguan yang disenaraikan di bawah:

  • Gangguan letusan gigi
  • Dentikel (pembentukan bahan keras yang berlaku di atau di pinggir pulpa gigi).
  • Kista folikular
  • Gigi yang terjejas atau tertahan (gigi dikelilingi sepenuhnya oleh tulang) kedua gigi (letusan gigi dari rahang ke kaviti oral).
  • Penyerapan semula mahkota dan akar
  • Taurodontisme (anomali yang diwarisi secara dominan di mana badan gigi diperbesar dan akarnya dipendekkan).
  • Kurangnya jumlah gigi

Penyakit berjangkit

Dalam konteks amelogenesis imperfecta, enamel cepat habis, yang boleh membawa penurunan ketinggian gigitan.

Diagnostik

Semasa pemeriksaan klinikal, perlu diingat bahawa terdapat banyak manifestasi AI yang berbeza. Oleh itu, sejarah menyeluruh adalah penting, kerana sudah dapat ditentukan sama ada komponen keturunan ada. Secara radiografi, dapat ditentukan bahawa ketumpatan enamel dalam radiografi berkurang, kadang-kadang dentin-seperti lebih rendah atau lebih rendah. Diagnosis pembezaan untuk disingkirkan termasuk:

  • Memperolehi gangguan pembentukan enamel
  • Dentinogenesis imperfecta - autosomal dominan kekurangan pertumbuhan / gangguan struktur gigi palsu yang berlaku pada kira-kira 1 dari 8,000 orang dan mengakibatkan lelasan gigi yang teruk.
  • Displasi enamel dalam penyakit lain - sindrom amelo-onchohypohidrosis, epidermolysis bullosa, mucopolysaccharidoses, sindrom oculodentodigital, sindrom osteosklerotik triko-gigi.

Terapi

Oleh kerana gesekan dan lelasan yang teruk, cepat berlaku semasa amelogenesis imperfecta, intervensi terapi awal selalu dianjurkan. Kerana memakai gigi yang teruk, pesakit cepat kehilangan ketinggian menegak (tinggi gigitan). Dalam keadaan luruh gigi, tampalan plastik, pelekap jalur dan mahkota keluli adalah pilihan pemulihan yang paling sering digunakan. Dengan cara ini, gigi dipelihara sejauh mungkin sehingga kegagalan fisiologi mereka, dan anak itu dapat makan dan mengembangkan pertuturan tanpa gangguan. Pada masa dewasa, pelbagai jenis mahkota (misalnya semua seramik, zirkonium dioksida) tersedia untuk pemulihan selain tampalan plastik. Di sini juga, terapi harus dilakukan sebelum kerosakan besar dan ketidakselesaan berlaku untuk melegakan pesakit dari batasan dan ketidakselesaan yang berkaitan dengan penyakit ini seawal mungkin dan untuk memulihkan mereka secara estetik dan berfungsi. Penting untuk diingat bahawa enamel lembut, yang cepat hilang dan berubah menjadi kekuningan, mewakili beban psikologi yang kuat bagi pesakit selain ketidakselesaan tempatan, kerana penampilan visual mereka sangat terhad.