Amyloidosis merujuk kepada pengumpulan patologi protein di ruang antara sel. Amyloidosis itu sendiri bukan penyakit; sebaliknya, pelbagai penyakit disebabkan olehnya. Amiloidosis hanya dapat dikesan dengan pemeriksaan sitologi sampel tisu. Ia memberi kesan kepada pesakit yang lebih tua secara eksklusif sekitar usia 65 tahun. Amiloidosis hanya dapat dirawat secara rutin dan membawa maut kira-kira 24 bulan selepas permulaannya.
Apa itu amiloidosis?
Amyloidosis merujuk kepada pengumpulan yang tidak normal protein di ruang antara sel, seperti lisozim. Amyloidosis adalah gangguan metabolisme protein. Protein tertentu (contohnya imunoglobulin, cystatin atau lisozim) tidak dapat dipecah atau dipecah secara tidak mencukupi pada pesakit yang menderita amiloidosis. Akibatnya, protein terkumpul di ruang antar sel pelbagai organ - seperti hati, buah pinggang or jantung - dan mengganggu aktiviti organ. Amyloidosis menjadi kelihatan dalam bentuk pelbagai penyakit yang dihidap oleh pesakit. Ini termasuk, misalnya, pembesaran yang tidak normal hati, meradang jantung otot, tidak spesifik kekurangan buah pinggang atau kanser daripada sumsum tulang (pelbagai myeloma). Kadang kala pengumpulan protein berlaku di beberapa organ pada masa yang sama, sehingga beberapa organ menjadi sakit atau gagal (kegagalan organ banyak).
Punca
Penyebab amiloidosis terletak pada gangguan metabolisme protein. Protein biasanya terdapat di darah serum dalam bentuk terlarut. Sekiranya protein tidak larut atau dipecah, ia terdapat dalam terlalu tinggi a kepekatan. Sekiranya tidak dapat diekskresikan, protein akan terkumpul di ruang antar sel. Di sana ia diserang oleh enzim; hasilnya, rantai asid amino panjang terbentuk, yang menjadi kelihatan sebagai serat kecil di bawah mikroskop. Serat tidak boleh dilarutkan dan dihancurkan. Akibatnya, organ ini hancur sehingga tidak dapat berfungsi sepenuhnya. Sehingga kini, tidak mungkin untuk menentukan pesakit mana yang cenderung mengalami amiloidosis; menurut kajian semasa, kecenderungan genetik diandaikan.
Gejala, keluhan, dan tanda
Dalam kes yang paling teruk, amiloidosis boleh membawa hingga kematian orang yang terjejas. Aduan ini juga agak berat dalam kes ini dan harus ditangani pada peringkat awal dengan alasan ini. Sebagai peraturan, pesakit menderita parah kekurangan jantung. Hasilnya kekal keletihan dan keletihan. Keupayaan pesakit untuk mengatasi tekanan juga dikurangkan dengan amiloidosis. Ketika penyakit ini berkembang, ia menyebabkan gangguan pada penyakit jantung irama, dan degupan jantung itu sendiri juga boleh berubah. Bahkan aktiviti ringan boleh menjadi sangat berat bagi pesakit, sehingga ada sekatan dalam kehidupan sehari-hari. Kerana keterbatasan ini, banyak orang yang terjejas juga menderita kemurungan atau gangguan psikologi yang lain. Amyloidosis juga boleh membawa kepada demensia. Dalam kes ini, orang yang terlibat sering kali bergantung pada pertolongan orang lain dalam kehidupan seharian mereka dan kualiti hidupnya menurun dengan ketara. Kekejangan otot jantung juga mengurangkan jangka hayat orang yang terkena. Risiko a serangan jantung or strok juga meningkat dengan ketara kerana amiloidosis. Kesakitan di kawasan jantung juga boleh menyebabkan serangan panik atau takut mati.
Diagnosis dan kursus
Diagnosis hanya boleh dibuat melalui pemeriksaan sitologi. Sekiranya penyakit sekunder biasa - seperti membesar hati, aritmia jantung, Atau kekurangan buah pinggang - telah berlaku, doktor harus mempertimbangkan amiloidosis dan melakukan pemeriksaan makmal yang sesuai. Untuk tujuan ini, sampel tisu (biopsi) diambil dari organ yang terjejas dan kemudian diperiksa secara mikroskopik. Amyloidosis dapat dilihat berdasarkan struktur seperti benang yang kelihatan secara mikroskopik di antara sel. Sampel tisu diwarnai dengan pewarna Congo merah. Di bawah cahaya terpolarisasi, perubahan warna kehijauan ruang antar sel kelihatan. Maklumat mengenai pengedaran amiloidosis boleh didapati dengan scintigraphy. Didalam scintigraphy, bahan radioaktif diberikan yang mampu mengikat amiloidosis dan menjadikannya kelihatan. Amiloidosis sendiri tidak disedari oleh pesakit. Walau bagaimanapun, ketika amiloidosis berkembang - deposit menyebar dengan cepat - terdapat sekuela yang jelas kelihatan yang secara besar-besaran mengurangkan kualiti hidup. Bergantung pada kursus, kekurangan organ atau kegagalan organ berlaku. Amyloidosis membawa maut - kira-kira 24 bulan selepas kejadian pertama, satu atau lebih organ tidak lagi berfungsi.
Komplikasi
Jarang berlaku, amiloidosis secara besar-besaran mengganggu dan mengubah protein badan seimbang. Hasil daripada deposit yang tidak larut, kapal, saraf, dan tulang diserang. The antibodi tidak lagi boleh rosak. Sekiranya simptom itu berlaku, ia boleh berlaku membawa kepada episod keradangan kronik sebagai varian sistemik serta menganggap bahagian yang mengancam nyawa. Amyloidosis tidak dapat disembuhkan, tetapi dapat dirawat secara khusus. Diagnosis awal membantu memastikan risiko komplikasi tetap rendah. Ini menjauhkan pesakit sebanyak mungkin dari kemerosotan fungsi organ dan saraf. Amyloidosis berlaku secara tidak sengaja. Sekiranya menunjukkan gejala yang berkaitan dengan organ, fungsi organ mungkin sudah terganggu sehingga memerlukannya pemindahan. Untuk membuat diagnosis berkesan, kaedah penyaringan atau sampel tisu dipertimbangkan. Ini diikuti dengan menaip simptom. Kerana kekayaan variasi penyakit, proses ini mesti dilakukan dengan sangat berhati-hati. Hanya apabila protein yang rosak telah dikenal pasti rancangan rawatan dibuat. Kemoterapi dalam konteks ubat telah terbukti berjaya kaedah rawatan. Dalam keadaan tertentu, pesakit mungkin terjejas oleh keletihan, keletihan, dan perut kecewa kerana pentadbiran ubat. Oleh itu, bentuk ini terapi direkodkan dengan ketat di bawah pengawasan perubatan. Penting sebagai pesakit untuk menjaga a diet garam serendah mungkin untuk membatasi komplikasi sekunder yang lebih jauh.
Bilakah anda harus berjumpa doktor?
Amyloidosis selalu memerlukan rawatan perubatan. Oleh itu, sekiranya terdapat tanda-tanda penyakit yang jelas, doktor mesti segera berjumpa. Dia kemudian dapat menentukan apakah amiloidosis ada dan memulakan rawatan yang sesuai. Pesakit dengan jangkitan dan keradangan kronik seperti artritis or batuk kering, serta pesakit dalam jangka masa panjang dialisis dan bentuk tertentu dari sumsum tulang kanser (mis., myeloma berganda), sangat berisiko dan harus segera berjumpa doktor yang sesuai sekiranya disyaki amiloidosis. Perkara ini berlaku terutamanya bagi pesakit tua yang berumur lebih dari 40 tahun. Sekiranya mereka mengalami peningkatan kelemahan dan penurunan berat badan, lawatan ke doktor adalah perlu. Oleh kerana organisma sudah dilemahkan oleh penyakit yang mendasari, amiloidosis mesti dirawat dengan segera. Sekiranya kes amiloidosis yang diwarisi diketahui dalam keluarga, nasihat perubatan disyorkan pada tanda pertama penyakit ini. Selambat-lambatnya, jika perubahan kulit seperti lebam dan bengkak, aritmia jantung dan kesukaran menelan berlaku, doktor mesti berunding dengan amiloidosis.
Rawatan dan terapi
Amyloidosis hanya dapat dirawat pada tahap yang terhad. Walau bagaimanapun, beberapa terapi tersedia untuk merawat sekuela, yang dapat memperlambat perkembangannya. Sekiranya jantung terlibat, pesakit disarankan untuk mengikuti garam rendah diet, seperti yang berlaku jika buah pinggang terlibat. Sebagai tambahan, diuretik mungkin diberikan. Diuretik bantu badan keluar air dan dengan demikian protein. Penggunaan a perentak jantung semoga bermanfaat terhadap aritmia jantung yang berlaku, dan dialisis ditunjukkan jika buah pinggang aktiviti terjejas secara besar-besaran hingga di bawah 15%.
Prospek dan prognosis
Amiloidosis lebih lanjut biasanya bergantung pada penyakit yang mendasari dan rawatannya, jadi penyakit ini tidak dapat diramalkan dalam kebanyakan kes. Walau bagaimanapun, sebagai peraturan, amiloidosis membawa kepada gejala jantung yang teruk, yang mengakibatkan kekurangan jantung dan gangguan irama jantung. Akibatnya, kemampuan pesakit untuk mengatasi tekanan juga menurun dengan ketara, dan aktiviti biasa dalam kehidupan seharian atau prestasi sukan tidak lagi mungkin berlaku akibat penyakit ini. Kualiti hidup dikurangkan dengan ketara oleh penyakit ini. Begitu juga, pembangunan demensia juga boleh berlaku, yang secara signifikan membataskan kehidupan seharian pesakit. Pesakit juga mungkin bergantung pada pertolongan orang lain untuk terus menghadapi kehidupan seharian.Renal kekurangan mungkin juga berlaku, menjadikan pesakit bergantung pemindahan or dialisis. Rawatan amiloidosis secara langsung biasanya tidak mungkin dilakukan. Yang istimewa diet dapat mengehadkan dan mengurangkan sebahagian besar gejala. Namun, kemungkinan jangka hayat pesakit akan berkurang. Dalam beberapa kes, a perentak jantung mungkin juga dipasang.
pencegahan
Amyloidosis tidak dapat dicegah, menurut penyelidikan semasa. Dalam kes amiloidosis keluarga, penggunaan seumur hidup kolkisin boleh melambatkan permulaan amiloidosis. Kadang kala kemoterapi bersama Melphalan diikuti oleh darah sel stem terapi boleh melambatkan amiloidosis. Apabila amiloidosis dicurigai, jika dapat diasumsikan bahawa jantung dan ginjal akan terjejas, perhatian profilaksis sudah dapat diberikan untuk menjaga diet rendah garam.
Susulan
Dalam amiloidosis, tindak lanjut bergantung pada jenis dan keparahan penyakit dan gambaran gejala individu pesakit. Dalam semua kes amiloidosis, tindak lanjut jangka panjang dengan kemajuan biasa pemantauan ia perlu. Dalam kebanyakan kes, pelbagai organ terjejas, dan juga organ sistem endokrin dan tisu lembut. Seorang doktor mesti memeriksa semua bidang ini dan, jika perlu, berjumpa dengan pakar lain, kerana gejala baru kadang-kadang boleh berlaku yang memerlukan diagnosis lebih lanjut. Penjagaan susulan selalu merangkumi penyesuaian ubat secara berkala. Pesakit biasanya harus mengambil ubat penahan sakit, anti-radang dadah dan persediaan lain, yang harus disesuaikan dengan perjalanan penyakit ini selang beberapa minggu hingga beberapa bulan. Sekiranya kursus itu positif, umum langkah-langkah seperti penggunaan ACE inhibitors and diuretik dapat dikurangkan secara beransur-ansur. Sekiranya terdapat jalan yang teruk yang melibatkan buah pinggang, rawatan dialisis mesti diteruskan secara kekal. Kawalan kemajuan berkala amat diperlukan selepas itu kemoterapi, seperti halnya dengan amiloidosis AL. Kerana banyak manifestasi penyakit ini, tindak lanjut individu hanya dapat ditentukan oleh doktor. Individu yang terlibat harus berunding dengan profesional perubatan yang sesuai pada peringkat awal sehingga terapi konsep dapat dilaksanakan dengan berkesan.
Apa yang anda boleh buat sendiri
Sehingga kini, amiloidosis tidak dapat diubati secara kausal. Pertolongan diri langkah-langkah fokus pada perubahan gaya hidup dan penggunaan ubat alternatif. Pada dasarnya, ubat mesti disesuaikan secara optimum. Pesakit harus mencatat sebarang kesan sampingan dan interaksi dan maklumkan kepada doktor mengenai mereka. Gejala yang tidak biasa juga harus dijelaskan sebelum komplikasi serius muncul. Sekiranya aritmia jantung berkembang, penggunaan a perentak jantung ditunjukkan. Sebaiknya pesakit yang mengalami gejala ketara bercakap kepada doktor mereka dan menjalani pemeriksaan kardiologi yang komprehensif. Ubat semula jadi yang terbukti adalah teh hijau. Ubat ini dapat mengatasi masalah jantung dan juga menyokong buah pinggang aktiviti. Mengiringi ini, pesakit mesti mengambil ubat diuretik secara berkala untuk membantu tubuh mengeluarkan cecair dan juga protein. Sebagai alternatif, rawatan homeopati adalah pilihan. Sebagai sebahagian daripada terapi, homeopati mengusahakan ubat yang sesuai secara individu dan menetapkannya dengan mengambil kira keadaan semasa kesihatan orang yang terjejas. Ini membolehkan penyakit ini dirawat secara regresif dengan memperlambat proses penyakit. Walaupun penyembuhan lengkap tidak mungkin dilakukan melalui rawatan homeopati, terapi alternatif dapat mempengaruhi perjalanan penyakit secara positif dan meredakan gejala.
