Anemia Aplastik

Secara aplastik anemia (sinonim: Anemia aplastik; Sindrom Aplastik; Anemia argenerik; Panmyelopathy, Panmyelophtisis; ICD-10-GM D61.9: Aplastik anemia, tidak ditentukan) adalah bentuk anemia (anemia) yang dicirikan oleh pancytopenia (sinonim: tricytopenia; pengurangan ketiga-tiga baris sel di darah; penyakit sel stem) dan hipoplasia bersamaan (gangguan fungsi) sumsum tulang.

Aplastik anemia tergolong dalam kumpulan anemia hiporegeneratif, iaitu terdapat gangguan eritropoiesis (pembentukan matang erythrocytes dari sel stem hematopoietik hematopoietik sumsum tulang).

Biasanya anemia aplastik adalah min biasa hemoglobin kandungan per eritrosit (MCH) dan minimum eritrosit tunggal normal jumlah (MCV). Ini disebut sebagai normokromasia dan mengklasifikasikan anemia sebagai anemia normokromik normositik. Selanjutnya, retikulosit normal dan menurun dalam gambaran klinikal ini.

Klasifikasi anemia aplastik mengikut keparahan (2 dari 3 kriteria mesti dipenuhi):

Keterukan Granulosit Platelet Reticulosit
Anemia aplastik tidak teruk (nSAA). <1,500 / µl <50,000 / µl <60,000 / µl
AA teruk (SAA) <500 / µl <20,000 / µl <20,000 / µl
AA yang sangat (sangat) teruk (vSAA) <200 / µl <20,000 / µl <20,000 / µl

Selanjutnya, perbezaan dibuat antara kongenital (kongenital) dan bentuk anemia aplastik. Wakil yang paling penting dari kedua-dua bentuk tersebut merangkumi:

Anemia aplastik kongenital (jarang berlaku secara keseluruhan).

  • Dyskeratosis congenita
  • Anemia Fanconi

Mengidap anemia aplastik

  • Anemia aplastik kerana radiatio (radioterapi) Atau ubat sitostatik.
  • Anemia aplastik disebabkan oleh penyakit imun.
  • Anemia aplastik yang disebabkan oleh virus

Dalam lebih daripada separuh daripada semua kes penyakit, penyebabnya masih belum jelas.

Nisbah jantina: lelaki dan wanita sama-sama terjejas.

Puncak frekuensi: terdapat dua puncak usia. Salah satunya adalah pada remaja dan dewasa muda dan yang lain adalah pada individu yang lebih tua. Hubungan dengan perubahan hormon disyaki.

Kejadian (kekerapan kes baru) adalah kira-kira 2 kes setiap 1,000,000 penduduk setahun (di Eropah). Dalam China, kejadiannya adalah 2 penyakit per 100,000 penduduk setiap tahun.

Kursus dan prognosis: Prognosis sangat buruk jika tidak dirawat. Kematian (kematian yang berkaitan dengan jumlah orang yang menderita penyakit ini) untuk pesakit yang tidak dirawat adalah hingga 70% (mereka mati dalam waktu yang singkat). Dengan menyokong (membantu) terapi, kematian dapat dikurangkan menjadi sekitar 50%, dan dengan terapi imunosupresif atau allogenik sumsum tulang pemindahan, kematiannya kurang daripada 20%. Parameter prognostik yang paling penting adalah bilangan granulosit dan usia semasa diagnosis.