Hemolitik autoimun anemia adalah bentuk anemia tertentu yang diperoleh daripada kongenital. The keadaan juga disebut dalam bahasa perubatan oleh singkatan AIHA. Penyakit ini dicetuskan oleh tertentu antibodi diarahkan terhadap antigen badan sendiri. The antibodi ikat terutamanya pada warna merah darah sel (istilah saintifik erythrocytes) dan dalam beberapa kes memusnahkan sel darah ini. Proses pemusnahan ini juga disebut hemolisis.
Apa itu anemia hemolitik autoimun?
Pada asasnya, pelbagai bentuk hemolitik autoimun anemia ada. Pada asasnya, ia dibahagikan kepada empat kategori yang berbeza. Perbezaan antara bentuk-bentuk ini terletak terutamanya dalam pelbagai penyebab perkembangan hemolitik autoimun anemia. Oleh itu, terdapat autoimun anemia hemolitik dari jenis Donath-Landsteiner, jenis haba, sejuk jenis, dan AIHA disebabkan oleh tertentu dadah. Ciri khas dari semua manifestasi penyakit adalah bahawa sistem imun menghasilkan antibodi Bahawa membawa kepada pemusnahan warna merah darah sel. Autoimun anemia hemolitik jenis haba adalah yang paling biasa. Kira-kira tiga perempat daripada semua kes penyakit ini termasuk dalam kategori ini. Dalam kes ini, antibodi haba yang disebut dibentuk oleh sistem imun. Di tempat kedua adalah sejuk-tipe AIHA, yang merangkumi sekitar seperlima dari semua penyakit. Amat jarang berlaku adalah anemia hemolitik autoimun yang berkaitan dengan antibodi bithermik. Di samping itu, perbezaan dibuat antara antibodi lengkap dan tidak lengkap. Yang pertama menyebabkan penggumpalan yang jelas darah (penggabungan istilah perubatan). Ini menyebabkan sel darah merah melekat bersama. Sekiranya terdapat antibodi yang tidak lengkap, tidak terjadi penggumpalan sel darah. Antibodi lengkap biasanya tergolong dalam imunoglobulin M, yang tidak lengkap adalah imunoglobulin G. Sekiranya antibodi berada di permukaan sel darah merah, mereka dapat dikesan dengan apa yang disebut langsung Ujian Coombs. Antibodi dalam serum darah dapat dikesan dengan ujian Coombs tidak langsung.
Punca
Sebab-sebab autoimun anemia hemolitik bergantung pada jenis penyakit. Yang paling biasa adalah anemia hemolitik autoimun dari jenis panas. Antibodi yang bertanggungjawab mencapai keadaan optimum untuk percambahan pada suhu badan. Mereka sering disebut imunoglobulin G, lebih jarang A atau M. Pada dasarnya, penyakit ini menampakkan diri pada usia berapa pun, tetapi orang dewasa paling kerap terkena. Di samping itu, pesakit wanita menderita penyakit ini lebih kerap daripada lelaki. Dalam kira-kira 50 peratus daripada semua kes, penyebab luaran untuk perkembangan anemia hemolitik autoimun tidak dapat ditentukan. Dalam kes yang selebihnya, hubungan dengan pelbagai agen luaran atau jangkitan jelas. Sangat jarang, misalnya, vaksinasi bertanggungjawab terhadap penyakit ini. Pencetus berpotensi lain adalah kekurangan imuniti, limfoma malignan, leukemia, timoma atau kolagenosis. Sebab-sebab lain terdapat pada anemia hemolitik autoimun sejuk menaip. Apabila suhu badan menurun, aglutinin sejuk menemui keadaan yang optimum. Ini biasanya imunoglobulin M. Mereka menyebabkan sel darah merah bergabung. Selepas itu, pemusnahan sel berlaku. Penyebab berpotensi proses ini termasuk malignan limfoma, gammopati monoklonal seperti penyakit Waldenström, atau pelbagai jangkitan.
Gejala, keluhan, dan tanda
Anemia hemolitik autoimun dicirikan oleh sejumlah gejala. Tanda-tanda khas anemia termasuk keletihan, pucat kulit, prestasi rendah, tachycardia, dan sesak nafas semasa latihan fizikal. Di samping itu, gejala hemolisis khas muncul. Ini termasuk, misalnya, air kencing berwarna gelap kerana pembebasan pigmen darah hemoglobin dan perubahan warna kekuningan dari kulit kerana pengumpulan bilirubin. Pada asasnya, perkembangan klinikal penyakit ini sangat bergantung pada kes individu. Sekiranya hemolisis teruk, pesakit yang terkena mengalami gejala seperti menggigil, loya and muntah, sakit perut, dan demam. ini keadaan boleh mengancam nyawa orang sakit. Sekiranya hemolisis melampau, kejutan and kegagalan buah pinggang mungkin. Bila dadah adalah pencetus anemia hemolitik autoimun, gejala biasanya timbul beberapa minit hingga beberapa jam selepas itu pentadbiran. Dalam anemia hemolitik autoimun jenis sejuk, hemolisis intravaskular berlaku.
Diagnosis dan kursus
Sekiranya kehadiran anemia hemolitik autoimun disyaki berdasarkan simptom-simptom khas, doktor harus segera berjumpa dengan doktor. The sejarah perubatan sudah memberikan maklumat yang relevan mengenai penyakit ini. Untuk mendiagnosis anemia hemolitik autoimun dengan pasti, ujian darah sangat membantu. Jenis antibodi yang terdapat dalam setiap kes dikenal pasti. Terutama penting pada ketika ini adalah prestasi Ujian Coombs. Dalam anemia hemolitik autoimun, ujian Cooms langsung biasanya positif. Sekiranya antibodi panas dilihat, ubat-ubatan pesakit harus diperiksa. Lymphoma juga harus dikesampingkan. Apabila antibodi bercampur dikesan, kadang-kadang perlu terlebih dahulu menyejukkan dan kemudian memanaskan semula sampel darah.
Komplikasi
Dalam kebanyakan kes, anemia ini menyebabkan ketara keletihan and sakit kepala pada pesakit. Prestasi menurun dengan mendadak dan pesakit tidak dapat melakukan kerja dan aktiviti yang sukar dilakukan. Begitu juga, kebanyakan pesakit mengalami pucat kulit dan sesak nafas. Sesak nafas juga boleh membawa kepada serangan panik pada banyak pesakit. Kualiti hidup banyak dikurangkan oleh gejala. Aduan psikologi dan kemurungan juga boleh berkembang. Selalunya, gejala biasa selesema juga berlaku, seperti menggigil, cirit-birit and muntah. Ia tidak biasa untuk demam and sakit perut berlaku juga. Dalam kes yang paling teruk, anemia ini menyebabkan buah pinggang kegagalan, dalam hal ini mengancam nyawa keadaan untuk pesakit. Rawatan biasanya bersifat kausal dan bergantung kepada penyakit anemia yang mendasari. Selalunya, pesakit diberikan ubat yang mengurangkan gejala dan melegakan ketidakselesaan. Dengan rawatan yang berjaya dan awal, tidak ada komplikasi lebih lanjut. Sekiranya buah pinggang telah rosak, orang yang terjejas mungkin bergantung dialisis.
Bilakah anda perlu berjumpa doktor?
Anemia hemolitik autoimun (AIHA) berlaku dalam tiga varian, bergantung pada apakah hemolisis autoimun disebabkan oleh antibodi panas, antibodi sejuk, atau bentuk campuran. Yang biasa bagi ketiga-tiga kursus ini adalah bahawa antibodi - biasanya imunoglobulin jenis G (IgG) - berlabuh ke reseptor sel darah merah (erythrocytes), dengan demikian "melepaskan" mereka untuk dimusnahkan oleh sistem imun melalui hemolisis. Sebaiknya dapatkan nasihat perubatan dan mempunyai ujian darah dilakukan untuk antibodi spesifik pada gejala pertama yang mungkin menunjukkan penyakit AIHA. Tanda-tanda penyakit ini tidak begitu spesifik seperti keletihan, penurunan prestasi, sesak nafas dan menggigil, demam and loya. Dalam kes hemolisis yang teruk, terdapat bilirubin pengumpulan, yang menggelapkan air kencing dan menjadikan kulit kelihatan kekuningan. Di atas semua, doktor mesti menjelaskan diagnosis pembezaan untuk menyingkirkan penyakit lain dengan simptom yang serupa, seperti limfoma atau jangkitan dengan mycoplasma. Sekiranya AIHA akut disebabkan oleh antibodi haba, ia juga mesti dijelaskan sama ada ubat-ubatan yang diambil, misalnya, a antibiotik yang berkaitan dengan penisilin or metidopa untuk menurunkan tekanan darah, boleh menjadi pencetus penyakit. Dalam kira-kira separuh daripada semua kes anemia hemolitik autoimun, agen penyebabnya tidak dapat ditentukan, dan penyakit ini kemudiannya AIHA idiopatik.
Rawatan dan terapi
Anemia hemolitik autoimun dirawat dengan pemindahan darah. Pada asasnya, penting untuk merawat penyebab penyakit. Sekiranya ini tidak mungkin, imunosupresi digunakan. Di samping itu, dadah siklofosfamid and rituximab kadangkala diberikan.
Prospek dan prognosis
Dengan rawatan perubatan yang tepat pada masanya, terdapat prognosis yang baik dalam anemia hemolitik autoimun. Walaupun begitu, ia bergantung pada penyakit yang mendasari, usia pesakit, dan penyakit pesakit kesihatan status. Orang dewasa yang tidak mempunyai penyakit sebelumnya dan yang mempunyai sistem imun yang sihat mempunyai peluang terbaik untuk sembuh. Mereka boleh dibuang sebagai sihat dan tanpa gejala selepas beberapa minggu atau bulan rawatan. Untuk rawatan susulan, mereka akan terus mendapat rawatan perubatan sehingga badan kembali pulih kesihatan. Sekiranya terdapat keadaan yang sudah ada, prospek prognosis mesti dipertimbangkan bersamaan dengan keadaan tersebut. Dalam penyakit kronik, sistem ketahanan badan biasanya lemah. Sekiranya pesakit menderita penyakit yang teruk, prospek pemulihan juga akan berkurang dengan ketara. Sekiranya penyakit yang mempengaruhi sistem darah, prospek prognosis menurun lebih jauh. Walaupun begitu, pesakit ini mempunyai prospek pemulihan yang jauh lebih baik daripada pesakit tanpa rawatan perubatan. Tanpa rawatan perubatan, sekuela yang mengancam nyawa berlaku. Pada mulanya, terdapat batasan setiap hari kerana penurunan prestasi dan keletihan yang berterusan. Ketika penyakit ini semakin merebak, gangguan pernafasan, jantung masalah dan kegelisahan mungkin timbul pada masa berikutnya. Dalam kes yang paling teruk, buah pinggang kegagalan atau jantung serangan berlaku. Pesakit diancam gangguan seumur hidup dan gangguan fungsi. Di samping itu, risiko kematian pramatang meningkat.
pencegahan
Pencegahan anemia hemolitik autoimun hanya mungkin dilakukan dengan mencegah jangkitan atau penyakit yang mendasari.
Susulan
Terdapat sangat terhad atau tidak langkah-langkah atau pilihan yang ada pada orang yang terjejas untuk rawatan segera selepas penyakit ini. Pertama dan paling utama, penyakit ini memerlukan diagnosis awal dengan rawatan berikutnya untuk mengelakkan komplikasi atau ketidakselesaan selanjutnya. Seorang doktor perubatan mesti dihubungi pada gejala pertama anemia ini agar gejala tidak bertambah buruk. Mungkin jangka hayat orang yang terjejas dikurangkan oleh penyakit ini. Juga tidak mungkin untuk menyembuhkan penyakit itu sendiri. Rawatan itu sendiri biasanya dilakukan dengan mengambil ubat. Semasa mengambil ubat ini, orang yang terjejas harus memastikan bahawa ia selalu diambil dan dalam dos yang betul, sehingga gejala dapat diatasi secara kekal. Pemeriksaan dan pemeriksaan berkala oleh doktor juga sangat berguna dan perlu. Selanjutnya, penyakit yang mendasari juga mesti dikenali dan dirawat untuk mengurangkan aduan ini secara kekal. Walau bagaimanapun, tidak ada jalan umum penyakit ini. Tidak jarang, bagaimanapun, mereka yang terjejas bergantung pada bantuan dan sokongan keluarga mereka sendiri.
Inilah yang boleh anda lakukan sendiri
Anemia hemolitik autoimun mempunyai tiga varian, tetapi jalannya sama dengan pemusnahan sistem imun melalui hemolisis. Dengan syarat penyebabnya dijelaskan secara perubatan, individu yang terjejas dapat menyokong rancangan rawatan dengan bantuan diri sendiri langkah-langkah dalam kehidupan seharian. Tabiat gaya hidup yang buruk seperti rokok, berlebihan alkohol penggunaan dan penyalahgunaan dadah mesti dihentikan. Setiap hari diet harus mengandungi sekurang-kurangnya tiga liter cecair dan makanan yang mengandungi banyak besi, seperti bayam, bit, cress, pasli, terutama dalam kombinasi dengan lemon, yang memproses secara optimum besi, dan minyak biji rami sebagai pembawa asid lemak omega-3. Produk tanpa kandungan kaya lemak dan terlalu banyak minuman berkafein mempunyai kesan merosakkan. Sebahagiannya, simptomnya dapat ditelusuri kembali ke penyalahgunaan dadah. Oleh itu, adalah penting untuk mendapatkan nasihat terperinci dalam konteks a terapi. Oleh itu, keadaan keletihan, keletihan kekal dan sakit kepala dapat dirawat dengan secukupnya. Dianjurkan untuk berjalan-jalan di alam semula jadi dan Tai-Chi. tekanan dan kerja yang berat secara fizikal harus dielakkan. Sekiranya keadaan sesak nafas dan akut buah pinggang kesakitan berlaku, mereka harus dilaporkan ke perkhidmatan perubatan kecemasan dan tidak boleh diubati sendiri. Transfusi darah dapat mengurangkan anemia hemolitik autoimun. Bagi mereka yang terkena simptom yang sedang dialisis, kebersihan diri yang menyeluruh dan rendah garam diet harus menjadi keutamaan.
