Atresia bilier adalah penyempitan bile saluran yang berlaku semasa perkembangan di rahim. Penyebabnya tidak diketahui, walaupun hubungan dengan penyakit virus tertentu telah dikenal pasti melalui penyelidikan. Penyakit dimanifestasikan dengan berpanjangan jaundis selepas kelahiran, najis tidak berwarna, air kencing berwarna coklat, membesar hati dan kemudian limpa pembesaran, air pengekalan dan kecenderungan pendarahan.
Apa itu atresia bilier?
Atresia bilier jarang berlaku keadaan. Ia berlaku secara eksklusif pada masa neonatal, atau tempoh neonatal. Ini adalah tempoh dari kelahiran hingga minggu keempat kehidupan. Ini adalah atresia dari bile saluran di dalam atau di luar hati. Atresia secara amnya merujuk kepada penyumbatan atau penyimpangan pada lubang badan atau organ berongga. Tidak kira sama ada atresia berada di dalam atau di luar hati, atresia bilier mempengaruhi seluruh hati dan bile saluran. Oleh itu, ia sekarang tidak boleh membicarakan bentuk extrahepatic atau intrahepatic. Kejadian penyakit berbeza dari satu dari 3,000 hingga satu dari 20,000 kelahiran, bergantung pada kawasannya. Kerentanan tertinggi adalah di wilayah Pasifik, sedangkan kes paling jarang berlaku di Eropah Barat. Secara amnya, kanak-kanak perempuan terkena sedikit lebih kerap berbanding kanak-kanak lelaki. Dalam kira-kira satu daripada sepuluh kes, kejadian tersebut berkaitan dengan malformasi lain seperti jantung kecacatan atau polysplenia. Dalam kes ini, gangguan dikumpulkan bersama sebagai bentuk sindrom. Apabila atresia bilier berlaku sendirian, ia disebut sebagai bentuk nonsyndromal.
Punca
Penyempitan saluran empedu, yang akhirnya menyebabkan atresia pada mereka, bermula pada awal perkembangan anak dalam kasih ibu. Ini dapat disimpulkan dari pemeriksaan hati dengan ultrasound teknologi. Penyebab atresia sebahagian besarnya tidak diketahui. Namun, dari pemeriksaan perubatan, hubungan dengan penyakit virus tertentu dapat dikenal pasti. Ini termasuk Ebstein-Barr virus, yang menyebabkan kelenjar Pfeiffer demam, dan sinkronisasi pernafasan virus, khas sejuk virus. Walau bagaimanapun, tidak ada persatuan yang ditunjukkan hepatitis A virus, B atau C. Punca genetik juga berpunca dari hasil beberapa kajian. Kajian menunjukkan kumpulan keluarga atau etnik kejadian. Kanak-kanak yang terjejas cenderung mempunyai jenis HLA tertentu. HLA adalah sekumpulan gen yang menjadi pusat sistem imun. Ia juga dapat digunakan untuk membuat kesimpulan.
Gejala, keluhan, dan tanda
Kira-kira separuh daripada semua bayi yang baru lahir sihat mengalami penyakit ringan jaundis dalam beberapa hari pertama kehidupan. Perkara ini tidak berbahaya dan hilang selepas satu minggu selewat-lewatnya. Berbeza dengan neonatal khas ini jaundis, penyakit kuning bertahan lebih lama pada kanak-kanak dengan atresia hempedu. Ini adalah kerana bilirubin. Ia adalah produk pecahan warna merah darah pigmen hemoglobin dan pigmen hempedu. Bayi baru lahir yang terjejas menghasilkan acholic, iaitu warna najis, najis dan air kencingnya berwarna kecoklatan. Gejala utama lain adalah hepatomegali, pembesaran hati. Di samping itu, penyakit boleh disebabkan oleh gejala yang menyertainya seperti cacat mata, disforphia wajah, dan penyakit jantung.
Kursus
Perkembangan anak tidak terjejas dalam beberapa bulan pertama. Selepas itu, penurunan berat badan dan hipereksitiviti menjadi jelas. Kerana peningkatan tekanan di portal vena hati, terdapat splenomegali dan pengumpulan air di bahagian perut. Tambahan pula, asid hempedu yang terlalu sedikit sampai ke usus. Yang terakhir memerlukan sebatian untuk mencerna lemak dan menyerap vitamin. Vitamin K penyerapan terjejas terutamanya. Kekurangan ini menyebabkan kecenderungan untuk berdarah.
Komplikasi
Gejala dan komplikasi atresia hempedu biasanya berlaku sejurus selepas kelahiran anak. Dalam kes ini, bayi menderita penyakit kuning yang agak ringan sebaik sahaja dilahirkan. Terdapat juga air kencing dan najis yang berubah warna. The limpa dan hati boleh membesar, dengan teruk kesakitan dalam kebanyakan kes. Semasa penyakit itu berkembang, keadaan lain berkembang, seperti jantung kecacatan atau kecacatan mata. Dalam kes terburuk, pesakit mungkin buta sepenuhnya atau mengalami kecacatan wajah lebih lanjut. Sekiranya atresia bilier tidak dirawat, kematian akan berlaku. Sebagai peraturan, rawatan adalah dengan pembedahan. Sekiranya ini gagal, pemindahan hati juga dapat dilakukan. Selalunya ibu bapa anak juga terjejas teruk oleh atresia bilier dan menderita kemurungan dan penyakit mental yang lain. Dalam kes ini, sokongan ahli psikologi semestinya diperlukan. Perkembangan lebih jauh kanak-kanak adalah normal dan tidak membawa untuk komplikasi lebih lanjut sekiranya rawatan atresia bilier berjaya. Jangka hayat juga tidak diminimumkan.
Bilakah anda harus berjumpa doktor?
Dalam banyak kes, disforphia pada muka dan kepincangan mata diperhatikan oleh pakar obstetrik dan doktor sejurus selepas dilahirkan pada bayi baru lahir. Ini diikuti dengan pemeriksaan pesakit dalam, sehingga diagnosis atresia bilier biasanya sudah tersedia saat ini. Sekiranya keadaan tidak didiagnosis dengan segera, ibu bapa harus berjumpa doktor sebaik sahaja mereka melihat kelainan visual pada wajah semasa proses pertumbuhan semula jadi anak mereka pada minggu-minggu pertama kehidupan. Rundingan dengan doktor juga diperlukan sebaik sahaja bayi baru lahir menunjukkan kekuningan kulit. Selain itu, perubahan warna najis atau air kencing pada bayi dianggap tidak biasa. Seorang doktor harus berunding sebaik sahaja perkumuhan berubah warna atau air kencing menunjukkan warna kecoklatan. Sekiranya terdapat kerosakan sistem kerangka, lawatan ke doktor juga harus dilakukan. Sekiranya anak menurunkan berat badan, walaupun pengambilan makanan yang disyorkan, ada yang perlu dikhawatirkan. Seorang doktor harus berunding sebaik sahaja bayi yang baru lahir mengalami penurunan berat badan yang berterusan selama beberapa hari. Sekiranya kelainan tingkah laku bermula, rundingan dengan doktor diperlukan. Sekiranya kanak-kanak menunjukkan reaksi berlebihan, hiperaktif atau kecenderungan tingkah laku yang agresif, doktor mesti berjumpa untuk mengetahui penyebabnya. Sekiranya lilitan perut meningkat secara tidak normal, air pengekalan mungkin berlaku. Ini harus diperiksa dan dirawat secepat mungkin.
Rawatan dan terapi
Atresia bilier menyebabkan kematian dalam beberapa tahun pertama kehidupan jika tidak dirawat. Untuk rawatan, pembedahan Kasai pada mulanya dilakukan. Semasa operasi sedemikian, pihak tisu penghubung antara dua cabang portal vena hati dan tisu empedu yang diubah dikeluarkan. Untuk memastikan bekalan hempedu ke usus, gelung usus kemudian dijahit ke portal hepatik. Di samping itu, pelbagai ubat tersedia untuk terapi. Ini termasuk dadah yang melambatkan pembentukan semula hati, persediaan anti-radang dan agen yang meningkatkan aliran hempedu. Namun, keuntungan mereka kontroversial. Kejayaan operasi Kasai tercermin dalam peningkatan warna coklat najis dan warna urin yang lebih ringan. Walaupun begitu, walaupun dalam kes ini, banyak pesakit berkembang sirosis hati, yang membawa kepada kematian. Ini disebabkan oleh peningkatan hempedu. Pada tahap ini selambat-lambatnya, atau sudah dalam keadaan operasi gagal menurut Kasai, a pemindahan hati ia perlu. Biasanya ini dilakukan pada usia dua tahun, tetapi beberapa kes memerlukannya lebih awal pada usia enam bulan. Ketersediaan organ pemindahan yang diperlukan telah meningkat baru-baru ini. Ini berkat prosedur baru. Oleh kerana hati mampu meregenerasi dirinya sendiri, sumbangan hidup juga dapat dilakukan. Atas sebab ini, adalah mungkin untuk memisahkan organ penderma antara dua penerima. Prosedur pemecahan yang disebut ini sangat sesuai untuk kanak-kanak, kerana tidak banyak organ yang sesuai untuk pemindahan hati kanak-kanak.
Prospek dan prognosis
Sekiranya tidak dirawat, atresia bilier mempunyai prognosis yang sangat tidak baik. Perubahan tersebut berlaku semasa proses pertumbuhan dan pertumbuhan semula jadi janin di dalam rahim. Sekiranya rawatan perubatan yang mencukupi tidak diberikan sejurus selepas kelahiran, anak itu akan mati dalam tahun pertama kehidupan. Diperlukan campur tangan pembedahan, yang berkaitan dengan risiko dan komplikasi biasa. Sekiranya pembedahan berjaya, terdapat peningkatan dalam kesihatan. Walaupun demikian, risiko memendekkan usia juga ada pada pasien yang pembedahan pembetulannya menghasilkan bekalan hempedu yang mencukupi ke usus. Terdapat risiko penyakit sekunder seperti sirosis hatiDalam hal ini, organ penderma diperlukan kerana jangka hayat juga berkurang tanpa transplantasi. Proses menjelang pemindahan panjang dan prosedurnya mencabar. Organ yang didermakan tidak selalu diterima oleh organisma. Walaupun terdapat pelbagai pendekatan terapi untuk atresia bilier dan kemungkinan mengurangkan gejala, pesakit dengan ini keadaan boleh mengharapkan seumur hidup terapi. Ketahanan fizikal terhad dalam perbandingan langsung dengan rakan pesakit dan pelbagai komplikasi diharapkan. Gaya hidup umum mesti disesuaikan dengan kesihatan syarat untuk memastikan kelangsungan hidup.
pencegahan
Kerana penyebab penyakit atresia hempedu tidak diketahui, tidak ada cara yang diketahui untuk mencegahnya. Di samping itu, fakta bahawa ia adalah penyakit kongenital yang terjadi pada awal perkembangan menimbulkan masalah dalam perkembangan pencegahan langkah-langkah. Untuk mengatasi penyakit kuning berterusan, rendah serat tinggi lemak diet adalah disyorkan.
Susulan
Pada atresia bilier, pilihan untuk rawatan susulan sangat terhad. Orang yang terjejas terutama bergantung pada rawatan langsung dan perubatan oleh pakar penyakit ini agar tidak mengurangkan jangka hayat dan juga untuk mengelakkan komplikasi lebih lanjut. Penyembuhan diri tidak mungkin, jadi rawatan perubatan tidak dapat dielakkan. Sekiranya atresia hempedu tidak dirawat, orang yang terkena akan mati selepas beberapa tahun. Mereka yang terkena penyakit ini biasanya bergantung pada pengambilan ubat untuk mengurangkan gejala. Penting untuk memastikan bahawa ubat-ubatan ini diambil secara teratur dan betul. Bagi anak-anak, di atas semua ibu bapa harus memastikan bahawa mereka diambil dengan betul. Kerap, mungkin interaksi dengan ubat lain juga harus diambil kira agar tidak mengganggu penyembuhan. Oleh kerana atresia bilier juga mempengaruhi organ dalaman, mereka yang terjejas harus menjalani pemeriksaan berkala oleh doktor untuk mengesan kerosakan pada organ dalaman pada peringkat awal. Hubungan dengan pesakit lain dari atresia hempedu juga berguna, kerana ini membawa kepada pertukaran maklumat, yang dapat mempermudah kehidupan seharian.
Apa yang anda boleh buat sendiri
Ibu bapa yang anaknya didiagnosis menderita atresia bilier harus mengikuti cadangan doktor berkenaan dengan langkah seterusnya. Secara amnya, banyak pembedahan dilakukan. Proses penyembuhan dapat dibantu dengan rehat dan rehat selepas tidur. Kanak-kanak itu tidak boleh terdedah kepada tekanan pada minggu-minggu pertama dan juga memerlukan kebaikan pemantauan oleh ibu bapa. Sekiranya terdapat aduan atau komplikasi lebih lanjut, doktor perubatan mesti segera berjumpa. Penempatan di klinik khusus mungkin diperlukan. Setelah transplantasi hati, harus dipastikan bahawa anak mengambil cairan yang mencukupi. Di samping itu, diet mesti diubah. Kanak-kanak itu harus makan lemak sebanyak mungkin dan sebaliknya makan banyak buah dan sayur-sayuran. Selanjutnya, penjagaan harus diambil untuk memastikan kebersihan diri yang mencukupi untuk mengelakkan jangkitan dan komplikasi lain. Tidak lama selepas pemindahan, kerap latihan pernafasan dan latihan fisioterapeutik berguna untuk mencegah jangkitan pada saluran pernafasan. Pemeriksaan berkala oleh doktor menyokong ini langkah-langkah dan memastikan proses penyembuhan tanpa gejala. Sekiranya terdapat gejala yang tidak biasa, lebih baik menghubungi perkhidmatan perubatan kecemasan.