Batu Cystine: Punca, Gejala & Rawatan

A sistin batu adalah jenis batu kencing khas yang berlaku dengan frekuensi yang lebih rendah. cystine batu juga dikenali sebagai batu cystine dan dicirikan oleh bentuk bulat yang kasar. Dalam beberapa kes, kontur dari sistin batu juga sesuai dengan lokasinya di pelvis buah pinggang. Permukaan batu cystine licin dan menyerupai lilin. Walaupun warna batu cystine cenderung kekuningan, batu-batu tersebut mempunyai persamaan visual dengan susu kaca.

Apa itu batu sistin?

Batu sista agak jarang berlaku pada populasi umum. Batu-batu itu berkembang akibat penyakit metabolisme kongenital dan genetik. Walau bagaimanapun, hanya satu hingga tiga peratus daripada semua batu kencing adalah batu cystine. Batu-batu terbentuk terutamanya kerana pesakit menderita urolithiasis. Penyakit yang mendasari adalah cystinuria, yang diwarisi secara autosomal resesif. Individu yang sihat hampir tidak mengumpulkan bahagian zat sistin dalam air kencing mereka yang melebihi potensi air kencing untuk membubarkannya. Individu dengan cystinuria mengumpulkan kepekatan sistin yang tinggi dalam air kencing, terutamanya pesakit homozigot.

Punca

Faktor utama dalam perkembangan batu cystine adalah adanya sistinuria keturunan, yang diturunkan secara autosomal secara resesif dan jarang berlaku. Individu dengan cystinuria menderita gangguan metabolik sehingga sejumlah besar sistin terkumpul di dalam air kencing. Organisma ini mengeluarkan sejumlah besar asid amino dalam air kencing. Orang yang sihat mengeluarkan secara puratanya sekitar 40 hingga 80 miligram sistin per liter air kencing. Orang dengan cystinuria, sebaliknya, sering kali mempunyai kepekatan lebih daripada 1000 miligram per liter air kencing. Cystinuria tidak hanya merujuk kepada bahan sistin, tetapi juga pada ornithine, arginine and lisin. Walau bagaimanapun, sistin larut dalam air kencing lebih banyak daripada yang lain asid amino. Oleh itu, sistin yang berlebihan tidak larut sepenuhnya dalam air kencing dan mengkristal. Akibatnya, batu cystine khas terbentuk pada penderita.

Gejala, keluhan, dan tanda

Batu sista menyebabkan simptom dan gejala penyakit yang khas. Pesakit melihat batu sista pertama terutamanya secara tiba-tiba dan teruk kesakitan. Yang kesakitan sensasi terhasil dari batu cystine yang bergerak di dalam saluran kencing. Khususnya, batu-batu kecil atau serpihan individu tergelincir, bermula dari batu buah pinggang, pertama ke pundi kencing dan akhirnya ke ureter. Dalam beberapa kes, batu cystine hampir menyekat ureter. Akibatnya, pesakit mengalami sengit akut kesakitan di kawasan sayap. Kesakitan sering meluas ke tulang belakang dan pangkal paha. Sebilangan besar individu mendapatkan rawatan perubatan kecemasan dalam hal ini keadaan, kerana kesakitan hampir tidak dapat ditanggung. Selain itu, saliran air kencing dari ginjal tidak lagi mungkin kerana penyumbatan. Air kencing berkumpul, mencetuskan kesakitan yang lebih jauh. Pada masa yang sama, risiko keradangan saluran kencing meningkat.

Diagnosa

Pesakit dengan batu cystine biasanya mendapatkan rawatan perubatan dengan segera, sebaik sahaja batu pertama dapat dilihat melalui kesakitan. The sejarah perubatan mungkin telah menyedari bahawa orang itu menderita cystinuria. Walau bagaimanapun, dalam beberapa kes, penyakit keturunan yang jarang berlaku tidak didiagnosis sehingga menyebabkan batu pertama sakit akut. Doktor menganalisis pelupusan genetik pesakit dengan sejarah keluarga. Pemeriksaan klinikal berdasarkan prosedur yang berbeza. Doktor menggunakan kaedah pengimejan dan melakukan darah dan analisis air kencing. Ini membolehkan peningkatan perkumuhan asid amino untuk dikesan, yang, bersama-sama dengan gejala akut batu cystine, menunjukkan penyakit ini.

Bilakah anda perlu berjumpa doktor?

Sekiranya sakit teruk tiba-tiba berlaku semasa membuang air kecil, doktor harus berunding. Doktor boleh menggunakan pemeriksaan klinikal untuk menentukan apakah batu cystine ada dan, jika perlu, membuangnya secara langsung. Kadang-kadang, cystinuria juga dapat diperbaiki oleh langkah-langkah seperti minum banyak cecair dan menaiki tangga. Sekiranya batu tersebut tidak dapat dirawat, ia mungkin akan terus menghalang saluran kencing. Semasa berlanjutan, terdapat rasa sakit yang kuat di kawasan sayap yang dapat merebak ke tulang belakang dan pangkal paha. Pada peringkat ini, rawatan diri tidak lagi dapat dilakukan dan doktor kecemasan mesti segera dipanggil. Selambat-lambatnya apabila gejala a jangkitan pada saluran kencing diperhatikan, seorang profesional perubatan mesti berunding. Oleh kerana cystinuria adalah penyakit keturunan, penjelasan dan rawatan perubatan sangat diperlukan dalam jangka masa panjang. Jika tidak, batu baru akan terus terbentuk sepanjang hayat, merosakkan kesejahteraan dan secara beransur-ansur merosakkan saluran kencing dan ginjal juga.

Rawatan dan terapi

Penyembuhan penyebab batu sista tidak mungkin dilakukan. Pertama, adalah penting bagi pesakit untuk mengambil jumlah yang lebih banyak air. Di samping itu, prosedur pembedahan biasanya diperlukan untuk membuang batu cystine. Penyingkiran batu ini dilakukan dengan cara yang berbeza. Dalam nefrolitholapaxy perkutan, doktor menebuk buah pinggang dengan jarum berlubang. Instrumen ditusuk melalui jarum ini yang menghancurkan dan membuang batu sistin. Pengekstrakan jerat juga mungkin dilakukan, walaupun jarang digunakan pada masa kini. Kaedah ini hanya boleh digunakan sekiranya batu cystine terletak di bahagian bawah ureter. Dengan bantuan jerat yang dimasukkan, doktor menarik batu cystine ke luar. Risiko kecederaan pada ureter semasa prosedur ini agak tinggi, itulah sebabnya kaedah ini dianggap usang. Sebagai alternatif, pembedahan membuang batu sista adalah mungkin. Dalam kebanyakan kes, pesakit mendapat anestetik umum. Pakar bedah kemudian membuka perut seseorang dan mengeluarkan batu cystine dari buah pinggang atau saluran kencing. Dalam semua kaedah, setelah batu cystine dikeluarkan, pembentukan batu baru harus dicegah jika mungkin.

Prospek dan prognosis

Kira-kira 90 peratus batu cystine yang berukuran kurang dari lima milimeter dibasuh sendiri dengan air kencing. Ini boleh menyebabkan kesakitan teruk dan, dalam beberapa keadaan, kecederaan pada uretra. Sekiranya batu cystine tidak dirawat, komplikasi serius seperti kecederaan pada uretra and buah pinggang boleh berkembang. Kualiti hidup menurun dengan mendadak, dan pembentukan batu lebih jauh juga meningkatkan gejala asalnya. Sekiranya tidak ada rawatan, prognosis cenderung negatif, kerana batu cystine yang lebih besar tidak dapat dipecah oleh tubuh. Dengan rawatan pembedahan, prognosis umumnya baik. Kerosakan akibat jarang berlaku dan penghapusan oleh tusuk jarum bebas simptom bagi orang yang terkena. Oleh kerana pembentukan batu didasarkan pada sebab genetik, kausal terapi tidak mungkin. Oleh itu batu karang boleh berulang selepas rawatan. Dalam kes ini, rawatan pembedahan lebih lanjut diperlukan. Sekiranya ini dilakukan lebih awal, prognosis biasanya baik. Walaupun pembedahan berulang kali, batu cystine tidak mempunyai akibat kekal untuk penyakit tersebut kesihatan orang yang terjejas. Walau bagaimanapun, dalam jangka masa panjang, aduan berulang boleh berlaku membawa untuk ketidakselesaan mental dan menjejaskan kesejahteraan secara kekal.

pencegahan

Pencegahan batu cystine memerlukan kawalan yang berkesan dari yang mendasari keadaan, cystinuria. Pesakit mengambil kadar amino tertentu yang berkurang asid. Di samping itu, pengambilan vitamin C sangat membantu dalam mengurangkan kepekatan cystine. Walau apa pun, penting bagi individu untuk minum secukupnya air. Minum air yang disyorkan mengandungi bikarbonat yang agak tinggi.

Susulan

Dalam kebanyakan kes, tidak istimewa langkah-langkah rawatan selepas rawatan tersedia untuk pesakit sekiranya terdapat batu cystine. Dalam kes ini, orang yang terjejas terutama bergantung pada pengesanan dan diagnosis awal penyakit ini dengan cepat dan, terutama sekali, sehingga komplikasi atau aduan tidak berlaku. Diagnosis awal mempunyai kesan yang sangat positif pada perjalanan penyakit selanjutnya, sehingga orang yang terkena harus menghubungi doktor pada gejala dan tanda pertama penyakit ini. Dalam kebanyakan kes, batu cystine dapat dikeluarkan melalui air kencing. Orang yang terkena harus minum banyak untuk meningkatkan kemungkinan perkumuhan. Dalam banyak kes, bagaimanapun, campur tangan pembedahan juga diperlukan untuk menghilangkan batu cystine. Selepas operasi seperti itu, orang yang terjejas harus berehat dan tidak menggerakkan badannya. Kegiatan fizikal dan berat harus ditahan. Walaupun selepas operasi yang berjaya, pemeriksaan berkala oleh doktor harus dilakukan untuk mengesan kerosakan lebih lanjut mungkin pada peringkat awal. Biasanya, batu cystine tidak mengurangkan jangka hayat orang yang terkena.