Scleroderma: Bentuk dan Gejala

Penampilannya sangat berubah-ubah dan bergantung pada bentuk perkembangannya. Perbezaan dibuat antara bentuk sirkitritik (= dilokalisasi, dilarang), yang hanya mempengaruhi tisu penghubung daripada kulit dan juga disebut sebagai morfaea, dan sistemik progresif scleroderma, yang - pada tahap yang sangat berbeza - juga melibatkan tisu penghubung organ dalaman. Di samping itu, seseorang juga bercakap mengenai "scleroderma-seperti penyakit "- bentuk perkembangan yang menyerupai scleroderma tetapi mempunyai pencetus tertentu. Ini termasuk gejala yang sesuai selepas pemindahan sel stem Untuk leukemia atau sebagai hasil daripada bahan tertentu, misalnya, bahan selepas pembentukan semula payudara atau pekerja kering.

Scleroderma (CS) yang dilingkari.

Bentuk ini biasanya bermula dengan tompok-tompok merah kecil, terutama pada lengan, kaki atau batang badan. Ini membesar dengan perlahan, dan kemudian kulit mengeras di tengah, dikelilingi oleh cincin kemerahan. The kulit fokus boleh berbentuk pita atau berbentuk cincin, memanjang, nodular atau ulserasi, dan putih, kemerahan atau - kemudian - berwarna coklat. Dalam kebanyakan kes, bintik-bintik tidak melebihi ukuran tertentu. Sekiranya teruk, mungkin terdapat parut dan penyusutan kulit dan tisu subkutan, yang boleh membawa kepada pergerakan terhad, terutamanya di kawasan sendi. Ia tidak biasa bagi perubahan kulit berlaku di kawasan di mana tekanan luaran diberikan, misalnya dengan tali bra atau tali pinggang yang terlalu ketat. Hari ini, dipercayai bahawa CS tidak maju ke bentuk progresif; sebilangan pengarang malah percaya bahawa gambar klinikalnya serupa hanya kerana ada rasa marah, tetapi sebaliknya tidak ada kaitan antara satu sama lain.

Skleroderma sistemik progresif (PSS).

Perjalanan penyakit ini sangat berubah-ubah - jika perubahan hanya dapat diukur dengan peralatan teknikal pada satu pesakit, ia mungkin membatasi bernafas, menelan, atau pencernaan yang lain. Kawasan berikut mungkin terjejas:

  • Jari dan tangan
  • Ketua
  • Organ dalaman

Jari dan tangan

Selalunya, PSS bermula pada jari, yang pada mulanya bengkak dan kemerahan kerana reaksi keradangan. Pada lebih daripada 90 peratus pesakit, fenomena yang disebut Raynaud dijumpai sebagai akibat dari perubahan vaskular, yang sering mendahului gejala lain hingga beberapa tahun: ketika terdedah kepada sejuk or tekanan, yang jari arteri berkontraksi, menyebabkan jari-jari mula-mula menjadi putih, diikuti dengan perubahan warna merah atau biru yang menyakitkan (sianosis). Di hujung jari, ini boleh membawa kepada ulserasi dan kematian tisu (gigitan tikus nekrosis), serta penebalan dan kesakitan di kutikula. Penebalan kulit secara progresif berubah menjadi atrofi tisu. Ini menyebabkan jari menjadi sempit dan kaku pada kedudukan lentur. Kemudian, perubahan itu merebak ke seluruh tangan dan lengan bawah. Dalam kes yang teruk, ini boleh berlaku membawa contohnya keperluan mengamputasi jari (anggota badan).

Skleroderma sistemik kepala

Pada wajah, pengerasan menyebabkan mulut membuka menjadi lebih kecil, dikelilingi oleh lipatan (“tembakau mulut kantung ”) dan tidak dapat dibuka lebar. Ini boleh menyebabkan kesukaran semasa prosedur pergigian, misalnya. Orang yang terjejas semakin terhad pada ekspresi wajah mereka ("topeng muka"). Sebagai tambahan, dilatasi vaskular (telangiectasia), keguguran rambut, dan hidung dan telinga yang lebih ringan dan lebih runcing mungkin berlaku di muka. Kelenjar tisu penghubung juga boleh terjejas, menyebabkan pengeluaran air mata terganggu dengan peningkatan risiko kerengsaan dan konjunktivitis, dan terhad air liur pengeluaran di mulut bersama mulut kering dan disfagia.

Organ dalaman

Saluran esofagus dan saluran gastrousus sering terjejas. Tanda pertama ialah pemendekan frenulum lingual. Disfagia, pedih ulu hati, dan gangguan pencernaan mungkin berlaku. Ia juga tidak biasa paru-paru terjejas oleh percambahan tisu penghubung, mengakibatkan sesak nafas secara khusus. Pada hampir separuh pesakit, perubahan dalam buah pinggang dan / atau jantung tisu juga berlaku. Buah pinggang kelemahan dan tekanan darah tinggi adalah akibat yang lebih kerap, jantung kelemahan dan aritmia jantung kurang kerap. Sistem otot, rangka dan saraf juga boleh terjejas, yang menyebabkan sendi dan otot kesakitan, Sebagai contoh. Scleroderma Oleh itu, juga diklasifikasikan sebagai penyakit reumatik. Bentuk yang agak ringan adalah sindrom CREST, singkatan gejala eksklusif untuk: Kalsinosis (kalsifikasi kulit dan otot), Sindrom Raynaud, esofagus (penglibatan esofagus), sclerodactyly (jari indurasi), dan telangiectasias (dilatasi vaskular).