Bilirubin: Struktur, Fungsi & Penyakit

Bilirubin adalah produk pecahan di hemoglobin metabolisme. Makrofag terus rosak lama erythrocytes dalam hati and limpa untuk menjana bilirubin. Sekiranya proses ini terganggu, bahan tersebut terkumpul dan jaundis berkembang.

Apa itu bilirubin?

Bilirubin adalah produk pecahan warna merah darah pigmen. Pigmen ini juga dikenali sebagai hemoglobin. Merah darah sel hidup hanya kira-kira 120 hari. Pembaharuan dan penghapusan sel merah lama berlaku dalam bentuk hemoglobin metabolisme. Terutama di limpa and hati, makrofag secara kekal menjadi lama erythrocytes. Hemoglobin ditukar menjadi biliverdin tahap pertengahan dalam apa yang disebut heme oxygenase, yang menghasilkan bilirubin dalam biliverdin reduktase. Di dalam darah plasma, bilirubin mengikat album. Produk degradasi mempunyai warna coklat kekuningan dan terdapat dalam darah sebagai album-terhad hingga 90 peratus. Albuminbilirubin terikat juga disebut sebagai bilirubin primer. Bilirubin terkonjugasi, sebaliknya, terbentuk di hati sel, di mana zat tersebut bergabung dengan asid glukuronik. Bersama, bilirubin konjugasi dan tidak terkonjugasi membentuk bilirubin langsung. Kira-kira 30 miligram bilirubin terbentuk dalam organisma manusia setiap hari. Sebilangan besar ini dikeluarkan melalui usus dan saluran kencing.

Anatomi dan struktur

Bilirubin selalu menjadi bile pigmen. Terdapat beberapa jenisnya yang berbeza secara anatomi. Perbezaan utama timbul dari jalan metabolisme darah yang berbeza yang disebutkan di atas. Bilirubin tidak langsung tidak kovalen dan terikat pada albumin. Ia adalah bahagian bilirubin utama dan tidak terkonjugasi. Bilirubin langsung, sebaliknya, glukuronidasi dan sepadan dengan bilirubin sekunder terkonjugasi. Delta-bilirubin, yang terikat secara kovalen dengan albumin, juga termasuk dalam kumpulan ini. Ikatan kovalen adalah istilah yang digunakan untuk semua ikatan kimia yang membawa pasangan elektron biasa antara atom molekul. Bilirubin haiwan dan tumbuh-tumbuhan mempunyai struktur yang serupa dengan manusia. Hanya bilirubin langsung yang boleh diukur secara klinikal. Komponen tidak langsung biasanya dikira dari komponen langsung.

Fungsi dan tugas

Di dalam tubuh manusia, bilirubin sendiri tidak benar-benar melakukan fungsi atau tugas. Pada umumnya, ini berlaku untuk hampir semua produk kerosakannya. Produk permulaan, hemoglobin, sebaliknya, sebenarnya menjalankan fungsi penting dalam organisma manusia. Pigmen darah merah terutamanya mengangkut oksigen and karbon dioksida. Setiap molekul hemoglobin dilengkapi dengan empat keseluruhan oksigen molekul. Dengan cara ini, oksigen pertama sampai ke paru-paru dan tisu badan. Melalui kemampuannya untuk mengikat oksida nitrik, hemoglobin juga mengawal tekanan darah. Apabila oksida nitrik dilepaskan dari hemoglobin molekul terikat dengannya, darah kapal melebarkan, sebagai contoh. Aliran darah bertambah baik dan tekanan darah jatuh. Tanpa pigmen darah merah, oleh itu, hidup tidak akan mungkin, kerana pengangkutan oksigen yang penting tidak dapat berlaku. Walau bagaimanapun, setelah 120 hari hidup, sel darah merah dengan tugas penting ini mati dan yang baru masuk. Untuk ini berlaku, sel darah lama mesti dipecah dan dikeluarkan. Oleh itu, Bilirubin hanyalah produk degradasi pigmen darah yang menjadi tua erythrocytes dapat dikumuhkan. Sekiranya bilirubin tidak lagi diekskresikan, ia akan disimpan. Fenomena ini menghilangkan warna kulit kekuningan. Hati khususnya bertanggungjawab untuk memecah bahan tersebut. Oleh itu, nilai bilirubin dapat memberikan petunjuk diagnostik makmal penyakit hati. Walau bagaimanapun, nilai yang tinggi juga dapat menunjukkan tunggakan bile. Sebagai tambahan kepada kemungkinan penyebabnya, sejumlah sindrom yang berbeza juga dikaitkan dengan peningkatan kadar bilirubin.

Penyakit

Salah satu penyakit yang paling terkenal yang berkaitan dengan bilirubin adalah jaundis. Dalam fenomena ini, bahan tersebut disimpan. Dalam serum, terdapat tahap bilirubin di atas 1.2 mg / dl dalam fenomena ini. Pada mulanya, putih kulit mata berubah menjadi kekuningan kerana mendapan. Kemudian, selebihnya kulit juga terjejas. Demam kuning dengan kepekatan produk pemecahan yang meningkat dengan ketara malah warna organ menjadi kuning. Penyakit kuning neonatal berlaku paling kerap kerana bayi baru lahir memecah hemoglobin janin, yang boleh mengakibatkan peningkatan kepekatan bilirubin. Kerana penghalang darah-otak belum berkembang sepenuhnya pada bayi baru lahir, bentuk penyakit kuning ini juga boleh membawa untuk merosakkan deposit dalam serebrum or ganglia basal. Penyakit kuning pada usia kemudian mungkin disebabkan oleh pelbagai sebab. Contohnya, penyakit kuning boleh berlaku sebagai sebahagian daripada sindrom Dubin-Johnson atau sindrom Rotor. Perkara yang sama berlaku untuk sindrom Gilbert dan sindrom Crigler-Najjar, gangguan metabolik keturunan hemoglobin. Semua penyakit hati juga sering dikaitkan dengan penyakit kuning. Hati yang melampau tekanan kerana keracunan atau ketagihan alkohol, misalnya, boleh menyebabkan penyakit kuning berkembang. Perkara yang sama berlaku untuk hati keradangan atau hati metastasis dari ketumbuhan. Pendekatan terapi kausal berbeza dengan penyebab penyakit kuning dan tahap bilirubin yang meningkat. Dalam kes gangguan metabolisme hemoglobin, rawatan simptomatik biasanya sesuai dengan penurunan bilirubin yang disimpan. Sementara itu, pilihan terapi yang menjanjikan tersedia untuk penurunan kulit. fototerapi boleh digunakan untuk menukar produk degradasi yang tersimpan menjadi lumirubin, misalnya. Bahan ini adalah air-larut dan oleh itu boleh dikumuhkan.