Brachycephalus mewakili kecacatan tengkorak disebabkan oleh pramatang pengoksidaan dari jahitan kranial. The kepala kelihatan bulat kerana pendek dan lebarnya. Kerana ia otakPertumbuhan dihalang oleh ubah bentuk ini tengkorak, brachycephalus mesti dirawat secara pembedahan pada peringkat awal.
Apa itu brachycephalus?
Istilah brachycephalus berasal dari bahasa Yunani dan bermaksud "kepusing kepala" atau "kepala pendek." Istilah brachycephaly juga boleh digunakan secara sinonim dengan istilah ini. Puncanya tidak sekata tengkorak pertumbuhan kerana penutupan jahitan kranial pramatang. Beberapa kepala bentuk dibezakan dalam populasi normal. Ini adalah tengkorak panjang (dolichocephalus), tengkorak sederhana (mesocephalus) dan tengkorak pendek (brachycephalus). Dalam kes-kes ekstrem bentuk tengkorak ini, terdapat gangguan patologi pertumbuhan tengkorak. Dalam antropologi, bentuk tengkorak memainkan peranan utama dalam menentukan keturunan. Kaedah pengukuran menurut Karolyi telah diterima umum. Pengukuran ini, juga dikenali sebagai indeks kranial, menentukan nisbah yang paling besar kepala lebar hingga panjang kepala yang paling besar. Indeks lebar panjang yang dihasilkan berkisar antara 70/75 untuk tengkorak panjang hingga 80/85 untuk tengkorak pendek. Sekiranya julat indeks ini dilampaui, terdapat kecacatan tengkorak patologi.
Punca
Penyebab brachycephalus adalah pramatang pengoksidaan dari jahitan koronal. Jahitan coronal, juga disebut jahitan koronal, adalah tisu penghubung-jahitan seperti di antara bahagian depan tengkorak (Os frontale) dan dua bahagian belakang tengkorak (Ossa parietalia). Biasanya, pengoksidaan jahitan bermula pada tahun kedua kehidupan dan biasanya diselesaikan antara usia enam hingga lapan tahun. Walau bagaimanapun, jika jahitan koronal ditutup sebelum waktunya, pertumbuhan tengkorak membujur dihentikan. Pertumbuhan kompensasi tinggi tengkorak kemudian sering terjadi, yang membawa kepada pembentukan tengkorak menara yang disebut (turricephalus). Penutupan jahitan pramatang juga disebut kraniostenosis. Brachycephalus hanya satu bentuk kraniostenosis. Dalam banyak kes, penyebab kraniostenosis tidak diketahui. Antara lain, ia boleh berlaku dalam konteks penyakit genetik seperti sindrom Apert atau penyakit Crouzon. Sering kali, mereka juga berlaku secara terpisah sebagai satu-satunya gejala. Dalam kes-kes ini, gangguan perkembangan intrauterin mungkin berperanan. Penutupan jahitan pramatang dan kraniostenosis akibatnya juga boleh berlaku pada gangguan metabolisme tulang. Ia juga telah membuktikan bahawa rokok semasa mengandung boleh membawa kepada pembangunan yang tidak sesuai.
Gejala, keluhan, dan tanda
Gejala bergantung kepada keparahan brachycephalus. Semakin awal jahitan koronal, semakin teruk kecacatan yang sepadan. Tekanan intrakranial sangat penting untuk otak pembangunan. Tekanan intrakranial adalah pertumbuhan otak terhadap tengkorak yang terlalu kecil. Sebagai peraturan, pertumbuhan tengkorak menyesuaikan diri dengan pertumbuhan otak. Ini dimungkinkan oleh yang tidak ditutup tisu penghubung-jahitan seperti di tengkorak. Dalam prosesnya, jahitan mengembang, merangsang pertumbuhan tengkorak. Namun, jika jahitan ditutup terlalu awal, perkembangan otak dapat menderita. Brachycephalus juga sering dikaitkan dengan masalah penglihatan.
Diagnosa
Brachycephalus didiagnosis dengan mengukur indeks kranial. Sekiranya ini melebihi 85, tidak normal perawakan pendek boleh diandaikan. Selanjutnya, teknik pengimejan seperti sinar-x dan imbasan CT digunakan. Dengan imbasan CT, tengkorak dapat dilihat dalam tiga dimensi. Ini terbukti dapat membantu dalam merancang terapi. Diagnostik juga merangkumi pemeriksaan untuk kerosakan otak yang ada. Antara lain, EEG direkodkan untuk tujuan ini. Di samping itu, pemeriksaan mata dan pemeriksaan kemungkinan kekurangan neurologi juga mesti dilakukan.
Bilakah seseorang harus berjumpa doktor?
Dalam kebanyakan kes, ini keadaan dikesan agak awal atau sejurus selepas kelahiran anak. Rawatan dan diagnosis awal penyakit ini mempunyai kesan yang sangat positif terhadap perjalanannya, dan dalam prosesnya dapat membatasi pelbagai aduan dan komplikasi. Sebagai peraturan, doktor mesti berunding apabila terdapat osifikasi atau ubah bentuk tengkorak pesakit. tulang. Dalam kebanyakan kes, ini jelas kelihatan atau terasa. Perkembangan kanak-kanak yang perlahan juga dapat menunjukkan gangguan otak, jadi aduan ini juga harus disiasat. Biasanya, doktor am atau pakar pediatrik boleh berunding untuk ini. Walau bagaimanapun, diagnosis lanjut dibuat oleh Sinar X. Campur tangan pembedahan diperlukan untuk terapi, supaya rawatan ini biasanya berlaku di hospital. Oleh itu, pembedahan awal dapat mencegah komplikasi dan akibatnya. Atas sebab ini, pemeriksaan berkala oleh doktor sangat penting, terutama pada kanak-kanak.
Rawatan dan terapi
Brachycephalus dapat diperbaiki sepenuhnya hanya dengan pembedahan awal. Secara kebetulan, ini juga berlaku untuk semua kraniostenosis yang lain. Bahagian tengkorak yang terkena direnovasi dalam proses. Untuk merancang operasi, model dapat dibuat terlebih dahulu dari data CT. Semasa operasi, tengkorak bertulang mesti dibuka terlebih dahulu. Prosedur ini dipanggil kraniotomi. Pada brachycephalus, operasi ini juga digabungkan dengan kranektomi. Dalam prosedur ini, bahagian atap tengkorak dikeluarkan secara neurosurgikal untuk pembinaan semula dan kemudian ditanam semula. Pembentukan semula bentuk tengkorak biasanya melibatkan penggunaan plat atau skru plastik yang dapat diserap semula. Oleh kerana bahan-bahan ini diserap, tidak perlu dilakukan pembedahan lebih lanjut kemudian. Pembedahan harus dilakukan pada usia tujuh hingga dua belas bulan. Pada usia ini, hasil operasi biasanya masih begitu baik sehingga bentuk tengkorak bahkan dapat disesuaikan sepenuhnya. Bentuk tengkorak yang menyimpang tidak lagi dapat dilihat di kemudian hari. Kerosakan otak juga dapat dielakkan dengan rawatan awal ini. Pembetulan kemudiannya ubah bentuk tengkorak yang sudah padat tidak lagi dapat membalikkan kerosakan otak yang telah berlaku. Menyesuaikan bentuk tengkorak juga tidak akan berjaya.
Prospek dan prognosis
Prognosis brachycephalus baik jika rawatan perubatan dicari. Kecacatan kepala diperbetulkan dalam prosedur pembedahan. Sekiranya tidak ada keadaan lain, pesakit akan keluar kerana disembuhkan setelah selesai proses penyembuhan berikutnya. Pembedahan ini berlangsung dengan panjang dan memerlukan beberapa jam dengan doktor terlatih dan berpengalaman. Di samping itu, ia dikaitkan dengan risiko biasa dan kesan sampingan pembedahan di bawah anestesia am. Sekiranya anak dalam keadaan baik kesihatan dan mempunyai stabil sistem imun sesuai dengan usianya, dia dapat mengambil bahagian dalam kehidupan sehari-hari lagi tanpa diselesaikan dalam beberapa minggu selepas operasi. Walaupun begitu, kanak-kanak itu harus dibebaskan selama beberapa bulan. Tanpa rawatan perubatan, prognosis sangat tidak baik. Dalam kes yang teruk, pesakit boleh mati. Kepala cacat sedemikian rupa sehingga dalam proses pertumbuhan dan perkembangan semula jadi otak memiliki ruang yang terlalu sedikit di dalam kepala. Darah kapal menyempitkan, sakit kepala berlaku dan tekanan di kepala meningkat. Sekiranya tindakan segera tidak diambil, darah kesesakan berlaku. Dalam kursus seterusnya, darah kapal pecah dan pesakit mengalami a strok. Selain gangguan seumur hidup, pesakit berisiko mati pramatang tanpa rawatan perubatan intensif segera.
pencegahan
Kerana penyebab brachycephalus, serta semua craniostenoses, umumnya tidak diketahui, tidak ada strategi untuk pencegahannya. Selalunya, kecacatan berlaku dalam konteks gangguan genetik. Di sini, dalam hal pengumpulan keluarga, risiko untuk keturunan dapat dinilai dalam pemeriksaan genetik manusia. Gangguan perkembangan intrauterin juga boleh dicetuskan oleh toksin persekitaran dan dadah. Oleh itu, diketahui bahawa rokok semasa mengandung boleh membawa kepada gangguan ini. Oleh itu, rokok dan minum alkohol harus dielakkan semasa mengandung.
Inilah yang boleh anda lakukan sendiri
Brachycephalus menampakkan diri pada bayi, jadi pesakit sendiri memainkan peranan kecil dalam menolong diri sendiri. Sebaliknya, ibu bapa anak yang sakit yang, dengan penjagaan dan keputusan mereka, memberikan pengaruh yang besar terhadap perjalanan penyakit ini dan kualiti hidup pesakit di kemudian hari. Operasi tengkorak, yang biasanya diperlukan, harus dilakukan seawal mungkin, walaupun merupakan prosedur yang sukar. Sekiranya boleh, ibu bapa menemani anak yang sakit semasa tinggal di hospital. Pengambilan ubat yang mencukupi diperlukan untuk mengurangkan kesakitan. Pemeriksaan susulan secara berkala juga diperlukan untuk jangka masa yang panjang selepas operasi. Ibu bapa biasanya terdedah kepada psikologi tekanan disebabkan oleh brachycephalus kanak-kanak dan kadang kala berkembang kemurungan atau penyakit mental yang lain. Oleh itu, rawatan penjaga oleh psikoterapi berguna untuk memastikan rawatan pesakit juga. Sekiranya pembedahan untuk membetulkan brachycephalus tidak dilakukan atau dilakukan terlambat, beberapa pesakit mengalami gangguan perkembangan otak. Di samping itu, gangguan penglihatan mungkin berlaku, yang seterusnya memerlukannya sesuai terapi. Pesakit kerap mengunjungi pakar oftalmologi dan juga optometris pada usia lanjut dan menggunakan visual yang sesuai bantuan.
