Kolagenosis: Tisu Penyambung yang Berpenyakit Di Seluruh Badan

Sama seperti rheumatoid artritis, kolagenosis adalah antara penyakit reumatik radang di mana sistem imun menghasilkan antibodi terhadap komponen badan sendiri. Dalam kes ini, yang tisu penghubung adalah sasaran serangan oleh autoantibodies, yang mencetuskan kronik keradangan di sana.

Apa itu kolagenosis?

Kolagenosis adalah kumpulan yang jarang berlaku penyakit autoimun di mana sistem imun melihat bahagian tubuh tisu penghubung (Yang kolagen) sebagai asing dan bentuk antibodi terhadap mereka. Sejak tisu penghubung terdapat di banyak organ, kolagenosis sering mempengaruhi banyak organ secara serentak, seperti membran mukus atau kulit, paru-paru, jantung or kapal. Penyakit ini biasanya kronik dan boleh melemahkan orang yang terjejas. Wanita lebih cenderung daripada lelaki untuk mengembangkan kolagenosis, dan penyakit biasanya terjadi pada usia pertengahan.

Apa itu kolagenosis?

Kolagenosis yang paling biasa adalah Sindrom Sjögren, yang mempengaruhi kira-kira 500,000 orang di Jerman. Jarang adalah:

  • Skleroderma
  • Lupus eritematosus sistemik
  • The polymyositis / dermatomyositis
  • Sindrom antiphospholipid dan
  • Kolagenosis campuran, yang juga disebut sindrom Sharp

Dalam penyakit berkaitan, terdapat juga sindrom CREST, fasciitis eosinofilik (juga disebut sindrom Shulman) dan penyakit yang mempunyai pencetus luaran dan mempunyai gambaran klinikal yang serupa dengan scleroderma. Beberapa tahun yang lalu di Sepanyol, tercemar Memasak minyak menjadi pencetus banyak kes penyakit jenis ini - beberapa orang mati.

Bagaimana anda mengenali kolagenosis?

Mendiagnosis kolagenosis adalah perkara yang sukar. Gambaran klinikal berbeza-beza, dan sementara antibodi ke pelbagai komponen sel boleh didapati di makmal, ia tidak semestinya muncul. Terdapat sebilangan kriteria diagnostik untuk setiap kolagenosis, yang disebut kriteria ARA atau ACR, yang ditetapkan oleh American College of Rheumatology. Dari kriteria ini, sebilangan tertentu mesti dipenuhi agar diagnosis dianggap dapat disahkan.

Sindrom Sjögren

Sindrom Sjögren dicirikan oleh mata kering, kering mulut, dan pembengkakan kelenjar parotid. Penurunan lakrimasi dapat dibuktikan dengan ujian tertentu yang disebut ujian Schirmer. Rembesan air liur menurun diperiksa dengan sialografi dan scintigraphy. Peningkatan dalam pelbagai autoantibodies (terhadap pelbagai komponen nuklear sel) dan faktor reumatoid juga mungkin. Pensampelan tisu bawah bibir mendedahkan peningkatan sel-sel keradangan.

Scleroderma

Scleroderma menyebabkan pengerasan (sklerosis) tisu penghubung pelbagai organ. Pada bahagian muka kulit, pengerasan ini membawa kepada meniru ketegaran dan pengurangan mulut pembukaan. Perubahan pigmen dan nekrosis berlaku pada jari dan jari kaki, dan periferal darah aliran sangat terhad di sejuk cuaca, mengakibatkan teruk kesakitan (istilah teknikalnya adalah simtomatologi Raynaud). Di paru-paru, jantung dan buah pinggang, sklerosis menyebabkan peningkatan gangguan fungsi, yang mempengaruhi jangka hayat. Semua sendi menjadi terhad dalam pergerakan mereka kerana keradangan dan pengerasan.

Bentuk kolagenosis lain

In lupus erythematosus, gejala bermula dari sakit sendi, buah pinggang keradangan, dan kulit gejala - yang memberi nama kolagenosis ini - kepada peningkatan kepekaan terhadap cahaya, Sindrom Raynaud, dan kelainan neuropsikiatrik seperti sawan atau psikosis, sebaik mungkin darah perubahan tahap. Sekali lagi, autoantibodies mungkin dapat dikesan, tetapi tidak perlu. Polimiositis terutamanya mempengaruhi otot dan tisu penghubung di sekitarnya. Sebaik sahaja gejala kulit tambahan berlaku, kolagenosis dipanggil dermatomiositis. Selain parah sakit otot, sendi, paru-paru dan jantung mungkin juga terjejas. Diagnosis disahkan dengan otot biopsi dan penentuan kegembiraan otot. Dalam sindrom antiphospholipid, autoantibodi merosot darah pembekuan. trombosis biasanya berlaku, tetapi mungkin juga terdapat peningkatan kecenderungan pendarahan. Pada wanita muda yang mengalami keguguran berganda, kolagenosis ini mesti diabaikan oleh diagnosis pembezaanKolagenosis campuran menyajikan koleksi gejala yang paling pelbagai dari semua kolagenosis; mujurlah, prognosisnya baik.