Sindrom Dejerine-Spiller: Punca, Gejala & Rawatan

Sindrom Dejerine-Spiller adalah otak sindrom yang tergolong dalam sindrom medulla oblongata dan dicirikan oleh gejala kelumpuhan bergantian. Kerana arteri oklusi, pesakit menderita lidah lumpuh yang berkaitan dengan hemiplegia dan gangguan deria pada bahagian badan yang lain.

Apakah sindrom Dejerine-Spiller?

Medulla oblongata sepadan dengan medulla oblongata, yang merupakan bahagian paling caudal dari otak. Strukturnya adalah antara otak struktur dan merupakan bahagian penting dari pusat sistem saraf. Kegagalan medula oblongata yang lengkap biasanya mengakibatkan kematian. Struktur ini mengandungi pusat-pusat refleks penting dan fungsi autonomi seperti fungsi pernafasan atau fungsi peredaran darah. Refleks seperti bersin, muntah dan menelan refleks juga terletak di medulla oblongata. Selain medulla oblongata, the otak merangkumi otak tengah dan jambatan. Kegagalan struktur struktur batang otak dikenali sebagai sindrom batang otak. Sindrom otak dicirikan oleh simptomologi bergantian dan dibahagikan kepada pons bergantian, otak tengah bergantian, dan sindrom medulla oblongata bergantian bergantung kepada penyetempatan kerosakan dalam kes individu. Sebagai tambahan kepada sindrom Jackson dan sindrom Vernet, sindrom Dejerine-Spiller sesuai dengan sindrom medulla-oblongata yang bergantian. Dari sepuluh sindrom medulla-oblongata klasik, sindrom Dejerine-Spiller adalah salah satu corak gejala yang lebih teruk, dengan gejala kelumpuhan bergantian yang pertama kali dijelaskan oleh pakar neurologi Spiller dan Dejerine pada awal abad ke-20.

Punca

Seperti semua sindrom batang otak, sindrom Dejerine-Spiller berpunca dari lesi di kawasan batang otak. Lokasi tepat sindrom medulla oblongata adalah medulla oblongata. Keadaan dan kejadian penyakit yang berlainan boleh mengakibatkan kecederaan pada bahagian otak. Dalam kes sindrom Dejerine-Spiller, penyebab utama setiap gejala biasanya adalah arteri oklusi. Arteri membawa oksigen-rich darah. Di dalam tubuh manusia, darah sesuai dengan media pengangkutan yang membekalkan tisu bukan sahaja dengan vital oksigen tetapi juga dengan nutrien dan zat utusan. Arteri serebrum membekalkan otak bersama oksigen dan nutrien. Penyumbatan arteri ini mengakibatkan kekurangan iskemia dan nutrien di dalam otak. Apabila bekalan nutrien dan oksigen terganggu, sel mati secara automatik. Kematian sel ini mempunyai akibat yang serius, terutama di otak, dan boleh menyebabkan gangguan fungsi yang teruk. Penyumbatan arteri sindrom Dejerine-Spiller biasanya terletak di arteri tulang belakang atau vertebra anterior. Secara patofisiologi, kegagalan inti hipoglossal dan lesi lemniscus medial terdapat selain lesi medulla oblongata medial. Selain itu, lesi saluran piramidal basal mungkin berlaku.

Gejala, keluhan, dan tanda

Pesakit dengan sindrom Dejerine-Spiller mengalami kompleks pelbagai gejala. Secara khas, sindrom ini dicirikan oleh gejala kelumpuhan bergantian. Bahagian kiri otak diketahui dapat mengawal bahagian kanan badan dan sebaliknya. Walau bagaimanapun, ini tidak berlaku untuk kranial saraf kawasan. Oleh itu, dalam kes kranial kerosakan saraf, kegagalan itu tidak dapat dilihat pada bahagian yang berlawanan dari lesi yang sebenarnya, tetapi pada sisi yang sama. Dalam sindrom Dejerine-Spiller, kelumpuhan lidah berlaku pada bahagian kerosakan yang sama. Bahagian tubuh yang bertentangan menunjukkan hemiplegia. Dalam kebanyakan kes, bahagian hemiplegia juga menunjukkan gangguan deria yang lebih kurang. Kekurangan motor dari lidah biasanya membawa kepada sekatan keupayaan untuk mengekspresikan diri atau bercakap. Selain itu, kelumpuhan lidah boleh dikaitkan dengan gangguan menelan atau masalah lain dengan pengambilan makanan. Keparahan kekurangan pesakit bergantung pada jangka masa arteri penyebab oklusi dan dengan itu tempoh kekurangan oksigen.

Diagnosa

Pakar neurologi membuat diagnosis sindrom Dejerine-Spiller menggunakan gejala klinikal dan pencitraan tambahan otak. Imej kepingan menunjukkan lesi di kawasan medulla oblongata, yang mungkin lebih teruk atau tidak teruk. Secara berbeza, sindrom mesti dibezakan dari sindrom medulla oblongata yang berkaitan. Selain itu, penyebab seperti tumor dan autoimunologi serta radang bakteria mesti dikecualikan untuk gejala kegagalan. Prognosis agak tidak baik bagi pesakit dengan sindrom Dejerine-Spiller. Penjanaan semula lengkap tidak berlaku dalam banyak kes.

Komplikasi

Kerana sindrom Dejerine-Spiller, pelbagai kelumpuhan berlaku pada pesakit. Dalam banyak kes, lumpuh terutamanya mempengaruhi lidah. Ini menghasilkan gangguan pertuturan dan masalah pemahaman. Komunikasi yang disasarkan selalunya tidak mungkin dilakukan oleh pesakit. Bahagian kaki atau bahagian badan yang lain juga mungkin lumpuh, mengakibatkan gangguan deria yang teruk dan gangguan persepsi. Tidak mungkin pesakit dapat membawa kehidupan seharian yang normal. Selalunya, pesakit bergantung pada pertolongan orang lain dan menderita kemurungan dan aduan psikologi yang lain. Tidak jarang, ini membawa kepada pengecualian dari masyarakat. Kerana lumpuh lidah, kesukaran menelan juga boleh berlaku, yang boleh lebih jauh membawa kepada kurang berat badan. Tidak boleh lagi makan makanan biasa dan minum cecair. Sindrom Dejerine-Spiller tidak dapat diubati sepenuhnya. Atas sebab ini, gejala terhad sehingga pesakit dapat kembali makan dan mengekspresikan dirinya secara biasa. Rawatan ini biasanya berbentuk terapi dan tidak membawa kepada gejala atau komplikasi lebih lanjut. Namun, dalam banyak kes, mustahil untuk membatasi sepenuhnya sindrom Dejerine-Spiller, oleh itu pesakit mesti hidup dengan batasan sepanjang hidupnya.

Bilakah anda perlu berjumpa doktor?

Oleh kerana tidak ada penyembuhan diri dalam sindrom Dejerine-Spiller, doktor mesti berunding dalam apa jua keadaan. Biasanya, sindrom ini juga tidak didiagnosis sejurus selepas kelahiran, jadi diagnosis oleh doktor mesti dilakukan dalam apa jua keadaan. Doktor harus berunding sekiranya pesakit mengalami lumpuh wajah dari semasa ke semasa. Lumpuh ini tidak berlaku secara kekal dan boleh, misalnya, mempengaruhi lidah atau otot lain di muka. Selalunya, hanya satu bahagian wajah yang lumpuh. Sekiranya lumpuh ini berlaku lebih kerap, doktor mesti berunding dalam apa jua keadaan. Kesukaran menelan juga dapat menunjukkan sindrom ini. Dalam kes-kes yang teruk, sindrom ini juga boleh menyebabkan kehilangan kesedaran, dalam hal ini doktor kecemasan harus dipanggil. Diagnosis awal mungkin dibuat oleh doktor umum. Walau bagaimanapun, rawatan melibatkan penggunaan pelbagai terapi yang dapat meringankan gejala. Terapi ucapan penjagaan juga sangat berguna untuk kelumpuhan lidah dan dapat mengembalikan perkembangan normal, terutama pada kanak-kanak.

Rawatan dan terapi

Sebab terapi tidak tersedia untuk pesakit dengan sindrom medulla oblongata. Pesakit dengan sindrom Dejerine-Spiller mendapat rawatan sokongan simptomatik semata-mata yang menyebabkan penyebabnya tidak tersentuh. Terapi utama langkah-langkah adalah fisioterapi and terapi pekerjaan. Tisu saraf di dalam otak sangat khusus. Atas sebab ini, tisu pusat sistem saraf hanya mempunyai keupayaan regenerasi terhad. Walaupun kawasan otak yang rosak akibatnya tidak memperoleh keupayaan berfungsi sepenuhnya, pesakit dengan kekurangan otak yang berkaitan dengan lesi dapat mengimbangi kekurangannya dalam kes individu melalui latihan yang konsisten. Pampasan ini dicapai dengan memindahkan fungsi dari kawasan otak yang rosak ke tisu otak yang sihat. Oleh itu, hemiplegia orang yang terjejas sekurang-kurangnya dapat diperbaiki melalui sasaran fisioterapi dengan merangsang kawasan otak yang berdekatan untuk mengambil alih fungsi dari kawasan otak yang rosak. Sekiranya pertumbuhan semula tidak memuaskan, pesakit belajar bagaimana mengatasi kekurangan motor mereka setiap hari di terapi pekerjaan. dalam terapi pekerjaan, sebagai contoh, mereka belajar tentang bantuan seperti penggelek yang menjadikan kehidupan seharian lebih mudah bagi mereka. Oleh kerana pesakit dengan sindrom Dejerine-Spiller juga mengalami lumpuh lidah, mereka juga menerima terapi ucapan sesi selain rawatan ergo- dan fisioterapeutik. Terapi ucapan sesi sangat penting dalam memulihkan kemampuan ekspresif pesakit dan mengurangkan rasa tidak berdaya.

Prospek dan prognosis

Dalam sindrom Dejerine-Spiller, individu yang terkena mengalami batasan yang ketara dalam kehidupan mereka, yang secara signifikan mengurangkan kualiti hidup mereka. Oleh itu, mereka selalu bergantung pada rawatan, kerana tidak ada penyembuhan diri dan biasanya gejala yang memburuk dalam penyakit ini. Pesakit menderita pelbagai kekurangan motor dan kognitif dan dengan itu selalu bergantung pada pertolongan orang lain dalam kehidupan seharian mereka. Gangguan kepekaan dan juga gangguan dengan bahasa berlaku. Selanjutnya, kesukaran menelan boleh menyebabkan kesukaran mengambil makanan dan cecair. Keterukan gejala sindrom Dejerine-Spiller sangat bergantung pada gangguan bekalan oksigen, sehingga tidak ada ramalan umum yang dapat dibuat. Terapi biasanya hanya dapat mengurangkan gejala sindrom Dejerine-Spiller, tetapi tidak dapat menyembuhkannya sepenuhnya. Oleh itu, perjalanan positif penyakit ini tidak berlaku. Kualiti hidup orang yang terjejas dapat ditingkatkan lagi melalui pelbagai latihan fisioterapi. Sama ada sindrom Dejerine-Spiller mempunyai kesan negatif terhadap jangka hayat pesakit tidak dapat diramalkan secara umum.

pencegahan

Sindrom Dejerine-Spiller hanya dapat dicegah sehingga penyumbatan arteri serebrum dapat dicegah. Oleh itu, dalam konteks sindrom, pencegahan yang sama langkah-langkah berlaku untuk sebilangan besar strok, gangguan peredaran darah, dan gangguan kardiovaskular.

Susulan

Dalam sindrom Dejerine-Spiller, the langkah-langkah penjagaan susulan biasanya sangat terhad. Dalam kes ini, orang yang terjejas pertama kali bergantung pada diagnosis yang cepat dengan rawatan berikutnya sehingga tidak ada komplikasi lebih lanjut yang dapat terjadi. Ini juga mencegah gejala yang semakin teruk. Semakin awal sindrom Dejerine-Spiller dikenali dan dirawat, semakin baik perjalanan penyakit ini. Penyakit ini sering diubati dengan bantuan fisioterapi. Banyak latihan dari terapi seperti itu juga dapat dilakukan di rumah, yang dapat mempercepat proses penyembuhan. Sokongan dan kasih sayang pesakit oleh keluarga atau rakan-rakan juga memberi kesan positif terhadap penyakit ini. Ramai pesakit juga bergantung pada sokongan ini dalam kehidupan seharian mereka, dan sokongan psikologi mungkin diperlukan. Walau bagaimanapun, tidak jarang sokongan psikologi profesional diperlukan untuk mencegahnya kemurungan atau gangguan psikologi lebih lanjut. Dalam beberapa kes, sindrom Dejerine-Spiller juga mengurangkan jangka hayat orang yang terkena, walaupun tidak dapat diramalkan perjalanan umum penyakit ini.

Inilah yang boleh anda buat sendiri

Sindrom Dejerine-Spiller pada masa ini tidak dapat diubati secara kausal. Sebaik-baiknya, pesakit dapat mengambil langkah-langkah pertolongan diri yang bertujuan untuk mengurangkan gejala penyakit atau menguruskan kehidupan seharian dengan lebih baik. Individu yang terlibat hampir selalu diresepkan terapi fizikal. Pesakit harus mencari ahli terapi fizikal yang mempunyai pengalaman sebelumnya dengan penyakit ini atau gangguan dengan gejala yang serupa. Rancangan senaman juga harus merangkumi elemen terapi pekerjaan. Salah satu langkah pertolongan diri yang paling penting bagi pesakit adalah melaksanakan rancangan senaman dan melakukan latihan secara berkala. Langkah-langkah fisioterapi bertujuan untuk memperlambat kemerosotan otot di kawasan lumpuh badan, sehingga meningkatkan fungsi motor atau sekurang-kurangnya mengekalkannya selama mungkin. Fungsi sensori juga mendapat manfaat daripada fisioterapi yang mencukupi. Lumpuh lidah biasanya disertai dengan kesukaran dalam pertuturan dan pengambilan makanan. Dalam kes ini, pesakit juga harus berjumpa dengan ahli terapi pertuturan. Latihan pertuturan khusus dapat meningkatkan artikulasi dengan ketara. Lumpuh lidah juga biasanya mengganggu interaksi sosial. Khususnya, pesakit yang sukar bercakap dan tidak dapat makan bersama dengan cepat merasa terasing. Proses ini dapat diatasi dengan keahlian dalam kumpulan sokongan. Sebilangan besar kumpulan ini aktif dalam talian. Sekiranya penderitaan mental yang teruk, pakar psikologi harus mendapatkan nasihat.