Demensia Alzheimer

Sinonim dalam erti kata yang lebih luas

Penyakit Alzheimer, demensia, Alzheimer

Alzheimer demensia adalah degeneratif otak penyakit yang membawa kepada demensia. Sebab-sebab penurunan dalam otak fungsi (degenerasi) adalah kehilangan inti pusat sistem saraf, yang menghasilkan bahan utusan (pemancar), dan kehilangan tisu (atrofi) korteks serebrum. Pada waktu yang sama, terdapat pemendapan zat tertentu yang berlebihan di otak dan dinding saluran otak.

Penyakit Alzheimer dianggap sebagai penyebab yang paling biasa demensia di negara-negara barat dan bertanggungjawab untuk 50-75% semua demensia. Di negara-negara Asia, sebaliknya, bentuk lain dari demensia, demensia vaskular, nampaknya lebih biasa daripada demensia jenis Alzheimer berbeza dengan Eropah dan Amerika Syarikat. Kekerapan penyakit bergantung pada usia.

Ia adalah sekitar 0.04% pada kumpulan usia di bawah 60, sekitar 1% hingga usia 70, sekitar 3% antara 70 dan 79 dan sekitar 10% antara 80 dan 90. Terdapat pelbagai data dalam sumber yang berlainan di atas usia 95- kanak-kanak berumur satu tahun: Di satu pihak dilaporkan bahawa frekuensi menurun lagi pada usia ini, di sisi lain diklaim bahawa 40-50% sakit. Secara umum, bagaimanapun, dapat dikatakan bahawa kira-kira 5% dari semua orang di atas 65 menderita demensia, 50-75% dari mereka menderita demensia Alzheimer.

Umur utama permulaan penyakit ini adalah antara 70 hingga 80 tahun. Wanita jatuh sakit lebih kerap, tetapi mungkin hanya kerana bahagian mereka dalam kumpulan umur ini jauh lebih besar daripada lelaki. Bentuk keluarga yang jarang berlaku mempunyai usia permulaan yang lebih muda.

Sejarah

Morbus Alzheimer pertama kali digambarkan pada tahun 1901 oleh doktor Jerman Alois Alzheimer (1864-1915) sebagai "gambaran klinikal yang pelik". Pesakit yang dia gambarkan adalah Auguste Deter yang berusia 51 tahun. Dia mempunyai jelas memori kelemahan pada usia dini, yang dikaitkan dengan disorientasi dan halusinasi dan menyebabkan kematiannya pada usia 55 tahun pada tahun 1906.

Alzheimer memeriksa otaknya setelah kematiannya dan menemui beberapa keabnormalan: Korteks serebrum lebih kurus daripada biasa dan dia mendapati jantung- deposit berbentuk yang disebut "Alzheimer plak dan fibril". Dalam lima tahun berikutnya, kes-kes lebih lanjut dari pasien dengan penyakit serupa telah dijelaskan dalam literatur perubatan sebagai "penyakit Alzheimer". Nama rasmi kembali ke pakar psikiatri Emil Kraepelin, dengan siapa Alzheimer bekerja selama beberapa tahun.

Pada tahun 1910, dia menamakan penyakit ini setelah Alois Alzheimer dalam "Buku Teks Psikiatri". Faktor genetik berperanan lebih jauh penyebab penyakit Alzheimer. Dalam 7% daripada semua pesakit dengan penyakit Alzheimer terdapat pengumpulan demensia keluarga.

Pesakit ini dikumpulkan sebagai demensia Alzheimer keluarga (FAD). Dalam beberapa kes ini, penyakit Alzheimer disebabkan oleh kecacatan genetik keturunan yang dominan. Gen yang rosak terletak di kromosom 1, 14 dan 21, sementara mutasi pada kromosom 1 dan 14 mempengaruhi gen presenilin protein.

Sekiranya presenilin-1 pada kromosom 14 terjejas, penyakit ini bermula sebelum usia 60 tahun, dalam bentuk yang melampau sebelum usia 30 tahun. Mutasi gen presenilin-1 adalah penyebab demensia keluarga Alzheimer yang paling biasa dengan permulaan awal. Sekiranya presenilin-2 pada kromosom 1 terjejas, usia permulaan penyakit ini adalah antara 45 hingga 73 tahun.

Kedua-dua protein berkaitan dengan pembelahan deposit yang mengandung protein dalam tisu (amiloid). Mutasi protein prekursor amiloid (protein prekursor amiloid) pada kromosom 21 membawa kepada permulaan penyakit sebelum usia 65 tahun. Dalam kumpulan demensia Alzheimer yang disebabkan oleh kecacatan genetik, mutasi pada kromosom 14 dapat dijumpai di 80% pesakit, 15% pada kromosom 1 dan 5% pada kromosom 21.

Pada trisomi 21, demensia adalah peraturan bagi mereka yang berusia lebih dari 30 tahun, dan perubahan yang serupa di otak dapat dikesan seperti pada demensia Alzheimer. Kekurangan gen apolipoprotein-E pada kromosom 19 juga boleh menjadi penyebab demensia Alzheimer, kerana apolipoprotein-E bertindak balas dengan amiloid dan dengan demikian mempercepat pengumpulan (agregasi) amiloid ke plak. Ia juga dikaitkan dengan gejala neurologi tertentu yang boleh terjadi pada pesakit Alzheimer.