Dermatomyositis

Sinonim

Polimiositis, penyakit unguDermatomyositis adalah penyakit radang pada kulit dan otot rangka. Di samping itu, organ seperti buah pinggang or hati boleh terjejas. Dermatomyositis juga disebut penyakit ungu, kerana terutamanya dapat dilihat oleh kemerahan ungu di kawasan kelopak mata.

Taburan kekerapan

Dalam dermatomiositis terdapat dua fasa di mana penyakit itu berlaku. Di satu pihak, ia boleh berlaku di zaman kanak-kanak berumur antara lima hingga 14 tahun. Lebih kurang 0.2 / 100.

000 penduduk / tahun terjejas. Namun, lebih kerap penyakit ini berlaku antara usia 35 dan 65 tahun, di sini kebanyakannya disebabkan oleh atau sebelum penyakit tumor. Kejadiannya adalah 0.6-1.0 / 100,000,000 penduduk / tahun. Oleh itu, dermatomiositis adalah penyakit yang sangat jarang berlaku, dengan wanita lebih kerap terkena penyakit berbanding lelaki. Sebilangan besar penyakit menampakkan diri pada wanita pada usia 50 tahun, biasanya dengan kecenderungan penyakit tumor.

Punca

Punca sebenar (etiologi) penyakit ini belum jelas. Diandaikan bahawa ia adalah penyakit imunologi. Ini bermaksud bahawa tubuh menghasilkan autoantibodies diarahkan terhadap struktur badan.

Dalam dermatomiositis, badan menghasilkan autoantibodies terhadap struktur tertentu yang terdapat pada kulit dan tulang, iaitu kolagen. Kolagen adalah protein yang terdapat di dalam kita tisu penghubung dan memastikan kulit kita anjal dan tahan secara mekanikal. Pada masa yang sama, ia memberikan kestabilan hebat di tulang namun memastikan fleksibiliti tertentu.

Selain kulit dan tulang, kolagen juga terdapat pada struktur gigi, rawan, tendon dan pelbagai ligamen. Oleh itu, kolagen adalah "protein sejagat" dengan banyak subtipe yang berbeza yang memenuhi fungsi ciri dalam tisu masing-masing. Di dalam tendon, sebagai contoh, kolagen disusun secara selari dan dengan itu mempunyai daya tegangan yang sangat besar.

Pada kulit, kolagen saling berkaitan untuk memastikan keanjalan yang tinggi. Sejak di dermatomiositis, antibodi diarahkan terhadap komponen kolagen, ia juga disebut kolagenosis. Diandaikan bahawa tekanan psikologi, kecenderungan genetik dan pendedahan cahaya matahari menyokong perkembangan kolagenosis tersebut.

Oleh kerana kolagen terdapat di setiap tisu penghubung dan setiap organ, setiap organ boleh terjejas. Walau bagaimanapun, terdapat juga kes yang terhad kepada otot atau kulit. Sekiranya hanya otot itu terjejas dan tidak ada organ lain atau tisu penghubung, ini dipanggil polimiosit.

Penting untuk mengetahui bahawa dermatomiositis biasanya disertai dengan tumor, iaitu neoplasia. Pada wanita, ia sering berlaku kanser daripada ovari (karsinoma ovari). Tidak jelas sama ada kanser adalah penyebab dermatomiositis atau adakah dermatomiositis berkembang terlebih dahulu dan kemudian barah berkembang.

Walaupun penyebab sebenarnya tidak diketahui, jika terdapat dermatomiositis, seseorang harus selalu diuji untuk kemungkinan kanser. Keadaannya berbeza bagi kanak-kanak yang menghidap dermatomiositis. Selalunya ini adalah penyakit yang disebabkan oleh virus dan hampir selalu disertai dengan kelemahan otot. The virus (mungkin virus Coxsacki) memicu autoimunisasi, iaitu reaksi pertahanan tubuh terhadap komponen kolagen tubuh sendiri.