Kecurigaan klinikal disahkan dengan mengukur Perencat esterase C1 aktiviti atau antigen perencat esterase C1 di darah plasma.
Tidak ada penawar untuk pesakit yang mengalami serangan HAE. Juga, tidak terapi wujud sehingga kini untuk mengelakkan serangan sepenuhnya. Walaupun begitu, gejala dapat diatasi dan perkembangan edema dapat dicegah. Terdapat tiga jenis terapi: profilaksis jangka panjang, profilaksis jangka pendek, dan rawatan serangan akut.
Siapa yang memerlukan profilaksis jangka panjang?
Profilaksis jangka panjang tidak diperlukan oleh semua pesakit dengan angioedema keturunan, tetapi hanya oleh mereka yang mempunyai satu atau lebih perkara berikut:
- Pembengkakan mukosa melibatkan saluran pernafasan
- Serangan berlaku lebih kerap daripada sebulan sekali
- Serangan atau penyakit ini sangat teruk sehingga pesakit tidak dapat lagi mengambil bahagian dalam kehidupan seharian
Pilihan rawatan pilihan pertama dalam angioedema keturunan.
. pentadbiran of Perencat esterase C1 kepekatan telah terbukti sangat berkesan dalam profilaksis jangka panjang dan akut terapi - terutamanya pada pesakit dengan reaksi buruk terhadap penggunaan yang sebelumnya androgen. Secara intravena pentadbiran memberikan kekurangan enzim pada pesakit secara langsung. Kesan sampingan teruk yang tidak diingini belum dilaporkan setakat ini.
Pilihan rawatan lain: Androgen
Sebelum konsentrat inhibitor C1-esterase adalah agen barisan pertama, androgen telah digunakan. Walau bagaimanapun, pelbagai kejadian jinak hati tumor di bawah androgen Danazol menyebabkan pengeluaran bahan tersebut dari pasaran di Jerman pada tahun 2005.
Androgens adalah seks lelaki hormon dan mempunyai dua sifat utama: mereka meningkatkan pengeluaran protein dalam organisma manusia dan mempengaruhi ekspresi ciri seksual lelaki (misalnya, meningkat rambut pertumbuhan, suara yang lebih mendalam).
Androgen dan kesannya pada organisma
Androgen berjaya digunakan pada dos antara 50 hingga 200 mg / hari dalam rawatan HAE, tetapi mereka boleh menyebabkan virilisasi ("maskulinisasi") pada wanita. Di samping itu, mereka boleh menyebabkan penyelewengan dalam kitaran haid, kenaikan berat badan, dan perubahan mood, dan dapat memberi kesan buruk hati fungsi.
Manakala androgen seperti Danazol boleh didapati melalui farmasi antarabangsa, disarankan agar rawatan tersebut dimulakan di bawah pengawasan di pusat rawatan HAE. Penggunaan androgen dikontraindikasikan pada kanak-kanak, dan juga semasa mengandung dan pada wanita yang berpotensi melahirkan anak.
Profilaksis jangka pendek dan terapi serangan akut HAE.
Profilaksis jangka pendek sangat penting apabila pesakit dengan angioedema keturunan memerlukan pembedahan atau rawatan pergigian. Dalam kes ini, enzim yang hilang Perencat esterase C1 boleh ditadbir sebagai suntikan intravena atau infusi. Yang diperlukan dos biasanya 500 hingga 1000 unit pekat perencat C1-esterase.
Dalam kes-kes akut, konsentrat inhibitor C1-esterase yang hilang diberikan secara intravena. Ini menyebabkan penghentian serangan dan kemunduran edema mukosa dengan cepat. Serangan HAE akut tidak bertindak balas terhadap standard terapi Untuk histaminangioedema perantaraan.
