Pesakit dengan disproteinemia mengalami ketidakseimbangan kongenital atau yang diperoleh darah protein. Kerana ini protein dihasilkan di hati, kerosakan hati adalah di sebalik fenomena dalam banyak kes. Rawatan bergantung kepada penyebab utama.
Apa itu disproteinemia?
Awalan Yunani "dys-" secara harfiah bermaksud "gangguan" atau "kerosakan." "Aemia" bermaksud "di darah"Dalam bahasa Jerman. Dalam istilah perubatan, kata majemuk disproteinemia bermaksud gangguan dari darah komposisi. Pesakit dengan disproteinemia mempunyai kadar protein yang tersusun secara tidak normal dalam darah mereka. Gangguan ini mengakibatkan ketidakseimbangan plasma protein. Dengan protein plasma, doktor bermaksud unsur sel darah: iaitu protein membina blok. Daripada ketidakseimbangan kualitatif, dalam disproteinemia terdapat ketidakseimbangan kuantitatif. Kelainan ini terutama merujuk kepada apa yang disebut albumin dan globulin. Globulin adalah protein simpanan. Albumin adalah satu-satunya protein darah yang tidak termasuk dalam globulin, tetapi seperti globulin adalah protein globular. Dysproteinemia boleh berlaku dalam bentuk kongenital atau diperolehi. Fenomena tersebut biasanya merupakan gejala penyakit yang meluas dan cenderung tidak sesuai dengan fenomena terpencil.
Punca
Penyebab disproteinemia yang paling biasa adalah dalam konteks sindrom yang lebih besar. Kekurangan α₁-1-antitrypsin adalah salah satu penyebab kongenital yang paling penting. Selain itu, disproteinemia berlaku dalam bentuk kongenital sebagai defek dysproteinemias, analbuminemia, atau atransferrinemia. Sebilangan besar ketidaksesuaian kongenital disebabkan oleh mutasi genetik, yang sering turun-temurun. Penyebab disproteinemia yang diperoleh boleh menjadi pelbagai jenis penyakit. Sebilangan besar daripadanya mempengaruhi tapak utama pembentukan protein darah: hati. Selain kausatif hati penyakit, sindrom paraneoplastik yang disebut juga dapat memberikan kerangka yang lebih besar untuk disproteinemia. Di samping itu, pelbagai jenis keradangan boleh mengakibatkan ketidakseimbangan protein darah. The sistem imun adalah pencetus utama dalam hal ini. Disproteinemia yang dijangkiti juga berlaku dengan kehilangan protein plasma di sindrom nefrotik. Sindrom kekurangan antibodi juga dapat dimanifestasikan oleh ketidakseimbangan protein darah. Penyakit yang disebutkan hanya dapat difahami sebagai contoh. Secara keseluruhan, fenomena tersebut mungkin merupakan gejala penyakit lain.
Gejala, keluhan, dan tanda
Gejala pesakit disproteinemia berbeza bergantung kepada penyebab utamanya. Sebagai contoh, bentuk kongenital yang paling kerap mendasari kekurangan α₁-1-antitrypsin metabolik. Pada kebanyakan pesakit dengan gangguan metabolik ini, aktif kronik hepatitis hadir. Ini hepatitis boleh menyebabkan kesakitan dan mengakibatkan disfungsi hati yang melampau, yang akhirnya menyebabkan disproteinemia. Pesakit dengan atransferrinemia kongenital, sebaliknya, menderita besi pemendapan dalam pelbagai organ. Bergantung pada organ mana yang terjejas, disfungsi spesifik organ berkembang selain disproteinemia, seperti kekurangan buah pinggang. Sekiranya ketidakseimbangan protein darah terdapat dalam bentuk yang diperoleh dalam kerangka sindrom paraneoplastik yang lebih besar, tumor aktif hormon adalah gejala utama. Dengan merembeskan hormon, tumor ini mensimulasikan gangguan endokrinologi yang boleh menyebabkan gejala pelbagai organ.
Diagnosa
Diagnosis dysproteinemia dibuat oleh elektroforesis serum. Dalam prosedur ini, protein darah dipisahkan dan kemudian dihitung. Kebiasaannya, penyebab utama disproteinemia didiagnosis sebelum gejala itu sendiri didiagnosis. Hanya dalam kes-kes individu yang jarang berlaku, diagnosis disproteinemia diikuti dengan diagnosis dan penyiasatan penyebab ketidakseimbangan. Prognosis untuk pesakit dengan disproteinemia bergantung pada penyebab utama. Sebagai contoh, pesakit dengan sirosis hati mempunyai prognosis yang lebih tidak baik.
Komplikasi
Komplikasi dan gejala disproteinemia sangat bergantung kepada penyebab gejala tersebut. Walau bagaimanapun, biasanya terdapat kerosakan pada hati, yang boleh mempunyai pelbagai tahap kesan pada pesakit kesihatanSebilangan besar mereka yang terkena menderita gangguan metabolik. Ini dapat mewujudkan dirinya dalam bentuk sakit perut, cirit-birit or kembung perut. Ini sering berkembang menjadi keradangan di hati. Kerana keluhan hati, besi deposit berlaku di pelbagai organ, yang akhirnya dapat membawa kepada buah pinggang kerosakan. Dalam kes kekurangan buah pinggang, dialisis kemudian diperlukan untuk menjaga pesakit hidup. Dalam keadaan terburuk, ini boleh membawa untuk pembangunan kanser. Rawatan di sini bersifat kausal dan ditujukan terutamanya pada penyakit yang mendasari. Dalam banyak kes, orang yang terjejas mesti mengelakkan makanan tertentu agar tidak terus memutihkan hati. Kes yang teruk memerlukan campur tangan pembedahan. Sekiranya tumor berlaku kerana disproteinemia, mereka juga dibuang atau dirawat dengan pembedahan kemoterapi. Pelbagai komplikasi mungkin berlaku. Sekiranya perlu, rawatan lengkap untuk disproteinemia tidak mungkin, sehingga jangka hayatnya menjadi lebih pendek.
Bilakah anda perlu berjumpa doktor?
Sekiranya ada hati keradangan dan gejala kegagalan buah pinggang, disproteinemia mungkin mendasari. Lawatan ke doktor adalah disyorkan sekiranya gejala berlanjutan lebih lama daripada biasa atau peningkatan intensiti ketika mereka berkembang. Sekiranya berlaku komplikasi, bantuan perubatan kecemasan harus selalu diminta. Bergantung pada seberapa awal penyakit ini dikesan, orang yang terkena itu mungkin terpaksa menghabiskan beberapa hari hingga minggu di hospital. Dengan berunding secara berkala dengan doktor yang bertanggungjawab, rawatan yang sesuai dapat dimulakan dengan cepat sekiranya terjadi gejala akut. Disproteinemia yang dijangkiti berlaku terutamanya berkaitan dengan penyakit hati dan sindrom paraneoplastik yang disebut. Keradangan dan juga penyakit seperti sindrom nefrotik atau sindrom kekurangan antibodi juga boleh membawa hingga tidak seimbangnya protein darah. Sesiapa yang mempunyai ini faktor-faktor risiko harus berjumpa doktor sekiranya mereka mengalami simptom khas disproteinemia. Untuk pemeriksaan lanjut, bergantung kepada simptomnya, pakar hepatologi, ahli nefrologi atau pakar perubatan dalaman boleh mendapatkan nasihat. Di samping itu, pakar pemakanan harus berunding untuk membantu perubahan diet.
Rawatan dan terapi
Seboleh-bolehnya, disproteinemia melibatkan rawatan penyebab penyakit primer. Simptomatik terapi hanya akan berusaha untuk mengimbangi ketidakseimbangan, tidak menghilangkan penyebabnya, dan dengan demikian tidak akan mencapai penawar yang sebenarnya. Sekiranya sirosis hati atau penyakit lain dengan kerosakan teruk pada tisu hati, standard terapi terutamanya merangkumi langkah-langkah sokongan yang dirancang untuk mencegah perkembangan penyakit ini. Pesakit mesti menjauhkan semua makanan dan produk pengguna yang beracun bagi hati atau sebaliknya tekanan hati. Bagi pesakit dengan sirosis hati, penyembuhan sebab hanya boleh dilakukan melalui pemindahan organ. Pemindahan hati juga merupakan pilihan terapi terakhir untuk pesakit dengan disproteinemia kongenital yang berkaitan dengan kekurangan antitrypsin alpha-1. Walaupun begitu, pesakit ini pada awalnya mendapat penggantian bahan kekurangan untuk mengawal sekuela. Pesakit dengan sindrom paraneoplastik dirawat secara invasif. Semasa operasi, tumor penghasil hormon dikeluarkan selengkap mungkin. Bergantung pada tahap keganasan, sinaran tambahan atau kemoterapi diberikan. Untuk rawatan simptomatik disproteinemia, imunoelektroforesis telah tersedia untuk beberapa waktu. Dalam prosedur ini, sel darah berlebihan dikeluarkan dari darah pesakit. Darah "dibersihkan" dikembalikan kepada pesakit yang serupa dengan dialisis. Prosedur ini tidak sesuai untuk disproteinemia. Hanya apabila ketidakseimbangan sebahagian besar protein darah tertentu dapat imunoelektroforesis digunakan untuk rawatan simptomatik.
Prospek dan prognosis
Prognosis disproteinemia bergantung kepada penyebab dan keparahan penyakit. Sekiranya tidak ada kerosakan hati, ada kemungkinan pulih. Ketidakseimbangan protein seimbang dirawat dan diatasi. Sekiranya penyakit yang mendasari dapat disembuhkan, proteinnya kepekatan maka secara semula jadi seimbang. Dalam kes ini, disproteinemia juga dianggap sembuh. Sekiranya kerosakan pada tisu hati telah berlaku, prognosisnya akan berubah. Kerosakan hati tidak dapat diperbaiki dan tidak dapat dibuat semula. Dalam kes yang teruk, kegagalan organ akan segera berlaku. Ini akan mengancam nyawa keadaan untuk pesakit. Sekiranya pesakit menderita tumor, prognosisnya juga tidak baik. Campur tangan pembedahan dan seterusnya kanser terapi dilakukan. Peluang pemulihan bergantung pada ukuran tumor dan kejayaan terapi setelah pembuangan tumor. Dalam kebanyakan kes, kerosakan sekunder masih ada, tetapi nyawa pesakit dapat diselamatkan. Sekiranya pesakit mempunyai terlalu banyak sel darah dalam organismenya, darah akan dibersihkan. Di atasnya penyembuhan disproteinemia berlaku. Dalam perjalanan hidup, darah mungkin perlu dimurnikan lagi, kerana dalam prosedur ini sementara gejala dapat diringankan, bukan penyembuhan.
pencegahan
Disproteinemia boleh menjadi gejala beberapa penyakit. Oleh itu, mereka yang ingin mencegah ketidakseimbangan protein darah harus mencegah pelbagai penyakit. Oleh kerana banyak dari mereka ditentukan secara genetik, tidak ada seratus peratus pencegahan yang berjaya langkah-langkah ada. Pada prinsipnya, disarankan untuk menangani bahan toksik hati dengan berhati-hati. Menjauhkan diri dari alkohol boleh ditafsirkan secara meluas sebagai salah satu daripada puluhan langkah pencegahan dalam konteks disproteinemia.
Susulan
Dalam kebanyakan kes disproteinemia, tidak ada tindak lanjut langkah-langkah atau pilihan yang ada pada individu yang terlibat. Oleh itu, pertama dan yang paling penting, diagnosis dan pemeriksaan yang komprehensif harus dilakukan untuk penyakit ini untuk mencegah komplikasi selanjutnya dan juga untuk mencegah gejala yang semakin teruk. Semakin awal disproteinemia dikesan, semakin baik perjalanan penyakit ini. Sekiranya penyakit ini dirawat dengan betul dan, terutama sekali, pada peringkat awal, jangka hayat orang yang terjejas tidak berkurang. Rawatan penyakit ini selalu bergantung pada penyakit yang mendasari, sehingga harus dirawat dan dielakkan lebih jauh jika mungkin. Jalan disproteinemia selanjutnya juga sangat bergantung pada penyakit yang mendasari, sehingga tidak ada ramalan umum yang dapat dibuat mengenainya. Sekiranya tumor bertanggungjawab untuk disproteinemia, pemeriksaan rutin juga disarankan setelah dikeluarkan untuk mengesan tumor lain pada tahap awal. Sokongan dan penjagaan keluarga atau rakan-rakan juga memberi kesan positif terhadap perjalanan penyakit ini dan dapat mencegah gangguan psikologi khususnya.
Apa yang anda boleh buat sendiri
Dalam dysproteinemia, komposisi fisiologi, iaitu normal, komposisi badan protein dalam darah terganggu. Penyebabnya agak berbeza dan oleh itu disproteinemia hanyalah gejala proses penyakit yang agak berbeza. Oleh itu, jika anda ingin mencegah ketidakseimbangan komposisi protein darah yang rosak, anda harus mencegah pelbagai jenis penyakit. Ini tidak dapat dilaksanakan dalam kehidupan seharian, terutamanya kerana banyak disproteinemia yang diketahui sekarang jelas genetik. Walau bagaimanapun, sesiapa sahaja yang mengetahui bahawa mereka menderita salah satu daripada pelbagai bentuk disproteinemia harus melakukan segala yang mereka dapat untuk mencegah penyakit itu daripada memburuk. Dalam kehidupan seharian, ini bermaksud selalu menangani dengan berhati-hati dan mempertimbangkan semua bahan dan bahan yang beracun bagi hati. Oleh itu, dalam bidang profesi tertentu, pengendalian cat, pernis atau pelarut harus dielakkan dengan segala cara. Walau bagaimanapun, bahan toksik hati yang paling penting dapat dihindari dalam kehidupan seharian adalah alkohol. Dari segi pertolongan diri sekiranya terdapat disproteinemia, pantang total dari alkohol harus dijaga dalam keadaan terbaik. Ini kerana walaupun pengambilan alkohol dalam jumlah terkecil mempunyai kesan toksik yang jauh lebih kuat pada pesakit dengan disproteinemia daripada pada individu yang sihat secara metabolik.
