Epidermodysplasia verruciformis adalah penyakit kulit yang terdapat pada pesakit sejak lahir. Dalam konteks epidermodysplasia verruciformis, apa yang disebut generalisasi verrucosis berkembang dalam bentuk yang sangat melampau. Epidermodysplasia verruciformis sangat jarang berlaku dan meningkatkan risiko berkembang kulit kanser. Di samping itu, kulit individu yang terkena sensitif terhadap papillomavirus manusia tertentu.
Apa itu epidermodysplasia verruciformis?
Epidermodysplasia verruciformis juga dikenali secara sinonim sebagai Lutz-Lewandowsky epidermodysplasia verruciformis. Penyakit ini biasanya diwarisi secara autosomal secara resesif. Epidermodysplasia verruciformis sangat jarang berlaku dan tergolong dalam apa yang disebut genodermatosis, iaitu penyakit kongenital pada kulit. Pesakit tidak mudah dijangkiti HP virus. Sebagai akibat daripada jangkitan ini dengan virus, bintik-bintik, sisik dan papula muncul di kulit. Kelainan kulit ini terutamanya mempengaruhi tangan dan kaki pesakit. Anomali berkembang tidak terkawal dan, bergantung pada kes individu, membawa untuk penampilan yang jelas di bahagian badan yang sesuai. Dalam kebanyakan kes, epidermodysplasia verruciformis muncul untuk pertama kalinya antara usia satu hingga dua puluh. Walau bagaimanapun, dalam beberapa kes, penyakit ini pertama kali muncul pada orang dewasa pertengahan umur. Nama penyakit sinonim merujuk kepada dua doktor yang pertama kali menerangkan penyakit ini secara saintifik. Ini adalah Lutz dan Lewandowsky.
Punca
Epidermodysplasia verruciformis adalah kelainan genetik kulit yang muncul sejak lahir pada individu yang terkena. Kecacatan genetik pada dua gen yang disebut EVER1 dan EVER2, yang terletak di wilayah kromosom ke-17, membawa kepada perkembangan epidermodysplasia verruciformis. Kerana kecacatan genetik, kulit pesakit sangat mudah dijangkiti HP virus. Kecacatan genetik biasanya timbul akibat mutasi. Gen yang terlibat terlibat dalam kawalan bahan tersebut zink dalam nukleus sel. Pelbagai kajian menunjukkan bahawa zink memainkan peranan penting dalam viral protein. Virus HP jenis V dan VIII menimbulkan ancaman khusus kepada pesakit yang terkena. Virus ini terdapat pada sekitar 80 peratus orang, tetapi biasanya tidak menyebabkan gejala yang serupa pada individu yang sihat. Jenis lain dari papillomavirus manusia juga merupakan pencetus kemungkinan epidermodysplasia verruciformis.
Gejala, keluhan, dan tanda
Epidermodysplasia verruciformis menampakkan diri dalam kes individu dengan penampilan yang sangat berbeza pada kulit. Mengikis kawasan kulit, ketuat, dan papula khas epidermodysplasia verruciformis. Kelainan berlaku terutamanya pada tangan, kaki, batang badan, dan kawasan muka. Kadang-kadang luka kulit muncul sebagai tompok kemerahan hingga kecoklatan. Dalam kes yang lebih teruk, pertumbuhan berkembang dari bersisik dan Ketuat-seperti kawasan kulit. Dalam kes yang melampau, ini secara signifikan menghadkan fungsi tangan dan kaki. Papula kemerahan atau merah jambu sering timbul di sekitar anggota badan.
Diagnosa
Diagnosis epidermodysplasia verruciformis biasanya dibuat oleh pakar dermatologi khusus. Jarang sekali penyakit ini bermaksud diagnosis memerlukan masa yang agak lama. Pesakit menerangkan gambaran klinikal individu kepada doktor dan menjelaskan masa manifestasi pertama penyakit ini. Sejarah keluarga biasanya juga diambil. Dengan cara ini, doktor mendapatkan maklumat penting mengenai kemungkinan kes yang setanding dalam keluarga pesakit. Ini dengan cepat menyempitkan spektrum kemungkinan penyakit dan mempercepat diagnosis. Sebagai sebahagian daripada pemeriksaan klinikal, doktor terlebih dahulu melihat secara visual kawasan kulit yang terjejas. Papula, bintik dan ketuat serta kemungkinan karsinoma kulit menunjukkan epidermodysplasia verruciformis. Kadang-kadang perubahan kulit muncul di seluruh permukaan badan. Namun, di banyak pesakit, mereka hanya terhad pada kawasan tertentu, seperti anggota badan. Ahli dermatologi menentukan sama ada ia adalah ekspresi jinak atau ganas epidermodysplasia verruciformis. Dalam bentuk jinak, pesakit hanya mempunyai jinak luka kulit seperti ketuat atau papula. Bezanya, pelbagai jenis kulit kanser terdapat dalam varian ganas epidermodysplasia verruciformis.
Komplikasi
Oleh kerana epidermodysplasia verruciformis, pelbagai gejala dan komplikasi mungkin berlaku. Dalam kes ini, pesakit mempunyai risiko kulit yang meningkat kanser dan, dalam keadaan terburuk, mungkin mati akibatnya. Sebagai peraturan, bagaimanapun, kes ini jarang terjadi, walaupun pesakit harus menghindari sinar matahari langsung dan selalu melindungi kulitnya. Ini boleh membawa sekatan dalam kehidupan seharian. Kulit juga sensitif terhadap virus tertentu dan boleh bertindak balas dengan ruam, ketuat atau papula. Ini bukan sahaja boleh membawa kepada kesakitan, tetapi juga menarik perhatian visual yang negatif, sehingga pesakit mengalami kompleks rendah diri dan penurunan harga diri. Kenalan sosial sering dielakkan, yang juga dapat menampakkan diri dalam masalah psikologi. Orang yang terkena juga mesti diperiksa lebih kerap untuk kanser kulit. Sekiranya ini berlaku, ia boleh dibuang melalui pembedahan dan tidak ada lagi komplen atau komplikasi. Walau bagaimanapun, rawatan kausal dan penyembuhan epidermodysplasia verruciformis tidak mungkin, jadi orang yang terkena akan bergantung pada kanser kulit pemeriksaan dan perlindungan cahaya matahari yang kuat sepanjang hidupnya. Jangka hayat tidak dikurangkan jika tumor tidak berkembang atau dikeluarkan tepat pada masanya.
Bilakah anda perlu berjumpa doktor?
Sekiranya kulit bayi yang baru lahir menunjukkan kelainan tertentu, mereka mesti diperiksa oleh doktor pada hari-hari pertama kehidupan. Penskalaan pada wajah, tangan, kaki atau batang tubuh dianggap tidak biasa dan harus dijelaskan secara perubatan. Sekiranya terdapat pembengkakan kulit dan pembentukan poplar atau ketuat, lawatan ke doktor adalah perlu. Sekiranya gejala merebak atau meningkat dalam intensiti, disarankan untuk berjumpa doktor. Sekiranya perubahan warna kulit muncul, atau jika terdapat ketidakselesaan dalam persepsi suhu dan sentuhan, lawatan ke doktor harus dilakukan. Sekiranya tindak balas intoleransi berlaku kerana penggunaan krim, kosmetik or salap, doktor juga harus berunding. Agar tidak mengalami reaksi kulit yang berulang, perlu diketahui bahan aktif mana yang menyebabkan hipersensitiviti. Sekiranya fungsi tangan atau kaki terhad disebabkan oleh gejala, doktor diperlukan. Kesalahan dan kerosakan pada sistem rangka mungkin berlaku dan perlu diperbetulkan dan dirawat. Sekiranya masalah emosi berlaku kerana kelainan kulit, disarankan untuk mendapatkan bantuan doktor atau ahli terapi. Sekiranya mood tertekan, tingkah laku penarikan diri, pencerobohan atau perasaan rendah diri, disarankan untuk berjumpa doktor.
Rawatan dan terapi
Pada masa ini, berkesan langkah-langkah bagi terapi epidermodysplasia verruciformis belum cukup berkembang. Penyembuhan jangka panjang untuk penyakit ini tidak praktikal. Kadang kala pesakit dirawat dadah, dan doktor biasanya menetapkan interferon atau bahan aktif acitretin. Sekiranya perubahan seperti tumor berkembang pada kulit, biasanya pembedahan dikeluarkan. Dengan cara ini, karsinoma malignan pada kulit dapat dicegah. Harus diingat bahawa individu dengan epidermodysplasia verruciformis mempunyai peningkatan risiko karsinoma sel squamous. Oleh itu, pemeriksaan berkala dengan doktor bersama dengan kanser kulit pemeriksaan diperlukan. Ini membolehkan campur tangan tepat pada masanya sekiranya berlaku perubahan kulit yang ganas.
Prospek dan prognosis
Prognosis epidermodysplasia verruciformis digambarkan sebagai tidak baik. The gen penyakit tidak dapat disembuhkan berdasarkan undang-undang semasa. Perubahan genetik tidak dibenarkan di bawah garis panduan undang-undang semasa. Oleh itu, tanpa gejala terapi berlaku, keberkesanannya mesti dinilai secara individu. Pada beberapa pesakit, dadah boleh didapati yang diterima dengan baik oleh organisma. Penambahbaikan pada penampilan kulit berlaku dan keseluruhan gejala dapat diminimumkan. Walaupun begitu, tidak ada kemungkinan untuk menyembuhkan. Sebaik sahaja dadah dihentikan, semakin teruk dan kemerosotan simptom yang diharapkan. Biasanya, bahan aktif ubat-ubatan yang ada sahaja tidak memberikan kelegaan yang mencukupi. Dalam banyak kes, kelainan atau kawasan kulit yang tidak menyenangkan secara visual mesti dihilangkan dengan campur tangan pembedahan. Risiko dan kesan sampingan yang biasa mesti diambil kira. Di samping itu, pengulangan perubahan kulit boleh dilakukan pada bila-bila masa walaupun berlanjutan. Sekiranya berlakunya penyakit yang teruk, perkembangan kulit ganas berlaku. Karsinoma berkembang, yang mesti dirawat secepat mungkin. Sekiranya terdapat kelewatan dalam rawatan atau jika barah kulit tidak diperhatikan, jalan maut boleh berlaku. Selain kelainan fizikal, masalah psikologi mungkin berlaku. Ini memburukkan lagi prognosis keseluruhan orang yang terjejas.
pencegahan
Epidermodysplasia verruciformis mewakili penyakit kulit yang berdasarkan kecacatan genetik dan kongenital. Penyelidikan perubatan belum cukup maju untuk mencegah penyakit keturunan seperti epidermodysplasia verruciformis. Oleh itu, diagnosis awal adalah lebih penting.
Susulan
Dalam kebanyakan kes, tidak ada pilihan penjagaan selepas ini yang tersedia bagi orang yang terkena epidermodysplasia verruciformis. Atas sebab ini, individu yang terjejas bergantung terutamanya pada diagnosis awal penyakit yang cepat dan untuk mengelakkan komplikasi atau gejala selanjutnya. Ia tidak dapat diramalkan sama ada epidermodysplasia verruciformis juga akan mengurangkan atau sebaliknya mengehadkan jangka hayat pesakit. Secara umum, bagaimanapun, pengesanan awal penyakit selalu memberi kesan positif kepada perjalanannya yang lebih jauh. Dalam kebanyakan kes, pesakit dengan penyakit ini bergantung pada pengambilan ubat untuk mengurangkan gejala. Arahan doktor harus selalu dipatuhi. Sekiranya terdapat keraguan atau kekaburan, doktor harus selalu dihubungi terlebih dahulu. Tidak jarang intervensi pembedahan diperlukan untuk menghilangkan tumor. Selepas campur tangan tersebut, orang yang terkena bencana harus selalu berehat dan menjaga badannya. Usaha atau aktiviti tekanan lain harus dihindari. Pemeriksaan badan secara berkala harus dilakukan walaupun berjaya membuang tumor. Penyembuhan lengkap epidermodysplasia verruciformis tidak mungkin berlaku dalam banyak kes.
Apa yang anda boleh buat sendiri
Oleh kerana epidermodysplasia verruciformis meningkatkan risiko barah kulit, disarankan bagi pesakit untuk mengambil perlindungan khas daripada terdedah kepada Radiasi UV. Dalam kehidupan seharian, pendedahan langsung kepada matahari harus dielakkan. Tubuh harus ditutup selengkap mungkin dengan pakaian atau aksesori seperti topi dan topi. Kawasan kulit yang kelihatan harus dilindungi secara menyeluruh dengan menggunakan a matahari. Penjagaan harus diambil untuk menggunakan yang tinggi faktor perlindungan cahaya matahari, yang tidak boleh kurang dari nilai 20. Mengunjungi solarium harus dielakkan, kerana risiko barah kulit juga meningkat disebabkan oleh pengaruh penyinaran buatan. Pesakit epidermodysplasia verruciformis menderita kerentanan tinggi terhadap virus HP. Atas sebab ini, perlindungan menyeluruh terhadap virus dalam kehidupan seharian sangat digalakkan. Hubungan seks yang tidak dilindungi harus dielakkan. Selain menggunakan a kondom, disarankan untuk tidak melakukan perubahan pasangan yang kerap. Oleh kerana virus ditularkan melalui sentuhan kulit, disarankan untuk mengelakkannya dengan orang yang tidak dikenali dan juga digunakan disinfektan secara berkala. Sekiranya boleh, lawatan ke tandas awam harus dielakkan. Sarung tangan pelindung dapat dipakai di kemudahan awam atau di kawasan yang berisiko tinggi terkena jangkitan. Dalam berenang kolam renang, disarankan untuk mengelakkan berjalan kaki tanpa alas kaki.
