Erythromelalgia adalah gangguan peredaran darah yang jarang berlaku yang dikaitkan dengan pembengkakan yang menyakitkan berulang seperti kaki, kaki, lengan, dan / atau tangan. Lelaki dan wanita boleh sama-sama terjejas oleh eritromelalgia.
Apa itu eritromelalgia?
Erythromelalgia adalah nama yang diberikan kepada gangguan neuro-vaskular yang jarang berlaku dan gangguan peredaran fungsi yang berkaitan dengan hiperemia yang menyakitkan seperti kejang (meningkat darah aliran) dan pembengkakan kemerahan pada kulit tisu di kawasan acral (terutamanya kaki, kaki, tangan), terutamanya selepas terdedah kepada panas dan / atau senaman (termasuk berdiri, duduk) dalam jangka masa yang lama. Erythromelalgia dalam erti kata yang lebih sempit biasanya dikaitkan dengan penyakit hematologi yang mendasari (termasuk trombositosis, trombositemia). Di samping itu, bentuk eritromelalgia primer dan sekunder, yang masing-masing berkorelasi dengan etiologi yang berbeza, juga dapat dimasukkan dalam kumpulan bentuk eritromelalgia.
Punca
Etiologi eritromelalgia bergantung kepada bentuk penyakit yang khusus dan belum dapat dijelaskan sepenuhnya sehingga kini. Oleh itu, eritromelalgia klasik dalam erti kata sempit muncul dalam banyak kes sebagai gejala penyakit hematologi yang mendasari seperti oklusi vaskular yang dimediasi platelet akibat sindrom myeloproliferative (termasuk myeloid kronik leukemia, trombositemia). Selain itu, bentuk eritrmalgia primer dan sekunder dapat dibezakan, dan berkaitan dengan eritrmalgia primer, perbezaan dibuat antara bentuk bukan keluarga dan bentuk keluarga. Ertermalgia keluarga dikaitkan dengan mutasi autosomal-dominan yang diwarisi pada apa yang disebut SCN9A gen, yang menyandikan subunit a natrium saluran sel saraf tertentu yang bertanggungjawab untuk kesakitan penularan. Hasil daripada mutasi tersebut, kesakitan ambang dikurangkan melalui peningkatan fungsi yang terjejas natrium menyalurkan sedemikian rupa sehingga kesakitan gejala ciri eritromelalgia berlaku semasa terdedah kepada panas, berdiri atau duduk berpanjangan. Sebaliknya, ertermalgia sekunder dilihat dalam konteks penyakit reumatik tertentu (termasuk rheumatoid artritis, metabolik sistemik dan penyakit autoimun (termasuk. Diabetes melitus, Sindrom Sjögren, lupus erythematosus), penyakit neurologi (termasuk neuropati, multiple sclerosis), atau penggunaan ubat-ubatan tertentu (termasuk nifedipine, norefedrine, bromokriptin, nicardipine) diperoleh.
Gejala, keluhan, dan tanda
Erythromelalgia dikaitkan dengan aduan dan gejala yang sangat tidak menyenangkan. Pertama dan terpenting, mereka yang terjejas oleh ini keadaan mengalami kesakitan yang teruk. Kesakitan terutamanya dirasakan sebagai menusuk atau membakar dan mempunyai kesan yang sangat negatif terhadap kualiti hidup orang yang terjejas. Kehidupan seharian pesakit juga sering dihalang kerana kesakitan yang berterusan. Dalam banyak kes, kesakitan juga merebak ke kawasan jiran yang berdekatan dan boleh menyebabkan rasa tidak selesa di sana. Terutama pada waktu malam, eritromelalgia dapat membawa masalah tidur dan mudah marah orang yang terkena. Ia juga membawa kepada pembentukan edema dan pembengkakan. Ini berlaku terutamanya pada kaki dan tangan dan juga boleh memberi kesan negatif terhadap estetika orang yang terkena. Banyak pesakit tidak merasa cantik kerana keluhan dan oleh itu mengalami kompleks rendah diri atau penurunan harga diri yang ketara. Selanjutnya, bahagian hujung orang yang terkena juga sering sangat panas, sehingga membakarsindrom kaki boleh berlaku. Tidak jarang, eritromelalgia juga menyebabkan gangguan psikologi yang teruk atau bahkan kemurungan. Jangka hayat pesakit biasanya tidak dipengaruhi oleh penyakit secara negatif.
Diagnosis dan kursus
Erythromelalgia didiagnosis berdasarkan simptom khas penyakit ini, terutamanya serangan sakit merah, hiperemik, dan bengkak kulit di acra yang terjejas. Secara khas, gejala dapat dikurangkan secara tiba-tiba dengan terdedah kepada sejuk, sedangkan pemanasan kawasan yang terjejas menyebabkan pola gejala berulang. Diagnosis pembezaan harus mengecualikan organik dan / atau fungsi lain gangguan peredaran darah serta membakarsindrom kaki dan Sindrom RaynaudDi samping itu, penyakit yang mendasari dan bentuk eritromelalgia tertentu harus ditentukan untuk perancangan rawatan yang mencukupi. Sebagai contoh, berbeza dengan eritromelalgia dalam erti kata yang lebih sempit, jumlah platelet dalam bentuk eritmalgia primer dan sekunder biasanya berada dalam lingkungan normal. Perjalanan eritromelalgia bergantung kepada keparahan gejala tertentu. Selalunya, kursus kronik dan berubah-ubah secara individu dengan perkembangan, dan dalam beberapa kes pengurangan, dapat dilihat.
Komplikasi
Erythromelalgia membawa kepada komplikasi yang sama pada lelaki dan wanita. Biasanya, eritromelalgia menyebabkan kesakitan dan pembengkakan yang teruk di kaki, lengan, dan kaki. Pembengkakan ini dapat membataskan pergerakan pesakit dengan teruk, mengurangkan kualiti hidup. Begitu juga, ekstremiti hangat berlaku dengan eritromelalgia. Rasa sakitnya tajam dan menyebabkan penghidapnya tidak dapat melakukan aktiviti fizikal atau bersukan. Keupayaan untuk berjalan juga mungkin dibatasi oleh eritromelalgia. Rawatan biasanya bertujuan untuk mengurangkan rasa sakit, jadi tidak ada komplikasi dalam hal ini. Ia tidak biasa untuk sejuk terapi digunakan untuk mengurangkan kesakitan, supaya pesakit menyejukkan kawasan yang terkena sejuk air atau ais. Penyejukan berterusan boleh menyebabkan kulit untuk retak dan terluka. Ini meningkatkan risiko jangkitan dan keradangan kulit, itulah sebabnya mengapa ini terapi harus dipantau oleh doktor. Sebagai peraturan, eritromelalgia tidak dapat dicegah sepenuhnya, jadi pesakit harus menjalani sisa hidupnya dengan gejala tersebut. Kerana kesakitan yang teruk, ketidakselesaan psikologi atau kemurungan boleh berlaku juga.
Bilakah seseorang harus berjumpa doktor?
Oleh kerana eritromelalgia tidak sembuh dan biasanya memburukkan lagi gejala, doktor mesti selalu mendapatkan nasihat. Ini dapat mengelakkan kesakitan dan juga komplikasi. Seorang doktor harus berunding untuk ini keadaan sekiranya orang yang terkena menderita sakit menikam atau terbakar. Sebagai peraturan, kesakitan ini boleh berlaku di bahagian tubuh yang berlainan dan dengan itu mengurangkan kualiti hidup orang yang terkena. Edema juga boleh berlaku dan sering disertai dengan pembengkakan kaki dan tangan. Sekiranya pembengkakan ini muncul tanpa sebab tertentu, lawatan ke doktor biasanya dianjurkan. Selanjutnya, hujung kaki yang panas sering menunjukkan eritromelalgia. Dalam banyak kes, mereka yang terkena eritromelalgia juga mengalami sensasi terbakar di kaki, yang boleh menjadikan kehidupan seharian menjadi lebih sukar. Diagnosis eritromelalgia dapat dibuat oleh doktor umum. Doktor juga dapat memberi sokongan kepada orang yang terjejas dalam rawatan selanjutnya dengan bantuan ubat. Sebagai peraturan, terdapat jalan positif penyakit ini.
Rawatan dan terapi
Dalam eritromelalgia, terapeutik langkah-langkah berkorelasi dengan kemungkinan penyakit yang mendasari dan disesuaikan dengan aduan khusus yang ada. Simptomologi kesakitan eritromelalgia dalam arti yang lebih sempit secara amnya dapat dikurangkan secara terapeutik dengan penggunaan asid asetilsalisilat or indometasin, walaupun penurunan fungsi platelet yang ketara atau jumlah platelet yang tinggi harus disertai dengan dos yang tinggi. Langkah terapi alternatif adalah tinggi-dos magnesium, sementara prostaglandin-E1 (juga alprostadil) dengan penggunaan seterusnya nitroprusside natrium (termasuk Nipruss) juga boleh digunakan secara eksperimen. Sebaliknya, bentuk ertermalgia primer dan sekunder tidak bertindak balas asid asetilsalisilat (kriteria pengecualian). Dalam erythermalgia primer, kausal terapi serangan sakit neuropatik sukar kerana mutasi yang mendasari, itulah sebabnya terapi langkah-langkah secara simptomatik semata-mata. Dalam banyak kes, jangka panjang anestetik tempatan (contohnya, lidocaine, bupivacaine), antikonvulsan (contohnya, fenitoin, atau sistemik antiaritmia (mis. mexiletine) yang menyekat saluran natrium berpagar voltan digunakan untuk mengurangkan kesakitan. Sesuai dengan eritromelalgia dalam erti kata yang lebih sempit, eritrmalgia sekunder memberi tumpuan kepada rawatan penyakit yang mendasari. Selanjutnya, tanpa mengira bentuk eritromelalgia tertentu, apabila serangan kesakitan diucapkan, keperluan untuk menghilangkan rasa sakit dengan sejuk ais air boleh membawa untuk retakan kulit dan retakan kulit dalam jangka masa panjang, yang seterusnya mendorong jangkitan dan bahkan manifestasi sepsis.
Prospek dan prognosis
Erythromelalgia dikaitkan dengan prognosis yang agak buruk. Sehingga kini, penyakit ini tidak dapat diubati secara kausal. Gejala individu dapat dikurangkan, tetapi tidak dihapuskan sepenuhnya, dengan terapi pelbagai aspek langkah-langkah seperti pentadbiran of kalsium antagonis dan antidepresan. Pada prinsipnya, penyakit ini dapat diatasi dengan lebih baik sebelum didiagnosis. Individu yang mempunyai keadaan didiagnosis pada peringkat awal selalunya bebas rasa sakit setelah menjalani terapi komprehensif. Penjagaan susulan yang dekat dapat mengurangkan risiko komplikasi vaskular yang serius. Ini juga meningkatkan prognosis yang berkaitan dengan penyakit ini. Kursus eritromelalgia boleh berbeza-beza. Prognosis akhir hanya dapat dibuat oleh doktor yang kompeten, yang mengambil kira perjalanan penyakit, pesakit kesihatan keadaan dan faktor lain untuk tujuan ini. Oleh itu, orang yang menderita eritromelalgia harus terlebih dahulu bercakap kepada profesional perubatan. Sekiranya berlaku komplikasi lebih lanjut, prognosis akan bertambah buruk. Jangka hayat tidak dikurangkan oleh keadaan vaskular. Walau bagaimanapun, penyakit sekunder sistem kardiovaskular, yang kapal dan jiwa boleh memberi kesan negatif kepada kesihatan. Dalam kes individu, komplikasi teruk seperti jantung serangan atau trombosis berlaku, yang mengancam nyawa.
pencegahan
Erythromelalgia hanya dapat dicegah pada tahap yang terhad. Khususnya, belum ada langkah-langkah yang diketahui untuk profilaksis untuk erythermalgia primer yang ditentukan secara genetik. Di samping itu, penyakit dalam konteks eritromelalgia mungkin berlaku harus ditangani tepat pada masanya dan mencukupi untuk mengurangkan risiko manifestasi.
Susulan
Dalam kebanyakan kes erythromelalgia, tidak ada langkah atau pilihan khusus untuk rawatan selepas waktu yang tersedia bagi orang yang terjejas. Dalam kes ini, orang yang terjejas oleh itu bergantung terutamanya pada diagnosis awal dengan rawatan awal untuk mengelakkan komplikasi atau aduan lain. Semakin awal eritromelalgia dikesan, semakin baik perjalanan penyakit ini. Rawatan itu sendiri bergantung kepada simptom yang tepat dan biasanya dilakukan dengan bantuan ubat. Penjagaan mesti diambil untuk memastikan bahawa ubat diambil dengan betul. Sekiranya terdapat kesamaran atau keraguan lain, doktor atau ahli farmasi harus selalu meminta nasihat. Selanjutnya, eritromelalgia dapat dirawat dalam banyak kes dengan mengambil magnesium. Ini juga dapat diambil melalui makanan, agar sihat dan seimbang diet juga boleh memberi kesan positif pada perjalanan eritromelalgia selanjutnya. Dalam banyak kes, penghidap bergantung pada pemeriksaan berkala lebih lanjut walaupun setelah berjaya menjalani rawatan. Adakah penyakit ini dapat mengurangkan jangka hayat orang yang terjejas secara amnya tidak dapat diramalkan.
Apa yang anda boleh buat sendiri
Dalam kehidupan seharian, pesakit dapat mengambil beberapa langkah untuk mengurangkan gejala-gejalanya. The kaki bengkak dan kaki harus lega dan disejukkan. Untuk mengelakkan keretakan kulit, ada baiknya jika pesakit menggunakan krim and salap untuk menjaga kulit. Lebihan dan postur badan yang tidak betul harus dielakkan walaupun tidak selesa. Untuk mengelakkan risiko kemalangan, sumber bahaya harus diminimumkan ketika berjalan tidak stabil, dan penyelesaian kegiatan sehari-hari harus disusun semula. Ramai pesakit menerima tawaran kelonggaran kaedah untuk melegakan kesakitan. Melalui kerja mental, pelepasan dari gejala dapat dialami dengan kaedah seperti meditasi atau diri-hipnosis. Dalam kelonggaran membantu banyak pesakit kesakitan untuk mencapai peningkatan dalam kualiti hidup mereka. Melegakan gejala kesakitan dapat dicapai melalui pelbagai bernafas teknik atau penekanan otot yang santai. Otot progresif kelonggaran disyorkan untuk tujuan ini. Di samping itu, kaedah kognitif membantu mengatasi tuntutan kehidupan seharian serta gejala eritromelgia terapi tingkah laku, pesakit dapat mempelajari pelbagai teknik untuk mengatasi kesakitan, yang kemudiannya dapat disatukan dalam rutin hariannya dengan tanggungjawabnya sendiri. Orang yang terjejas dapat menolong dirinya dengan sangat besar sekiranya dia memahami bahawa dia tidak akan berada di belas kasihan kesakitan.
