Sindrom Evans: Punca, Gejala & Rawatan

Sindrom Evans adalah gangguan sistem autoimun yang sangat jarang berlaku dan mempunyai kelaziman 1: 1,000,000. Kerana fakta bahawa belum ada kajian kes yang mencukupi, profesional perubatan merujuk kepada kes individu - dalam konteks rawatan.

Apa itu sindrom Evans?

Sindrom Evans adalah nama yang diberikan kepada gangguan autoimun yang sangat jarang berlaku - etiologi yang tidak jelas. Dalam sindrom Evans, antibodi terbentuk yang bertarung merah darah sel juga platelet. Akibatnya, sel-sel imun rosak atau musnah. Oleh kerana sindrom Evans adalah penyakit yang sangat jarang berlaku (kelazimannya sekitar 1: 1,000,000), setakat ini terdapat sedikit kajian dan penemuan. Walau bagaimanapun, pakar perubatan percaya bahawa sindrom Evans berlaku kerana gangguan genetik. Sindrom ini pertama kali dijelaskan oleh RT Duane dan RS Evans pada tahun 1949. Walau bagaimanapun, RS Evans yang menulis dokumentasi yang lebih terperinci mengenai gangguan ini pada tahun 1951. Namun, walaupun sindrom ini telah diketahui sejak tahun 1949 dan 1951, masing-masing hampir tidak ada hasilnya ada setakat ini, jadi doktor tidak mengetahui sama ada penyebab sindrom Evans atau terapi yang sesuai.

Punca

Setakat ini, doktor tidak tahu mengapa sindrom Evans dicetuskan. Dalam 50 peratus kes, penyakit lain kadang-kadang bertanggungjawab; dalam 50 peratus, penyebabnya sama sekali tidak diketahui. Walau bagaimanapun, tidak ada kepastian bahawa penyakit berikut mencetuskan sindrom Evans; hanya didokumentasikan bahawa sindrom Evans telah berlaku dengan penyakit berikut. Penyakit autoimun khususnya adalah gabungan biasa, dengan Sindrom Sjögren, sistemik lupus erythematosus, dan juga sindrom antiphospholipid yang menonjol. Walau bagaimanapun, penyakit berjangkit seperti mempengaruhi A, hepatitis virus, Nocardia, yang cytomegalovirus, varicella dan juga Epstein-Barr virus mungkin boleh mencetuskan sindrom Evans. Penyakit tumor (Sel-T atau sel-B bukan-Limfoma Hodgkin, gammopati monoklonal yang tidak jelas, Sarkoma Kaposi atau limfositik kronik leukemia) serta imunodefisiensi seperti pemboleh ubah immunodeficiency sindrom (CVID) atau kekurangan imunoglobulin selektif A boleh menjadi pencetus teori sindrom. Dermatomyositis, penyakit Graves ', ulser kolitis, Penyakit Castleman, bronkiolitis obliterans (BOOP), dan sindrom Guillain-Barré, masing-masing, juga mewakili pencetus teori sindrom Evans atau telah didokumentasikan bersama dengan sindrom Evans.

Gejala, keluhan, dan tanda

Individu yang terkena sindrom Evans biasanya mengadu oksigen kekurangan, yang seterusnya menyebabkan pening, meningkat bernafas, atau bahkan sakit kepala. Kadang-kadang kekurangan oksigen juga boleh menyebabkan jantung kegagalan. Gejala lain yang sangat ketara adalah pendarahan teruk, yang sangat sukar dikawal. Ini kerana platelet, yang diperlukan untuk darah pembekuan, musnah.

Diagnosis dan kursus

Sebagai peraturan, doktor membuat diagnosis berdasarkan nilai makmal. Sebagai contoh, kadar pemendapan eritrosit sangat meningkat. Selanjutnya, doktor dapat mengenali penyelesaian penyakit erythrocytes dalam tabung pemendapan yang disebut. The hematokrit juga dikurangkan dan, seterusnya, laktat dehidrogenase meningkat dengan ketara. Saya

hanya beberapa kes - bukannya trombositopenia - neutropenia yang disebut juga dapat diperhatikan. The Ujian Coombs positif. Perjalanan penyakit dan juga prognosisnya sangat negatif. Ini terutamanya kerana setakat ini hampir tidak ada data kajian mengenai sindrom Evans. Ramai pesakit mati kerana pendarahan yang tidak terkawal atau jangkitan yang disebabkan oleh terapi. Kadar kematian berkisar antara 8 peratus hingga 40 peratus; ini bermakna bahawa - daripada 100 pesakit - 8 hingga 40 orang tidak bertahan dengan sindrom Evans (perkembangan 5 tahun).

Komplikasi

Kemungkinan komplikasi sindrom Evans termasuk anemia dan pembangunan trombosis. Akibat trombositopenia, di mana sel untuk darah pembekuan hancur, pendarahan dan masalah peredaran darah yang teruk juga mungkin berlaku. Pendarahan khas sindrom sukar dikawal dan boleh membawa untuk pendarahan jika tidak dirawat. Kekurangan oksigen juga merupakan penyakit biasa, yang kemudiannya membawa kepada sakit kepala, pening dan keletihan. Dalam jangka masa panjang, kekurangan oksigen dapat membawa kepada jantung kegagalan dan penyakit lain dari sistem kardiovaskular. Dalam rawatan sindrom Evans, yang ditetapkan dadah (seperti siklosporin dan danazol) boleh menyebabkan kesan sampingan yang teruk dan memburukkan lagi gejala asalnya. Jangkitan boleh berlaku selepas sumsum tulang pemindahan. Sebagai tambahan, keguguran rambut, masalah penglihatan seperti katarak, dan reaksi intoleransi mungkin berlaku. Jarang sekali, penyakit sekunder seperti penyakit cantuman berbanding tuan rumah juga berkembang selepas pemindahan, yang seterusnya dikaitkan dengan komplikasi yang teruk. Kerana tidak ada standard terapi untuk penyakit autoimun ini, komplikasi selanjutnya sukar untuk diramal. Sekiranya tidak dirawat, sindrom Evans hampir selalu menyebabkan kematian pesakit.

Bilakah anda perlu berjumpa doktor?

Sekiranya sesak nafas, pendarahan teruk, dan tanda-tanda khas sindrom Evans lain, doktor mesti mendapatkan nasihat. Komplikasi seperti anemia or trombosis memerlukan rawatan di hospital dengan segera. Sekiranya pendarahan teruk berlaku akibat kemalangan atau jatuh, doktor kecemasan mesti segera dipanggil. Orang yang terjejas kemudian mesti menghabiskan beberapa hari di hospital. Selepas akhir rawatan, lawatan kawalan berkala ke doktor yang bertanggungjawab ditunjukkan. Orang yang ada penyakit autoimun seperti sindrom Sjöjgren atau sistemik lupus erythematosus sangat berisiko. Penyakit berjangkit seperti mempengaruhi A dan hepatitis virus serta penyakit ketumbuhan dan kecacatan imun juga merupakan pencetus khas. Sesiapa yang terkena penyakit ini atau tergolong dalam kumpulan risiko harus segera berjumpa doktor keluarga mereka dengan gejala yang disebutkan di awal. Kenalan selanjutnya adalah pakar perubatan, pakar dermatologi atau pakar untuk penyakit autoimun. Sekiranya terdapat komplikasi serius, lebih baik menghubungi perkhidmatan perubatan kecemasan atau orang yang terlibat harus dibawa terus ke klinik terdekat.

Rawatan dan terapi

Sejak penerangan awal sindrom Evans pada tahun 1949 dan 1951, yang pentadbiran of glucocorticoids telah diutamakan. Dengan berbuat demikian, doktor berusaha untuk mendapatkan hematokrit melebihi 30 peratus atau hemoglobin tahap melebihi 10 g / dL. Walau bagaimanapun, jika doktor tidak melihat perubahan atau penambahbaikan yang ketara dan kambuh didokumentasikan, imunosupresan or imunoglobulin boleh diberikan untuk mengurangkan gejala dan keluhan. Ini termasuk, sebagai contoh, siklosporin, danazol dari vincristine. Malah apa yang disebut aplikasi luar label Rituximab adalah mungkin dan sudah berjaya (mengikut kajian individu). Bergantung pada perjalanan penyakit, ia juga boleh dipertimbangkan untuk menghilangkan pesakit limpa. Dalam proses splenektomi, kecenderungan pendarahan dengan itu dapat dirawat (secara simptomatik); pengampunan diperhatikan dalam 20 peratus hingga 40 peratus kes. Dengan cara sumsum tulang pemindahan, ada kemungkinan kes berulang atau tidak terkawal dapat berjaya diatasi. Doktor terutamanya berkaitan dengan gejala sindrom Evans. Ini bermaksud bahawa peredaran darah stabil langkah-langkah ditetapkan, yang di satu pihak mementingkan faktor pembekuan, dan di sisi lain kepekatan eritrosit diperhatikan. Namun, mesti diambil kira bahawa semua itu terapi cadangan, yang berdasarkan sindrom Evans, hanya berdasarkan siri kes dan juga laporan kes individu. Hingga kini, tidak ada kajian terkawal yang secara jelas menunjukkan terapi mana yang mencapai kejayaan terbesar. Dengan alasan bahawa belum ada sebab-sebab pasti untuk mencetuskan sindrom Evans, hanya terapi berdasarkan gejala yang dapat diterapkan; ini bermaksud bahawa, secara tegas, sindrom Evans tidak dapat disembuhkan.

Prospek dan prognosis

Sindrom Evans tidak mempunyai penawar sehingga kini. Prognosisnya lemah kerana, setakat ini, tidak ada cara untuk mengobati penyakit autoimun secara kausal. Sebilangan besar pesakit mati akibat keadaan dalam beberapa bulan atau tahun. Prognosis bertambah baik jika sindrom Evans dikesan pada peringkat awal. Oleh itu, peningkatan gejala dapat dilihat pada pesakit pada masa bayi jika terapi dilakukan secara berterusan. Pesakit menerima secara berkala glucocorticoids serta imunosupresan seperti vincristine atau siklosporin, yang mengatur sistem imun dan hemoglobin tahap. Penyingkiran limpa boleh membawa meningkat dalam 20 hingga 40 peratus kes. Pesakit cenderung mengalami kecenderungan pendarahan tanpa organ dan juga mengalami jangkitan yang lebih sedikit. Prognosisnya lebih teruk dalam kes berulang. Selalunya satu-satunya pilihan yang tinggal ialah sumsum tulang transplantasi, yang boleh menjadi beban besar bagi orang yang terjejas. Sekiranya operasi berjaya, pelbagai komplikasi dan kesan lewat boleh berlaku. Tutup perubatan pemantauan adalah mustahak untuk mengesan dan merawatnya kesihatan masalah pada peringkat awal. Oleh itu, dalam sindrom Evans, prognosis bergantung kepada pelbagai faktor seperti usia pesakit dan perjalanan penyakit autoimun.

pencegahan

Sehingga kini, tidak ada sebab sebenar yang diketahui yang mencetuskan sindrom Evans. Atas sebab ini, orang tidak dapat mencegah penyakit yang sangat jarang berlaku.

Susulan

Dalam kebanyakan kes sindrom Evans, pilihan untuk rawatan susulan sangat terhad. Dalam kes ini, pesakit biasanya bergantung pada rawatan perubatan langsung oleh doktor untuk melegakan gejala yang berpanjangan dan berkesan. Mereka yang terkena sindrom Evans bergantung pada pengambilan ubat. Penjagaan mesti diambil untuk memastikan bahawa ubat diambil dengan betul dan, terutama sekali, secara berkala. Sekiranya terdapat ketidakpastian, doktor harus selalu berkonsultasi untuk mengelakkan aduan selanjutnya. Selanjutnya, mungkin interaksi atau kesan sampingan juga harus dipertimbangkan dan berunding dengan doktor. Dalam banyak kes, pesakit dengan sindrom Evans juga bergantung pada sumsum tulang pemindahan. Selepas prosedur pembedahan seperti itu, orang yang terjejas harus selalu berehat dan menjaga badannya. Usaha atau tekanan dan aktiviti sukan harus selalu ditahan agar tidak meregangkan badan secara tidak perlu. Oleh kerana sindrom Evans juga boleh menyebabkan gangguan psikologi, rawatan intensif dan penuh kasih sayang terhadap orang yang terjejas mempunyai kesan positif terhadap penyakit ini. Hubungan dengan pesakit lain dari penyakit ini juga sangat berguna dalam hal ini.

Apa yang anda boleh buat sendiri

Pilihan untuk pertolongan diri sangat terhad untuk pesakit dengan sindrom Evans. Oleh kerana jarang terjadi, penyakit ini belum cukup diteliti dan oleh karenanya hampir tidak ada pendekatan untuk mengurangkan gejala dalam kehidupan sehari-hari. Sebagai langkah pencegahan terhadap anemia, mereka yang terjejas boleh mengambil pertolongan diri langkah-langkah melalui pengambilan makanan mereka. Pengambilan mencukupi besi sangat penting. Makanan seperti daging babi hati, tiram, kacang putih, lentil, kacang polong, chanterelles dan bit mengandungi tahap unsur surih yang sangat tinggi. Sekiranya makanan ini dimasukkan secara teratur dalam makanan, bahagiannya adalah besi dalam darah meningkat. Selain itu, buah limau gedang boleh dimakan, kerana makanan ini menghilangkan logam berat dari organisma, yang mempunyai kesan penghambatan penggunaan besi. Pada dasarnya, seimbang dan sihat diet penting bagi pesakit. Lemak dan bahan berbahaya harus dielakkan. merokok atau penggunaan alkohol harus dielakkan. Bekalan oksigen dan berjalan-jalan yang kerap di udara segar membantu meningkatkan kesejahteraan. Kestabilan mental sangat penting dalam menangani penyakit dalam kehidupan seharian. Perbualan dengan saudara-mara dan rakan atau pertukaran digital dengan penderita lain sangat membantu. Untuk pengurangan emosi tekanan, kelonggaran kaedah juga boleh digunakan.