Ewings Sarcoma: Punca, Gejala & Rawatan

Kesakitan yang semakin meningkat biasanya tidak menjadi perhatian pada kanak-kanak. Walau bagaimanapun, sekiranya kesakitan berlaku berulang kali bukan hanya selepas aktiviti tetapi juga pada waktu rehat, doktor harus berunding. Sarkoma Ewing boleh menyebabkan ketidakselesaan ini.

Apa itu sarkoma Ewing?

Pertama kali dijelaskan oleh James Ewing, Sarkoma Ewing adalah satu bentuk kanser tulang yang paling kerap berkembang di paha tulang atau pelvis. Kurang biasa, ia mempengaruhi tulang rusuk. Walau bagaimanapun, sarkoma boleh mempengaruhi semua yang lain tulang kerangka manusia. Tumor yang sangat ganas berlaku terutamanya pada kanak-kanak dan remaja berusia antara 10 dan 25 tahun, dengan kanak-kanak lelaki lebih kerap terjejas daripada kanak-kanak perempuan. Ciri khas dari Sarkoma Ewing adalah pertumbuhannya yang pesat dan dengan itu bahaya penyebarannya tidak terhalang kepada orang lain tulang dan paru-paru. Sekiranya tidak dirawat, Sarkoma Ewing membawa kepada kematian dalam beberapa bulan.

Punca

Belum ada sebab untuk pembangunan Sarkoma Ewing. Andaian yang mewarisi faktor atau pendedahan berlebihan sebelumnya terhadap sinaran dari radiasi terapi adalah penyebab berlakunya tumor belum disahkan. Walau bagaimanapun, berulang berulang gen mutasi pada kromosom 22 boleh dikaitkan dengan tumor. Walau bagaimanapun, warisan ini gen mutasi belum ditunjukkan, jadi masih belum jelas apa yang menyebabkan pertumbuhan malignan Sarkoma Ewing.

Gejala, keluhan, dan tanda

Gejala sarkoma Ewing tidak spesifik, kerana ia juga boleh berlaku pada penyakit lain atau gangguan pertumbuhan. Pada mulanya, mereka yang terjejas sering mengadu berulang kesakitan, yang biasanya meningkat dengan tenaga. Namun, mereka berterusan pada waktu malam. The kesakitan pertama kali muncul selepas trauma yang tidak ketara. Kerana ia keadaan memberi kesan kepada remaja, ia pada awalnya dianggap kesakitan yang semakin meningkat atau sakit akibat kecederaan. Bengkak dan kemerahan berlaku di kawasan yang terjejas. Kadang-kadang, mungkin ada tanda-tanda kegagalan jika tulang belakang atau periferal saraf terlibat dalam proses penyakit. Semakin besar tumor, semakin kerap berlaku batasan fungsi. Pada peringkat ini, metastasis selalunya belum hadir. Walau bagaimanapun, jika gejala umum seperti demam, penurunan berat badan atau keletihan sudah ada, ini mungkin menunjukkan bahawa metastasis sudah hadir. Dengan rawatan awal sebelum ini metastasis bentuknya, terdapat kadar penyembuhan kira-kira 65 peratus. Walau bagaimanapun, walaupun setelah bertahun-tahun, masih ada risiko berulang sekiranya kanser belum sepenuhnya dihapuskan oleh terapi. Walaupun begitu, walaupun pesakit yang benar-benar bebas tumor sering kali mengalami pelbagai gejala akibat penyakit ini terapi. Prognosisnya lebih teruk pada pesakit dengan metastasis. Gejala yang berlaku di dalamnya bergantung pada organ yang terkena metastasis.

Diagnosis dan kursus

Sarkoma Ewing menyebabkan pesakit mengalami kesakitan dan bengkak di bahagian badan yang terkena. Kesakitan berterusan walaupun dalam keadaan rehat dan biasanya berlaku secara tidak teratur. Oleh itu, mereka sering disalahtafsirkan dan tidak dikaitkan dengan penyakit serius. Apabila tumor mencapai ukuran tertentu, pesakit mengalami pergerakan terhad dan kadang-kadang kemerahan di kawasan yang terjejas, yang akhirnya membawa dia ke doktor. Pada satu perempat dari mereka yang terjejas, metastasis telah berlaku pada tahap ini dan kanser telah dapat merebak ke kawasan badan yang lain. Diagnosis sarkoma Ewing pada mulanya berdasarkan darah ujian, yang dapat disahkan dengan teknik pencitraan seperti Sinar X dan tomografi dikira (CT) atau pengimejan resonans magnet (MRI). A biopsi digunakan untuk menentukan sifat sebenar sarkoma. Ini adalah penyingkiran sampel tisu tumor. Kemungkinan metastasis pada paru-paru dicari menggunakan teknik pencitraan. Untuk menentukan sama ada sumsum tulang sudah terkena sarkoma Ewing, a tusukan sumsum tulang ia perlu.

Komplikasi

Tumor sarkoma Ewing tumbuh dengan cepat dan sering menyerang paru-paru. Sekiranya tidak dirawat, kematian boleh dijangkakan dalam beberapa bulan. Walau bagaimanapun, mereka yang memutuskan untuk mendapatkan rawatan perubatan dan ubat lebih awal mempunyai peluang yang baik untuk pemulihan yang cepat dan lengkap. Dalam kebanyakan kes, sarkoma Ewing berlaku pada kanak-kanak yang berada dalam fasa pertumbuhan. Dalam kes ini, pesakit mengalami kesakitan pada waktu rehat yang berlaku walaupun tanpa pergerakan. Selalunya ada demam dan sakit pada tulang dan sendi, walaupun mereka tidak dipindahkan. Bengkak dan kemerahan juga boleh timbul di sana. Pada tahap yang jelas, sarkoma Ewing membawa kepada sekatan pergerakan dan dengan demikian dalam kehidupan seharian. Orang yang terjejas merasa letih dan tidak dapat melakukan aktiviti fizikal. Sekiranya sarkoma Ewing tidak dirawat, kematian mungkin berlaku. Oleh itu, rawatan selalu didasarkan pada penyingkiran tumor, selepas itu kemoterapi dinasihatkan. Malangnya, tidak ada jaminan bahawa tumor tidak akan berulang. Tidak jarang pesakit harus mengulangi rawatan. Sekiranya penyakit berulang, kemungkinan penyembuhannya jauh lebih rendah daripada pada penyakit pertama kali. Sekiranya sarkoma Ewing tidak dapat dirawat, rasa sakitnya dapat dihilangkan sehingga pesakit dapat menjalani kehidupan seharian dengan cara biasa. Jangka hayat berkurang secara drastik kerana penyakit ini.

Bilakah anda harus berjumpa doktor?

Sarkoma Ewing adalah jenis eksplisit kanser tulang yang kebanyakannya mempengaruhi lelaki muda berusia antara 10 hingga 25 tahun. Individu yang terjejas biasanya mengadu sakit anggota badan, jadi mungkin ada rasa sakit yang menusuk walaupun dalam keadaan rehat. Seorang doktor harus berunding sekiranya bahagian tubuh tertentu sakit tanpa sebab yang jelas. Hanya pemeriksaan perubatan dan teliti yang dapat mengenal pasti sarkoma Ewing. Diagnosis awal juga sangat penting untuk penyakit selanjutnya, kerana barulah pemulihan sepenuhnya dapat dilakukan. Sekiranya lawatan ke doktor ditangguhkan, kanser tulang boleh mempengaruhi organ penting dan dengan itu membawa hingga mati.

Rawatan dan terapi

Rawatan sarkoma Ewing melibatkan usaha pertama untuk membuang tumor secara pembedahan. Pesakit kemudian menerima terapi radiasi dan kemoterapi. Oleh kerana pertumbuhan sel tumor yang pesat, metastasis sering berlaku walaupun selepas penghapusan tumor asal, yang dapat dielakkan dengan pendekatan ini. Terapi radiasi digunakan sama ada semasa atau antara dua fasa kemoterapi. Tempoh keseluruhan rawatan untuk sarkoma Ewing adalah 10 hingga 12 bulan. Walaupun kaedah terapi moden dan terus meningkat, kambuh berlaku pada 30 hingga 40 peratus pesakit. Dalam kes apa yang disebut kambuh ini, kemungkinan penyembuhan jauh lebih rendah daripada pada penyakit awal, kerana saat ini tidak ada perawatan yang standard. Percubaan dilakukan untuk membuang tumor lagi secara pembedahan atau untuk mengurangkan ukurannya dengan gabungan kemoterapi dan terapi radiasi. Selalunya, sangat tinggidos kemoterapi juga digunakan. Sekiranya semua terapi langkah-langkah tetap tidak berjaya, penjagaan paliatif digunakan untuk meredakan kesakitan pesakit. Analisis protokol rawatan di seluruh dunia bertujuan untuk mengoptimumkan terapi yang mungkin ada sekarang langkah-langkah dan untuk meningkatkan peluang hidup pesakit yang menderita sarkoma Ewing, bahkan dalam jangka masa panjang.

Prospek dan prognosis

Prognosis sarkoma Ewing bergantung pada lokasi tumor, permulaan rawatan, dan tindak balasnya terhadap agen kemoterapi yang digunakan. Tindak balas yang baik terhadap agen kemoterapi berlaku ketika sisa tumor besar-besaran mengandungi kurang daripada sepuluh peratus sel tumor hidup. Sekiranya lebih daripada sepuluh peratus sel tumor hidup kekal, ini adalah bukti tindak balas yang buruk terhadap kemoterapi. Selanjutnya, prognosis penyakit ini jauh lebih baik jika tidak terdapat metastasis pada permulaan rawatan. Juga diperhatikan bahawa kadar kelangsungan hidup 5 tahun lebih tinggi apabila tulang anggota badan terjejas (60-70 peratus) daripada ketika tulang pelvis terjejas (40 peratus). Kemungkinan pembuangan tumor pembedahan lengkap juga berperanan dalam prognosis. Sekiranya tumor belum menyebar dan pada masa yang sama sangat setuju untuk pembedahan, jelas ada peluang yang baik untuk penyembuhan lengkap. Tumor yang tidak dapat dikendalikan disinari. Dalam kes ini, tidak mungkin untuk meramalkan bagi setiap pesakit berdasarkan data statistik sama ada dia dapat disembuhkan. Ini berlaku walaupun bagi pesakit yang telah mengalami metastasis. Data statistik hanya mencerminkan kebarangkalian. Di samping itu, kajian pengoptimuman terapi terus dilakukan untuk mencapai peningkatan prognosis walaupun pada peringkat lanjut penyakit ini. Walau bagaimanapun, perlu juga diperhatikan bahawa walaupun pesakit bebas tumor sepenuhnya tidak bebas gejala kerana kesan sampingan terapi yang tidak diingini.

pencegahan

Tidak ada pencegahan langsung langkah-langkah terhadap sarkoma Ewing. Walau bagaimanapun, kesakitan berulang harus selalu diberi perhatian serius pada kanak-kanak dan remaja kerana tumor ini tumbuh dengan sangat cepat dan boleh merebak ke seluruh badan melalui metastasis. Sarkoma Ewing yang lebih awal dikesan, rawatan sasaran yang lebih cepat dapat diberikan.

Susulan

Setelah berjaya menjalani rawatan sarkoma Ewing, pemeriksaan susulan secara berkala memastikan bahawa pembentukan tumor baru atau metastasis ke organ lain dapat dikesan dan dirawat lebih awal. Kesan lewat kemoterapi atau terapi radiasi juga dapat dikesan dalam masa. Setiap janji temu susulan merangkumi terperinci pemeriksaan fizikal, di mana kawasan di sekitar tumor yang disembuhkan khususnya diperiksa dengan teliti. Bergantung pada keperluan, tambahan Sinar X peperiksaan, tomografi komputer (CT), a pengimejan resonans magnet (MRI) atau ultrasound peperiksaan dilakukan. Kadang-kadang, rangka scintigraphy mungkin juga perlu. Secara umum, pesakit sarkoma Ewing disyorkan untuk menghidap Sinar X daripada paru-paru setiap dua bulan untuk dua tahun pertama dan sinar-X atau MRI kawasan tumor primer setiap empat bulan. Pada tahun ketiga, selang masing-masing diperpanjang menjadi tiga dan enam bulan, dan pada tahun keempat, pemeriksaan radiologi dua tahunan paru-paru berguna untuk mengecualikan metastasis paru. Dari tahun kelima dan seterusnya, ini hanya perlu sekali dalam setahun. Oleh kerana kemoterapi boleh memberi kesan lewat pada jantung, fungsi jantung harus diperiksa setahun sekali selama sepuluh tahun dengan cara elektrokardiogram (ECG) dan jantung ultrasound (echocardiography). Sekiranya tidak ada gejala, pemeriksaan rutin setiap dua tahun sudah mencukupi. Tahunan darah dan ujian air kencing untuk diperiksa buah pinggang fungsi juga disyorkan untuk tiga tahun pertama.

Apa yang anda boleh buat sendiri

Sarkoma Ewing adalah bentuk tulang kanser yang mempengaruhi kanak-kanak dan remaja. Semakin awal penyakit ini ditemukan dan terapi dimulakan, semakin besar kemungkinan penyembuhannya. Oleh itu, ibu bapa harus berjumpa doktor dengan segera sekiranya anak-anak mereka mengadu gejala-gejala tertentu dan tidak mengendahkannya. Dalam kebanyakan kes, a tumor tulang membuatkan dirinya merasa sakit di kawasan yang terjejas. Selalunya, yang kulit dan tisu di bahagian tulang yang berpenyakit juga membengkak atau meradang. Sekiranya ibu bapa melihat gejala seperti itu pada anak-anak mereka, doktor harus selalu berjumpa dengan langkah berjaga-jaga, walaupun penyebabnya tidak berbahaya dalam kebanyakan kes. Tidak setiap lebam menyembunyikan penyakit yang boleh membawa maut, tetapi langkah pencegahan tetap dianjurkan. Walaupun kanak-kanak dan remaja selalu mengadu sakit tangan atau kaki, ini tidak boleh dianggap sebagai "sakit pertumbuhan", Tetapi harus dipandang serius dan dijelaskan oleh doktor. Sekiranya barah tulang benar-benar didiagnosis, pesakit muda biasanya menderita penyakit barah kesan sampingan kemoterapi. Ibu bapa dan anak-anak yang menghidap penyakit ini harus menghubungi orang lain yang terjejas untuk mengatasi masalah psikologi dengan lebih baik tekanan dikaitkan dengan penyakit ini. Kumpulan pertolongan diri kini aktif bukan sahaja di dalam negara, tetapi juga di Internet. Sekiranya perlu, sokongan psikologi juga ditunjukkan.