Pecahan Asid Lemak: Fungsi, Tugas, Peranan & Penyakit

Pecahan asid lemak digunakan untuk menghasilkan tenaga dalam sel dan berlaku melalui proses yang disebut beta-oksidasi. Beta-oksidasi menghasilkan asetil-koenzim A, yang kemudian dipecah menjadi karbon dioksida dan air atau dimasukkan semula ke dalam asid sitrik kitar. Gangguan dalam penurunan asid lemak boleh berlaku membawa kepada penyakit serius.

Apakah pemecahan asid lemak?

Pecahan asid lemak digunakan untuk menghasilkan tenaga dalam sel dan berlaku melalui proses yang disebut beta-oksidasi. Asid lemak dipecah di mitokondria. Bersama dengan glukosa pemecahan dalam organisma, pemecahan asid lemak adalah proses metabolik yang penting untuk pengeluaran tenaga di dalam sel. The asid lemak dipecah di mitokondria. Kemerosotan berlaku melalui apa yang disebut beta-oksidasi. Nama "beta" berasal dari fakta bahawa pengoksidaan berlaku pada yang ketiga karbon atom (atom karbon beta) molekul asid lemak. Setelah selesai setiap kitaran pengoksidaan, dua karbon atom dipisahkan dalam bentuk diaktifkan asid asetik (asetil koenzim A). Oleh kerana pemecahan asid lemak memerlukan beberapa kitaran pengoksidaan, proses ini biasa disebut spiral asid lemak. Asetil-koenzim dipecah lebih lanjut dalam mitokondria ke badan keton atau karbon dioksida and air. Sekiranya ia memasuki sitoplasma dari mitokondria, ia dimasukkan kembali ke dalam asid sitrik kitar. Lebih banyak tenaga dihasilkan semasa pemecahan asid lemak daripada semasa glukosa membakar.

Fungsi dan tugas

Degradasi asid lemak berlaku melalui beberapa langkah tindak balas dan berlaku dalam mitokondria. Pada mulanya, asid lemak molekul terletak di sitosol sel. Mereka lengai molekul yang mesti diaktifkan dan diangkut ke mitokondria terlebih dahulu agar berlaku kemerosotan. Untuk mengaktifkan asid lemak, koenzim A dipindahkan untuk membentuk acyl-CoA. Dalam proses ini, ATP pertama kali dibelah menjadi pirofosfat dan AMP. AMP kemudian digunakan untuk membentuk acyl-AMP (acyl adenylate). Setelah AMP dibelah, asid lemak dapat diesterifikasi dengan koenzim A untuk membentuk acyl-CoA. Kemudian, dengan bantuan enzim carnitine acyltransferase I, karnitin dipindahkan ke asid lemak yang diaktifkan. Kompleks ini diangkut oleh pengangkut carnitine-acylcarnitine (CACT) ke dalam mitokondria (matriks mitokondria). Di sana, pada gilirannya, karnitin dibelah dan koenzim A dipindahkan lagi. Karnitin ditutup dari matriks dan acyl-CoA siap di mitokondria untuk pengoksidaan beta yang sebenarnya. Pengoksidaan beta sebenarnya berlaku dalam empat langkah tindak balas. Langkah pengoksidaan klasik berlaku dengan tepu bernombor genap asid lemak. Apabila lemak bernombor ganjil atau tak jenuh asid dipecahkan, molekul permulaan mesti terlebih dahulu disediakan untuk pengoksidaan beta dengan tindak balas selanjutnya. Acyl-CoA daripada lemak tepu bernombor genap asid dioksidakan pada langkah reaksi pertama dengan bantuan enzim acyl-CoA dehydrogenase. Dalam proses ini, ikatan berganda terbentuk antara atom karbon kedua dan ketiga dalam kedudukan trans. Di samping itu, FAD ditukar menjadi FADH2. Biasanya, ikatan berganda dalam lemak tak jenuh asid berada dalam kedudukan cis, tetapi hanya dengan ikatan berganda pada kedudukan trans dapat dilakukan langkah tindak balas penurunan asid lemak seterusnya. Pada langkah tindak balas kedua, enzim enoyl-CoA hidratase menambah a air molekul ke atom beta-karbon untuk membentuk kumpulan hidroksil. Yang disebut L-3-hydroxyacyl-CoA dehidrogenase kemudian mengoksidakan atom beta-C kepada kumpulan keto. Hasilnya adalah 3-ketoacyl-CoA. Pada langkah reaksi terakhir, koenzim A tambahan mengikat atom beta-C. Dalam proses tersebut, asetil-CoA (diaktifkan asid asetik) terbelah dan satu lagi asetil-CoA yang lebih pendek oleh dua atom karbon. Molekul sisa yang lebih pendek ini menjalani kitaran tindak balas seterusnya sehingga pembelahan asetil-CoA berlaku. Proses ini berterusan sehingga keseluruhan molekul dipecah menjadi aktif asid asetik. Proses sebaliknya untuk pengoksidaan beta juga mungkin secara teorinya, tetapi tidak berlaku secara semula jadi. Untuk sintesis asid lemak, terdapat mekanisme tindak balas yang berbeza. Dalam mitokondria, asetil-CoA semakin menurun ke karbon dioksida dan air atau ke badan keton dengan pembebasan tenaga. Sekiranya asid lemak bernombor ganjil, propionil-CoA dengan tiga atom karbon kekal di hujungnya. Molekul ini terdegradasi melalui jalur yang berbeza. Semasa degradasi asid lemak asid lemak tak jenuh, isomerase khusus menukar ikatan berganda dari konfigurasi cis ke trans.

Penyakit dan gangguan

Gangguan penurunan asid lemak, walaupun jarang berlaku, boleh membawa untuk serius kesihatan masalah. Hampir selalu, ini adalah gangguan genetik. Hampir setiap enzim degradasi asid lemak yang berkaitan mempunyai yang sesuai gen mutasi. Sebagai contoh, kekurangan enzim MCAD disebabkan oleh a gen mutasi yang diwarisi secara autosomal resesif. MCAD bertanggungjawab untuk penurunan asid lemak rantai sederhana. Gejala merangkumi hipoglisemia (rendah darah gula), sawan, dan keadaan koma yang kerap. Oleh kerana asid lemak tidak dapat digunakan untuk pengeluaran tenaga, glukosa dibakar ke tahap yang lebih besar. Oleh itu, hipoglisemia dan risiko koma berlaku. Oleh kerana badan mesti sentiasa dibekalkan dengan glukosa untuk penghasilan tenaga, tidak ada pantang jangka panjang dari makanan. Sekiranya perlu, tinggidos infusi glukosa mesti digunakan dalam krisis akut. Selanjutnya, semua miopati dicirikan oleh gangguan penipisan asid lemak mitokondria. Ini mengakibatkan kelemahan otot, gangguan pada hati metabolisme dan keadaan hipoglikemik. Sehingga 70 peratus penghidap buta sepanjang hidup mereka. Penyakit serius juga berlaku apabila pemecahan asid lemak berlebihan terganggu. Asid lemak rantai panjang ini tidak dipecah di mitokondria, tetapi di peroksisom. Di sini, enzim ALDP bertanggungjawab untuk memasukkan ke dalam peroksisom. Walau bagaimanapun, jika ALDP rosak, asid lemak panjang molekul terkumpul di sitoplasma, menyebabkan gangguan metabolik yang teruk. Ini juga menyerang sel-sel saraf dan jirim putih otak. Bentuk gangguan degradasi asid lemak ini membawa kepada gejala neurologi seperti seimbang gangguan, kebas, kejang, dan hipofungsi adrenal.