Dalam urea kitaran, nitrogen-mengandungi produk akhir metabolik ditukar menjadi urea. Proses biokimia ini berlaku di hati. Urea kemudian dikeluarkan oleh buah pinggang.
Apakah kitaran urea?
Dalam urea kitaran, produk akhir metabolik yang mengandungi nitrogen ditukar kepada urea. Protein, atau protein, terdiri daripada banyak asid amino. Ini seterusnya mengandungi sekurang-kurangnya satu nitrogen molekul dalam bentuk kumpulan amino (-NH2). Apabila asid amino dan nitrogen mereka molekul dipecah, beracun Ammonia (NH3) terbentuk. Di dalam darah, yang Ammonia dilarutkan dalam bentuk ion amonium yang disebut (NH4 +). Walaupun dalam bentuk larut ini, bahan tersebut boleh memberi kesan toksik. Di dalam hati, urea terbentuk dengan mengikat ion-ion amonium. Ini menjadikan ion tidak berbahaya. Urea yang terbentuk dikeluarkan melalui buah pinggang. Manusia bergantung pada kitaran urea. Sebilangan besar haiwan akuatik dapat melepaskan hasilnya dengan segera Ammonia ke air melalui mereka cecair badan oleh osmosis. Pada burung dan kadal, semakin tidak berbahaya asid urik dihasilkan dan bukannya urea. Ini juga dikeluarkan melalui air kencing, tetapi tidak seperti urea, ia dapat kekal di dalam badan lebih lama tanpa menyebabkan kerosakan.
Fungsi dan tugas
Kitaran urea, juga disebut kitaran ornithine, bermula pada mitokondria. Mitokondria juga dikenali sebagai pembangkit tenaga sel kerana di sinilah molekul tenaga tinggi ATP dihasilkan. Dalam matriks mitokondria, carbamoyl fosfat terbentuk dari amonia bebas dan karbon dioksida oleh enzim karbamoil fosfat synthetase 1. Tindak balas ini meninggalkan a fosfat residu. Ini diperlukan pada langkah seterusnya. Di sini, ornithine, asid amino yang terdapat dalam matriks mitokondria, bertindak balas dengan fosfat karbamoil yang terbentuk pada langkah pertama. Dalam proses ini, fosfat karbamoil memindahkan kumpulan karbamoilnya ke ornithine. Citruline dan fosfat terbentuk. Pemangkin tindak balas kimia ini adalah enzim ornithine transcarbamylase. Untuk proses berterusan, citrulline terbentuk mesti diangkut dari mitokondria ke dalam cecair sel hati sel (hepatosit). Ini dilakukan dengan bantuan ornithine-citrulline pengangkut. Dalam sitoplasma hepatosit, kumpulan amino aspartat juga menjadi sebahagian daripada kitaran urea. Kumpulan karbonil citrulline bertindak balas dengan aspartat. Ini menghasilkan argininosuccinate oleh pemangkin enzim argininosuccinate synthetase. Ini dibelah oleh enzim pemangkin lain, argininosuccinase, menjadi furamate bebas dan bebas arginine. Furamate bebas dijana semula menjadi aspartat. The arginine seterusnya dibelah oleh enzim arginase. Ini menghasilkan urea dan ornithine. Ornithine diangkut kembali ke mitokondria di mana ia berfungsi sebagai molekul pembawa dalam pembentukan citrulline. Urea diekskresikan oleh buah pinggang sebagai air-molekul larut. Oleh itu, tanpa kitaran urea, metabolisme toksin metabolik tidak dapat dibuang. Oleh itu, Urea berfungsi untuk menyahtoksin badan. Sekiranya terganggu, gejala neurologi yang teruk boleh berlaku. Hati yang sihat sangat penting untuk kitaran urea yang berfungsi, kerana di sinilah sebahagian besar pembentukan urea berlaku. Hanya sebahagian kecil dari pembentukan urea yang berlaku di buah pinggang. Walau bagaimanapun, sejak buah pinggang mengeluarkan urea, kandungan urea di darah digunakan untuk mengesan dan memantau kemajuan kekurangan buah pinggang. Darah Tahap urea juga berperanan dalam dialisis pemantauan atau dalam menentukan sebab koma.
Penyakit dan keluhan
Sebanyak enam gangguan metabolisme urea diketahui. Ini selalu merupakan hasil daripada gangguan enzim yang terlibat. Oleh itu, biasanya terdapat kekurangan karbamoil fosfat synthetase, ornithine transcarbamylase, argininosuccinate synthetase, argininosuccinate lyase, arginase, atau N-asetil glutamat sintetase dalam gangguan metabolisme urea. Kekurangan semua ini enzim selalu mengakibatkan pengumpulan amonia yang tinggi secara patologi dalam tisu dan darah. Tahap amonia darah yang tinggi juga disebut sebagai hiperammonemia. Hiperammonemia juga boleh disebabkan oleh disfungsi hati. Khususnya, penyakit hati maju seperti kronik hepatitis atau sirosis hati merosakkan kitaran urea kerana kematian sel hati. Akibat daripada gangguan teruk dalam kitaran urea terutamanya kerosakan pada pusat sistem saraf. ini keadaan juga dirujuk sebagai ensefalopati hepatik. Sekiranya kitaran urea terganggu, amonia toksik terlalu banyak akan tinggal di dalam darah. Sitotoksin terutamanya menyerang sel-sel sistem saraf. Ini membengkak akibat keracunan. Ini meningkatkan tekanan intrakranial dan akhirnya membawa kepada edema serebrum. Gejala boleh dibahagikan kepada empat peringkat. Pada peringkat pertama, hanya ada perubahan ringan seperti kepekatan gangguan atau perubahan emosi. Walau bagaimanapun, dalam beberapa kes, mereka yang terjejas mempunyai masalah menyelesaikan masalah aritmetik sederhana pada tahap ini. Pada peringkat kedua, terdapat peningkatan rasa mengantuk. Orientasi temporal adalah terhad. Ini diikuti oleh gangguan pertuturan dan kesedaran. Pesakit mengalami rasa mengantuk yang tidak normal, tetapi masih responsif dan dapat terbangun. Bentuk yang paling teruk ensefalopati hepatik adalah hepatik koma, juga dipanggil koma hepaticum. Tahap ini dicirikan oleh ketidaksadaran sepenuhnya dan ketiadaan sepenuhnya refleks. Hepatik koma sering membawa maut. Manifestasi gejala dalam gangguan kitaran urea disukai oleh beberapa faktor. Contohnya, jangkitan boleh berlaku membawa peningkatan kerosakan sel dan dengan itu peningkatan penumpukan sel asid amino. Pengambilan protein makanan yang meningkat juga dapat membebani kitaran urea yang sudah terganggu. The terapi gangguan dalam kitaran urea dijalankan secara perubatan dengan fenil asetat dan benzoat. Kedua-duanya bertindak balas bersama glutamin dan glisin untuk membentuk phenacetylglutamine dan asid hippuric. Seperti urea, ini dapat menghilangkan nitrogen dan juga dikeluarkan dalam air kencing.
