Leukemia Myeloid Kronik: Gejala, Punca, Rawatan

Myeloid kronik leukemia (CML) (sinonim: Leukemia myeloid atipikal; Kekambuhan letupan dalam leukemia myeloid; CML [leukemia myeloid kronik] dalam pengampunan sepenuhnya; Myelosis kronik; Leukemia granulositik kronik; Leukemia granulositik kronik dalam pengampunan sepenuhnya; Leukemia myelogenous kronik; Leukemia myeloid kronik; Leukemia myelositik kronik; Leukemia Naoceli monositik; ICD-10-GM C92. 1: myeloid kronik leukemia [CML], BCR / ABL-positif; termasuk: myeloid kronik leukemia, Kromosom Philadelphia (Ph1) positif, Leukemia myeloid kronik, t (9; 22) (q34; q11)) adalah neoplasma malignan sistem hematopoietik (hemoblastosis) yang berlaku terutamanya pada usia pertengahan.

CML adalah gangguan myeloproliferative klonal yang dicirikan oleh translokasi lengan panjang kromosom 9 dan 22, t (9; 22) (q34; q11). Di samping itu, neoplasma myeloproliferative (MPN) (sebelumnya gangguan myeloproliferative kronik (CMPE)) merangkumi penyakit berikut:

  • Trombositemia penting (ET) - gangguan myeloproliferative kronik (CMPE, CMPN) yang dicirikan oleh peningkatan kronik platelet (trombosit).
  • Osteomyelofibrosis (OMF; sinonim: osteomyelosclerosis, PMS) - sindrom myeloproliferative; mewakili penyakit progresif sumsum tulang.
  • Polycythaemia vera (PV, juga disebut polisitemia atau polycythemia) - gangguan myeloproliferative yang jarang berlaku di mana semua sel di darah membiak secara berlebihan (terutamanya yang terjejas adalah erythrocytes (sel darah merah), dan pada tahap yang lebih rendah platelet (trombosit) dan leukosit - putih darah sel).

Kejadian puncak: puncak penyakit ini berumur antara 55 hingga 60 tahun.

Insiden de (kekerapan kes baru) adalah 2: 100,000 penduduk setiap tahun.

CML sering berkembang dengan tiga fasa penyakit:

  • Fasa kronik - fasa stabil kronik (peratusan letupan sekitar 10%).
  • Fasa dipercepat (fasa pecutan) - peralihan antara fasa kronik dan krisis letupan (peningkatan jumlah letupan, tetapi tetap di bawah <30%)
  • Krisis letupan - fasa penyakit di mana terdapat krisis berlakunya putih yang tidak matang darah sel (letupan; promyelosit) dalam darah; berkembang pada dua pertiga individu yang terkena (peratusan letupan dalam darah> 30%).

Kumpulan Kajian CML Jerman mendefinisikan krisis letupan seperti berikut:

  • Perkadaran letupan dan promyelosit dalam darah periferal dan / atau sumsum tulang ≥ 30%, atau
  • Perkadaran letupan dan promyelocytes lebih daripada 50% sel-sel inti dalam sumsum tulang, atau
  • Penyusupan blastik yang disahkan secara sitologi atau histologi di luar sumsum tulang, limpa, Atau limfa nod. Penyusupan seperti itu juga disebut kloroma.

Kadar survival 10 tahun berkisar antara 40-88%.

Di Sweden, jangka hayat pesakit CML yang baru didiagnosis sejak 2013 hampir mencapai populasi normal. Satu kajian Jerman sampai pada kesimpulan yang sama: hari ini, 83% pesakit CML masih hidup sepuluh tahun selepas diagnosis.