In sindrom nefrotik (NS) (sinonim: Nefrosis akut; Sindrom nefrotik kongenital; Chromoprotein buah pinggang [nefrosis hemoglobinurik]; Nefrosis epstein; Sindrom Epstein; Glomerulonephritis dengan edema; Glomerulonefrosis; Nefrosis hemoglobinurik [kromoprotein buah pinggang]; Nefrosis hypocomplementemic dengan lesi glomerular; Nefrosis kongenital; Nefrosis lipoid; Nefritis desquamata; Nefritis dengan edema; Nefrosis; Nefrosis dengan lesi glomerular; Sindrom nefrosis; Sindrom Nephrotic dengan penyakit simpanan yang padat; Sindrom nefrotik dengan glomerulonefritis proliferatif endokapiler yang meresap; Sindrom nefrotik dengan meresap glomerulonefritis membran; Sindrom Nephrotic dengan glomerulonefritis mesangiocapillary yang meresap; Sindrom nefrotik dengan glomerulonefritis mesangioproliferatif yang meresap; Sindrom nefrotik dengan lesi glomerular fokus; Sindrom nefrotik dengan glomerulonefritis dengan pembentukan sabit meresap; Sindrom nefrotik dengan lesi glomerular minimum; Sindrom nefrotik dengan lesi glomerular segmental; Edema kapsul ginjal; Degenerasi lemak kortikal ginjal; Nefrosis paraprotein; Nefrosis protein; Jangkitan ginjal; Nefrosis parenchymatous tubular; ICD-10-GM N04. -: Sindrom nefrotik) adalah kompleks gejala di mana gejala berikut berlaku:
- Proteinuria> 3.0-3.5 g / hari - perkumuhan protein dengan air kencing.
- Hipoproteinemia - penurunan kandungan protein di darah.
- Edema hipalbuminemik - pembentukan air pengekalan yang berlaku kerana penurunan kehadiran tertentu protein (album) dalam badan (apabila serum albumin <2.5 g / hari)
- Hiperlipidemia - meningkat darah lipid.
Selanjutnya, hipokalsemia (kalsium kekurangan) dan ESR yang dipercepat (kadar pemendapan eritrosit; parameter keradangan) mungkin ada. Pada masa kanak-kanak, sindrom nefrotik ditakrifkan sebagai berikut:
- Proteinuria> 1 g / m2KOF / hari dan.
- Hypoalbuminemia <2.5 g / dL
Sindrom nefrotik berlaku apabila terdapat kerosakan pada glomeruli (renal corpuscles) dalam pelbagai penyakit. Secara etiologi (secara kausal) membezakan primer daripada penyakit glomerular sekunder.
Terdapat kes-kes keturunan NS, terutamanya dengan usia manifestasi pada 3 bulan pertama kehidupan (NS kongenital) dan pada bulan ke-4 hingga ke-12 kehidupan (NS bayi).
Nisbah jantina: lelaki dan perempuan sama dengan kira-kira 2: 1.
Kejadian puncak: sindrom nefrotik idiopatik (tanpa sebab yang dapat dikenal pasti) pada kanak-kanak berlaku terutamanya antara usia 2 dan 5 tahun.
Kejadian (kekerapan kes baru) untuk sindrom nefrotik idiopatik pada kanak-kanak adalah kira-kira 2-5 kes setiap 100,000 kanak-kanak setiap tahun (di Jerman). Kejadian untuk sindrom nefrotik adalah 3-7 penyakit setiap 100,000 penduduk setahun (di Jerman).
Kursus dan prognosis: Sekiranya tidak dirawat, penyakit ini menyebabkan kekurangan buah pinggang (buah pinggang kelemahan) (90% kes). Oleh itu, awal terapi sangat penting. Komplikasi yang mungkin berlaku trombosis kerana hipoproteinemia dan penurunan faktor pembekuan yang berkaitan antitrombin III. Kecenderungan untuk trombosis adalah 50%. Sindrom nefrotik berlaku berulang (berulang) pada 80-90% pesakit. Pada kanak-kanak, peraturan praktik berikut berlaku: satu pertiga tidak berulang, satu pertiga mempunyai berulang yang jarang terjadi ("jarang berulang"), dan satu pertiga sering berulang ("kerap berulang") atau nefrotik tahan steroid seterusnya sindrom (SRNS; sehingga 15%)). Catatan: Dengan peningkatan tempoh terapi, terdapat risiko ketoksikan steroid!
