Glomerulonefritis Sclerosing Segmental Fokus

Sklerosis segmental fokus glomerulonefritis (FSSGN) (sinonim: Glomerulitis fokus; Nefritis fokus; ICD-10-GM N05.1: Sindrom nefritik yang tidak ditentukan: lesi glomerular fokus dan segmental), terdapat sklerosis (pengerasan tisu) dan deposit di kawasan glomeruli (buah pinggang tapisan).

Glomerulonephritis adalah keradangan glomeruli (renal corpuscles) buah pinggang yang disebabkan oleh banyak faktor yang berbeza. Ini adalah penyebab terminal kedua yang paling biasa kegagalan buah pinggang (buah pinggang kegagalan yang memerlukan penggantian terapi dalam bentuk dialisis or buah pinggang pemindahan) di Jerman, merangkumi 15% daripada semua kes.

Bentuk utama glomerulonefritis berikut dibezakan:

  • Perubahan minimum glomerulonefritis (MCGN) (lesi minimum glomerular) - penyebab paling biasa sindrom nefrotik in zaman kanak-kanak.
  • Glomerulonefritis sklerosis segmental fokus (FSSGN) - yang berkaitan dengan sindrom nefrotik dalam kira-kira 15% kes.
  • Glomerulonefritis membran (MGN) - penyebab sindrom nefrotik yang paling biasa pada orang dewasa; menyumbang 20-30% daripada semua glomerulonefritida; mungkin primer atau sekunder (disebabkan oleh penyakit lain)
  • Glomerulonefritis membranoproliferatif (MPGN) - dikaitkan dengan sindrom nefrotik dalam 50%.
  • Glomerulonefritis Mesangial IgA - bentuk yang paling biasa sehingga 35% kes.
  • Glomerulonefritis progresif cepat (RPGN) - berlaku pada 2-7% pesakit; penyakit ini dikelaskan kepada beberapa kumpulan penyebab

Glomerulonefritis sklerosis segmental fokus mungkin primer atau sekunder (sekunder kepada keadaan lain seperti heroin penyalahgunaan (penyalahgunaan heroin), HIV, obesiti, dan lain lain). Dalam kira-kira 30% kes, genetik (primer).

Pada orang dewasa, glomerulonefritis sklerosis segmental fokus adalah penyebab sekitar 15% sindrom nefrotik (kira-kira 50% pada orang dengan hitam kulit). Sindrom nefrotik dicirikan oleh proteinuria (kehilangan protein dalam air kencing), mengakibatkan hipoproteinemia (protein terlalu sedikit di darah), serta hiperlipoproteinemia (gangguan metabolisme lipid) dan edema (air pengekalan).

Nisbah jantina: Lelaki lebih kerap terjejas daripada wanita.

Puncak frekuensi: penyakit ini berlaku terutamanya pada individu di bawah 50 tahun.

Kursus dan prognosis: Tanpa pengampunan (sementara (sementara) atau pengurangan gejala penyakit kekal), 60% pesakit secara terminal kegagalan buah pinggang (buah pinggang kegagalan) selepas 10 tahun. Sebaliknya, dengan pengampunan penuh (pengampunan simptom penyakit kekal), hanya 10%.