Granulomatosis dengan Polyangiitis: Klasifikasi

Peringkat aktiviti yang berkaitan dengan ANCA vaskulitida (AAV) - Definisi EUVAS.

Peringkat aktiviti definisi
Peringkat tempatan Saluran pernafasan atas dan / atau bawah tanpa manifestasi sistemik, tanpa gejala B, tidak mengancam organ1
Tahap sistemik awal Semua penglibatan organ mungkin, tidak mengancam nyawa atau mengancam organ2
Tahap generalisasi Penglibatan ginjal (buah pinggang penglibatan) atau manifestasi yang mengancam organ lain (serum kreatinin <500 µmol / l (5.6 mg / dl)) 3
Tahap generalisasi yang teruk dan mengancam Kegagalan ginjal atau kegagalan organ lain (kreatinin > 500 µmol / l (5.6 mg / dl)) 3
Tahap tahan api Penyakit progresif, refraktori kepada terapi standard (glukokortikoid, siklofosfamid)

Legenda1ANCA sering negatif2ANCA negatif atau positif3ANCA hampir selalu positif.

Simptomologi B

Granulomatosis dengan polyangiitis (IPK), sebelumnya granulomatosis Wegener, dapat diklasifikasikan mengikut kriteria ACR *:

  • Keradangan pada hidung atau mulut dengan bisul (ulserasi) dan rembesan hidung bernanah (purulen)
  • Pada x-ray dada: nodul, penyusupan, atau bukti gua (bukti "rongga")
  • Sedimen urin patologi (patologi) dengan mikrohematuria ((kehadiran darah di dalam air kencing (hematuria), yang dapat dikesan secara mikroskopik atau melalui jalur ujian (ujian Sangur)) atau silinder eritrosit.
  • Secara bioptikal (mempengaruhi sampel tisu) mengesan keradangan granulomatosa di dinding saluran arteri atau perivaskular

Diagnosis mengenai granulomatosis dengan polyangiitis boleh dibuat sekiranya ada 2 dari 4 kriteria yang ada.

* Kolej Rheumatologi Amerika (ACR)