Objektif Terapi
- Pengurangan risiko atau pencegahan komplikasi.
Cadangan terapi
- Terapi berasaskan tahap dan aktiviti.
- Peringkat tempatan
- Terapi induksi: methotrexate (MTX) (antagonis asid folik / imunosupresan) dan glukokortikoid (steroid); disyorkan untuk terapi induksi sebagai tambahan kepada siklofosfamid pada pesakit dengan penglibatan organ kritikal
- penyelenggaraan terapi: rendah-dos glukokortikoid and azathioprine (antagonis purin /imunosupresan) Atau leflunomide (imunosupresan) atau metotreksat.
- Tahap sistemik awal
- Induksi terapi: metotreksat or siklofosfamid (alkylants) dan steroid.
- Terapi penyelenggaraan: rendah-dos glukokortikoid and azathioprine (antagonis purin /imunosupresan) Atau metotreksat.
- Tahap umum
- Terapi induksi: tinggi-dos glukokortikoid.
- Kursus yang teruk: terapi bolus kortikosteroid dan siklofosfamid.
- Dalam pengaturan terapi induksi, pertimbangkan penggunaan terapi tambahan berikut:
- Perlindungan pundi kencing
- Profilaksis terhadap Pneumocystis jiroveci: trimethoprim-sulfamethoxazole.
- Terapi antijamur oral
- Perlindungan gastrik
- Makanan tambahan vitamin D kalsium
- Pilihan simpanan: Rituximab (antibodi monoklonal), infliximab (TNF-penyekat alfa).
- Terapi penyelenggaraan
- Setelah pengampunan berlaku, terapi beralih ke azathioprine (24 bulan) atau leflunomide atau metotreksat. Sebagai tambahan, prednisolon.
- Rituximab dalam dos yang dikurangkan (500 mg setiap 6 bulan) lebih tinggi daripada azathioprine dalam terapi penyelenggaraan selepas siklofosfamid aruhan.
- Alternatif baris kedua: leflunomide and mikofenolat mofetil.
- Terapi induksi: tinggi-dos glukokortikoid.
- Tahap generalisasi yang teruk dan mengancam.
- Lihat tahap generalisasi (mungkin rituximab bukannya siklofosfamid).
- Sebagai tambahan: terapi plasmapheresis (pertukaran plasma).
- Tahap tahan api
- Terapi induksi: antiplatelet globulin atau rituximab, plasmapheresis.
- Terapi penyelenggaraan: tiada kata sepakat
- Pada pesakit dengan kambuh, rituximab lebih tinggi daripada siklofosfamid.
Catatan lebih lanjut
- Aruhan remisi:
- ANCA yang tidak mengancam organ vaskulitis (AAV): glukokortikoid (GC, 0.3 mg / kg bw mingguan) + metotreksat (MTX, maksimum 25 mg / minggu).
- Ancaman organ: GC + siklofosfamid atau rituximab.
- Pemeliharaan remisi (terapi sekurang-kurangnya 24 bulan):
- MTX atau azathioprine (AZA) setara Sekiranya terdapat kontraindikasi, intoleransi, atau kegagalan rawatan sebelumnya: rituximab (500 mg iv setiap 6 bulan), ditambah GC ≤ 7.5 mg / d jika perlu.
- Rawatan berulang:
- Berulang dengan manifestasi yang mengancam organ: terapi induksi yang diperbaharui dengan siklofosfamid atau rituximab, masing-masing ditambah GC (1 mg / kg bw, maksimum 80 mg / d).
- Terapi sokongan: rawatan komorbiditi; vaksinasi; pemeriksaan tumor. Selanjutnya, rawatan kardiovaskular faktor-faktor risiko / penyakit.