Granulomatosis dengan Polyangiitis: Terapi Dadah

Objektif Terapi

  • Pengurangan risiko atau pencegahan komplikasi.

Cadangan terapi

  • Terapi berasaskan tahap dan aktiviti.
  • Peringkat tempatan
    • Terapi induksi: methotrexate (MTX) (antagonis asid folik / imunosupresan) dan glukokortikoid (steroid); disyorkan untuk terapi induksi sebagai tambahan kepada siklofosfamid pada pesakit dengan penglibatan organ kritikal
    • penyelenggaraan terapi: rendah-dos glukokortikoid and azathioprine (antagonis purin /imunosupresan) Atau leflunomide (imunosupresan) atau metotreksat.
  • Tahap sistemik awal
  • Tahap umum
    • Terapi induksi: tinggi-dos glukokortikoid.
      • Kursus yang teruk: terapi bolus kortikosteroid dan siklofosfamid.
      • Dalam pengaturan terapi induksi, pertimbangkan penggunaan terapi tambahan berikut:
        • Perlindungan pundi kencing
        • Profilaksis terhadap Pneumocystis jiroveci: trimethoprim-sulfamethoxazole.
        • Terapi antijamur oral
        • Perlindungan gastrik
        • Makanan tambahan vitamin D kalsium
      • Pilihan simpanan: Rituximab (antibodi monoklonal), infliximab (TNF-penyekat alfa).
    • Terapi penyelenggaraan
  • Tahap generalisasi yang teruk dan mengancam.
    • Lihat tahap generalisasi (mungkin rituximab bukannya siklofosfamid).
    • Sebagai tambahan: terapi plasmapheresis (pertukaran plasma).
  • Tahap tahan api
    • Terapi induksi: antiplatelet globulin atau rituximab, plasmapheresis.
    • Terapi penyelenggaraan: tiada kata sepakat
  • Pada pesakit dengan kambuh, rituximab lebih tinggi daripada siklofosfamid.

Catatan lebih lanjut

  • Aruhan remisi:
    • ANCA yang tidak mengancam organ vaskulitis (AAV): glukokortikoid (GC, 0.3 mg / kg bw mingguan) + metotreksat (MTX, maksimum 25 mg / minggu).
    • Ancaman organ: GC + siklofosfamid atau rituximab.
  • Pemeliharaan remisi (terapi sekurang-kurangnya 24 bulan):
    • MTX atau azathioprine (AZA) setara Sekiranya terdapat kontraindikasi, intoleransi, atau kegagalan rawatan sebelumnya: rituximab (500 mg iv setiap 6 bulan), ditambah GC ≤ 7.5 mg / d jika perlu.
  • Rawatan berulang:
    • Berulang dengan manifestasi yang mengancam organ: terapi induksi yang diperbaharui dengan siklofosfamid atau rituximab, masing-masing ditambah GC (1 mg / kg bw, maksimum 80 mg / d).
  • Terapi sokongan: rawatan komorbiditi; vaksinasi; pemeriksaan tumor. Selanjutnya, rawatan kardiovaskular faktor-faktor risiko / penyakit.