Granulomatosis Eosinofilik dengan Polyangiitis: Klasifikasi

Peringkat aktiviti yang berkaitan dengan ANCA vaskulitida (AAV) - Definisi EUVAS.

Peringkat aktiviti definisi
Peringkat tempatan Saluran pernafasan atas dan / atau bawah tanpa manifestasi sistemik, tanpa gejala B, tidak mengancam organ1
Tahap sistemik awal Semua penglibatan organ mungkin, tidak mengancam nyawa atau mengancam organ2
Tahap generalisasi Penglibatan ginjal (buah pinggang penglibatan) atau manifestasi yang mengancam organ lain (serum kreatinin <500 µmol / l (5.6 mg / dl)) 3
Tahap generalisasi yang teruk dan mengancam Kegagalan ginjal atau kegagalan organ lain (kreatinin > 500 µmol / l (5.6 mg / dl)) 3
Tahap tahan api Penyakit progresif, refraktori kepada terapi standard (glukokortikoid, siklofosfamid)

Legenda

  • 1ANCA selalunya negatif
  • 2ANCA negatif atau positif
  • 3ANCA hampir selalu positif

Simptomologi B

Granulomatosis eosinofilik dengan polyangiitis (EGPA), sebelumnya sindrom Churg-Strauss (CSS), dapat diklasifikasikan mengikut kriteria ACR *:

Asma bronkial (> 90% kes).
Penyusupan paru yang tidak diperbaiki pada kajian pengimejan.
Patologi sinus paranasal/sinusitis (resdung).
Mono- dan polineuropati (penyakit sistem saraf periferal)
Darah eosinofilia (> 10% dalam perbezaan kiraan darah).
Bukti eosinofilia ekstravaskular (oleh biopsi (sampel tisu)).

Sekiranya terdapat 4 daripada 6 kriteria, diagnosis untuk granulomatosis eosinofilik dengan polyangiitis (EGPA), sebelumnya sindrom Churg-Strauss (CSS), dapat dibuat.

* Kolej Rheumatologi Amerika (ACR)