Peringkat aktiviti yang berkaitan dengan ANCA vaskulitida (AAV) - Definisi EUVAS.
Peringkat aktiviti | definisi |
Peringkat tempatan | Saluran pernafasan atas dan / atau bawah tanpa manifestasi sistemik, tanpa gejala B, tidak mengancam organ1 |
Tahap sistemik awal | Semua penglibatan organ mungkin, tidak mengancam nyawa atau mengancam organ2 |
Tahap generalisasi | Penglibatan ginjal (buah pinggang penglibatan) atau manifestasi yang mengancam organ lain (serum kreatinin <500 µmol / l (5.6 mg / dl)) 3 |
Tahap generalisasi yang teruk dan mengancam | Kegagalan ginjal atau kegagalan organ lain (kreatinin > 500 µmol / l (5.6 mg / dl)) 3 |
Tahap tahan api | Penyakit progresif, refraktori kepada terapi standard (glukokortikoid, siklofosfamid) |
Legenda
- 1ANCA selalunya negatif
- 2ANCA negatif atau positif
- 3ANCA hampir selalu positif
Simptomologi B
- Tidak dapat dijelaskan, berterusan atau berulang demam (> 38 ° C).
- Berpeluh malam (basah rambut, pakaian tidur yang direndam).
- Penurunan berat badan yang tidak diingini (> 10% peratus berat badan dalam masa 6 bulan).
Granulomatosis eosinofilik dengan polyangiitis (EGPA), sebelumnya sindrom Churg-Strauss (CSS), dapat diklasifikasikan mengikut kriteria ACR *:
Asma bronkial (> 90% kes). |
Penyusupan paru yang tidak diperbaiki pada kajian pengimejan. |
Patologi sinus paranasal/sinusitis (resdung). |
Mono- dan polineuropati (penyakit sistem saraf periferal) |
Darah eosinofilia (> 10% dalam perbezaan kiraan darah). |
Bukti eosinofilia ekstravaskular (oleh biopsi (sampel tisu)). |
Sekiranya terdapat 4 daripada 6 kriteria, diagnosis untuk granulomatosis eosinofilik dengan polyangiitis (EGPA), sebelumnya sindrom Churg-Strauss (CSS), dapat dibuat.
* Kolej Rheumatologi Amerika (ACR)