Eosinofilik granulomatosis dengan polyangiitis (EGPA) - dikenali sebagai sindrom Churg-Strauss (CSS) - (sinonim: angiitis granulomatous alergi; granulomatosis Churg-Strauss; ICD-10-GM M30. 1: Panarteritis dengan penglibatan paru-paru) merujuk kepada granulomatous (kira-kira: “granule- membentuk ”) radang kecil hingga sederhana darah kapal di mana tisu yang terjejas disusupi ("mengembara") oleh granulosit eosinofilik (sel keradangan). Keradangan pada darah kapal dicetuskan secara imunoreaktif.
Eosinofilik granulomatosis dengan polyangiitis tergolong dalam kumpulan yang berkaitan dengan ANCA vaskulitida (AAV). ANCA bermaksud sitoplasma anti-neutrophil antibodi. Berkaitan ANCA vaskulitida adalah penyakit sistemik, iaitu boleh mempengaruhi hampir semua sistem organ. Ciri eosinofilik granulomatosis dengan polyangiitis adalah penglibatan paru-paru dalam bentuk gejala asma.
Penyakit ini jarang berlaku.
Nisbah jantina: Wanita terjejas sekitar dua kali lebih kerap daripada lelaki.
Kejadian puncak: Penyakit ini berlaku terutamanya antara usia 40 hingga 50 tahun; namun, ia juga berlaku pada kanak-kanak atau remaja
Kejadian (kekerapan kes baru) granulomatosis eosinofilik dengan polyangiitis adalah kira-kira 1-2 kes setiap 1,000,000 penduduk setahun.
Kursus dan prognosis: Penggunaan imunosupresif terapi telah meningkatkan jangka hayat mereka yang terjejas dalam beberapa tahun kebelakangan ini. Kejadian kerap berlaku, jadi pesakit harus dipantau dengan teliti. Faktor-faktor risiko untuk kambuh termasuk pemberhentian awal glukokortikoid terapi dan jumlah yang lebih rendah siklofosfamid dos/tempoh terapi. Gejala yang menunjukkan kambuh termasuk gejala reumatik, peningkatan asma bronkial, dan peningkatan eosinofil (granulosit eosinofil/ putih darah sel).
Kadar kelangsungan hidup 5 tahun untuk granulomatosis eosinofilik dengan polyangiitis melebihi 80% dengan optimum terapi. Penyebab kematian yang paling biasa adalah infark miokard (jantung menyerang) dan kegagalan jantung.
