Sinonim dalam erti kata yang lebih luas
Penyakit Wegener, angiitis alergi dan granulomatosis, sindrom Klinger-Wegener-Churg, granulomatosis Wegener, granuloarteritis sel gergasi Wegener-Klinger-Churg, granulomatosis rhinogenik
definisi
Granulomatosis Wegner adalah penyakit di mana kecil darah kapal menjadi radang ke seluruh badan (sistemik vaskulitis). Ini membawa kepada pembentukan nodul tisu (granuloma). Selalunya telinga, saluran udara, paru-paru dan buah pinggang terjejas. The darah kapal diubah secara nekrotik dan granulomatosa.
Epidemiologi Kejadian penduduk
Granulomatosis Wegner agak jarang berlaku, berlaku pada kira-kira 5-7 orang per 100,000. Wanita jatuh sakit lebih jarang daripada lelaki, penyakit ini paling sering terjadi pada usia 50 tahun, tetapi kes juga telah dilaporkan di mana kanak-kanak dan remaja jatuh sakit.
Gejala
Granulomatosis Wegner sering bermula dengan selesema berdarah yang berterusan, mimisan dan sesak secara kronik hidung. Sinusitis juga boleh dikaitkan dengannya. Keradangan pada telinga tengah (otitis media), sakit telinga, pening dan juga pekak juga boleh berlaku pada awal dan semasa penyakit ini.
Dalam perjalanan penyakit ini, serak, kering batuk, sendi dan otot kesakitan sering berlaku. Keradangan buah pinggang kapal (glomerulonefritis) juga biasa berlaku semasa penyakit ini. Di samping itu, boleh ada sakit mata, radang mata dan bahkan gangguan penglihatan, serta perubahan pada kulit, seperti pendarahan, bintik merah dan nodul.
Sebab yang tepat belum diketahui. Apa yang pasti adalah bahawa ia adalah radang pembuluh darah di dalam badan (umum vaskulitis) disebabkan oleh autoimun antibodi. Antigen yang berkaitan tidak diketahui, yang dibincangkan antara lain adalah alergen yang disedut dan jangkitan dengan Staphylococcus aureus.
Diagnosa
Oleh kerana simptomnya boleh berubah-ubah, diagnosis granulomatosis Wegener memerlukan penemuan kimia makmal, mikroskopik (histologi) dan klinikal. Sampel tisu (biopsi) boleh diambil, di mana pemeriksaan mikroskopik menunjukkan peningkatan sel dalam bentuk tertentu (granuloma) dan sel mati (nekrosis). Dalam kes buah pinggang penglibatan, buah pinggang biopsi boleh mendedahkan biasanya diubah buah pinggang sel-sel.
A darah ujian untuk pasti autoantibodies (kebanyakannya c-ANCA, lebih jarang p-ANCA) juga diperlukan. Ini antibodi diarahkan terhadap badan sendiri sel darah putih (leukosit, terutama granulosit neutrofil). Singkatan ANCA bermaksud Antibodi Anti-Neutrophilic Cytoplasmic.
Penanda keradangan (seperti CRP) juga dapat meningkat dalam darah. Creatinine mungkin juga meningkat sekiranya granulomatosis Wegner telah melibatkan buah pinggang, Pada Sinar X atau CT scan sering menunjukkan perubahan pada paru-paru (granuloma dan parut).
