Kistik hati penyakit (PCLD - penyakit hati polikistik) adalah penyakit hati yang jarang berlaku di mana hati dipenuhi dengan sista (rongga berisi cecair). Punca sista hati dikenali sebagai gen mutasi pada kromosom 6 dan 19, jadi sista hati oleh itu adalah penyakit keturunan. Hati sista tidak boleh dikelirukan dengan sista hati.
Apa itu hati sista?
Hati sista adalah kecacatan hati yang biasanya kongenital. Dalam kes ini, organ ini penuh dengan sista. Berbeza dengan kista hati yang lebih biasa, hati sista adalah penyakit yang sangat jarang berlaku yang sering ditentukan secara genetik. Penyakit ini dicirikan oleh pengembangan hati yang perlahan dan progresif dan kemungkinan perubahan pada rongga perut. Hati kistik pada umumnya adalah penyakit jinak yang berlaku terutamanya pada wanita setelah usia 40 tahun.
Punca
Penyebab hati sista yang paling biasa adalah apa yang dikenali sebagai polikistik dominan autosomal buah pinggang penyakit (ADPKD untuk jangka pendek). Kira-kira 58 peratus daripada semua pesakit yang terkena telah mengembangkan hati kistik pada usia 20, 85 peratus dengan 30 dan 95 peratus kemudian pada 40. Hati kistik biasanya juga diperhatikan dalam ADPKD, walaupun polikistik buah pinggang penyakit lebih biasa daripada penyakit hati polikistik dominan autosomal. Di ADPKD, terdapat kemerosotan buah pinggang berfungsi kerana pembentukan semula sista tisu ginjal. Ini menyebabkan kegagalan buah pinggang, yang hanya dapat diatasi dialisis selagi tidak ada organ penderma. Antara lain, pesakit yang terjejas juga mengalami kecacatan pada kapal pada arteri serebrum (aneurysmata), perubahan pada jantung injap, dan penonjolan jinak kolon dinding. Kursus penyakit penyakit ginjal polikistik adalah serupa dengan perjalanan penyakit hati sista.
Gejala, keluhan, dan tanda
Hati kistik biasanya merupakan penyakit jinak yang pada awalnya tidak menimbulkan gejala. Namun, kerana kecacatan genetik, hati penuh dengan sista sejak lahir. Walau bagaimanapun, ini pada awalnya tidak mempengaruhi fungsi hati. Walau bagaimanapun, hati kistik mempunyai sifat menjadi lebih besar dan lebih besar dari masa ke masa. Akibatnya, kista di hati tumbuh. Oleh kerana saiznya bertambah, ia kemudian dapat menekan pada perut dan usus dan menyebabkan anjakan organ-organ ini. Ini adalah ketika gejala khas yang disebabkan oleh besar-besaran berlaku. Gejala termasuk rasa kenyang awal, hilang selera makan, loya, muntah dan penurunan berat badan. Selanjutnya, peningkatan ukuran hati dapat meningkat membawa sesak nafas dan jantung masalah (aritmia jantung). Walau apa pun, fungsi hati tetap utuh buat masa ini. Walau bagaimanapun, ini boleh menjadi semakin terhad dengan pembentukan kista yang lebih jauh. Apa-apa disfungsi hati disebabkan oleh gangguan perfusi hati atau bile aliran. Dalam kes bile masalah aliran, terdapat juga kekuningan kulit dan mata (jaundis). Jarang sekali, pendarahan dari sista juga mungkin berlaku. Luka dan jangkitan pada kista juga mungkin berlaku. Oleh itu, walaupun terdapat prognosis hati sista yang baik, campur tangan pembedahan kadang-kadang diperlukan untuk mengurangkan gejala. Sekiranya hati benar-benar penuh dengan sista, fungsi hati mungkin gagal sepenuhnya. Kalau macam itu, pemindahan hati mesti dilaksanakan.
Diagnosis dan kursus
Hati kistik terutamanya ditunjukkan oleh peningkatan saiz organ yang perlahan kerana peningkatan jumlah dan saiz sista. Selalunya terdapat perpindahan organ lain di dalam badan juga. Hati sista biasanya tumbuh kira-kira sepuluh kali lebih besar daripada ukuran organ normal. Gejala khas hati sista termasuk kesakitan, peningkatan lilitan perut, perasaan kenyang awal, loya and muntah, dan hernia dinding perut. Dalam beberapa keadaan, individu yang terkena juga mungkin mengalami sesak nafas dan aritmia jantung. Sekiranya jangkitan pada kandungan sista atau pecahnya kista (baik dengan dan tanpa pendarahan) berlaku, komplikasi serius boleh berlaku. Dalam kes yang jarang berlaku, hati sista membawa sekatan fungsi hati yang tinggi ultrasound (sonografi) adalah kaedah paling pasti untuk mendiagnosis hati kistik. Sekiranya ahli keluarga yang lain sudah dijangkiti penyakit ini, maka sejarah perubatan dapat memberikan petunjuk lebih lanjut mengenai sifat sebenar hati sista. Tomografi komputer atau pengimejan resonans magnet juga dapat menyediakan maklumat lanjut, terutamanya jika terdapat gejala. Parameter makmal meningkat sahaja (contohnya, bilirubinatau bahkan bertingkat penanda tumor (CA 19-9) tidak membenarkan kesimpulan mengenai keparahan penyakit.
Komplikasi
Hati kistik boleh menyebabkan pelbagai komplikasi. Sekiranya penyakit hati tidak dirawat tepat pada waktunya, aritmia jantung, gangguan pernafasan, dan gejala gastrointestinal mungkin berlaku semasa penyakit ini berlanjutan. Pertumbuhan kista selanjutnya berlaku sakit perut dan mungkin kejang, selalu dikaitkan dengan perasaan malaise dan penyakit yang kuat. Sekiranya jangkitan pada kandungan sista atau pecahnya kista berlaku, ini boleh menyebabkan komplikasi serius. Pertama, terdapat risiko bahawa seluruh hati akan meradang, sangat merosakkan kemampuannya untuk berfungsi. Selanjutnya, darah keracunan boleh berlaku, yang dalam keadaan terburuk boleh membawa maut. Dalam rawatan hati kistik, risikonya terutama disebabkan oleh campur tangan pembedahan. Pemindahan hati membawa risiko bahawa badan akan menolak organ baru. Di samping itu, jangkitan, reaksi alergi dan penyakit sekunder seperti osteoporosis mungkin berlaku. Pembuangan sista individu boleh membawa kepada pendarahan, kecederaan atau keradangan, yang seterusnya dikaitkan dengan komplikasi yang jauh. Terakhir, yang pentadbiran of antibiotik dan ubat lain boleh membawa kepada kesan sampingan yang serius dan interaksi. Sekiranya diambil untuk jangka masa yang lama, ada risiko kerosakan organ kekal.
Bilakah anda perlu berjumpa doktor?
Sekiranya terdapat kecacatan genetik yang didiagnosis dalam keluarga, ujian genetik yang menyeluruh harus dilakukan segera setelah kelahiran keturunan. Perlu diperiksa sama ada mutasi genetik yang ada telah disebarkan kepada keturunan. Sekiranya pelbagai kesihatan penyelewengan menjadi jelas dalam perjalanan selanjutnya, lawatan ke doktor juga diperlukan. Yang paling membimbangkan adalah pembengkakan, rasa sesak dalam organisma atau batasan umum aktiviti fungsional. Sekiranya terdapat gangguan pada saluran gastrointestinal, kesakitan, loya or muntah, penjelasan penyebabnya perlu. Perubahan berat badan, a hilang selera makan, dan perasaan umum penyakit atau kelemahan dalaman adalah tanda-tanda penyakit yang ada. Sesak nafas, gangguan jantung irama dan perubahan dalam penampilan kulit harus selalu disampaikan kepada doktor. Ciri khas hati sista adalah penampilan kuning pada orang yang terkena. Seorang doktor harus segera berjumpa sebelum komplikasi dapat timbul. Sekiranya keadaan cemas, insomnia atau kegelisahan dalaman timbul kerana gangguan dalam aktiviti pernafasan, dinasihatkan berjumpa doktor. Pemeriksaan perubatan diperlukan agar diagnosis dapat dibuat. Rancangan rawatan diperlukan untuk mengurangkan gejala. Peningkatan berterusan kesihatan kemerosotan harus difahami sebagai isyarat amaran. Oleh itu, mereka harus dikawal. Sekiranya tidak dirawat, perkembangan yang boleh mengancam nyawa mungkin berlaku.
Rawatan dan terapi
Hati kistik, jika tidak ada gejala, tidak semestinya perlu dirawat. Sekiranya rawatan tetap dilakukan, ia mungkin dilakukan dengan penutup laparoskopi kista, penghapusan segmen hati individu, atau kombinasi kedua teknik. Sekiranya hati secara besar-besaran dipenuhi dengan sista dan akibatnya fungsi hati dibatasi, pemindahan hati dilakukan dalam kes yang luar biasa. Prosedur mana yang sebenarnya digunakan bergantung pada gejala dan keluhan pesakit yang terkena. Campur tangan pembedahan biasanya dapat mengakhiri gejala pada 90 persen kes, tetapi gejala yang berulang akibat pertumbuhan kista tidak dapat dikesampingkan. Pesakit yang ingin mengelakkan campur tangan pembedahan boleh menggunakan tusukan kista, skleroterapi atau ubat-ubatan individu. Tusukan - terutamanya kista besar individu - biasanya boleh menyebabkan gejala hilang, sekurang-kurangnya dalam jangka pendek, tetapi ada juga kemungkinan 100 peratus kambuhan. Kebarangkalian kambuh biasanya lebih rendah apabila kista berlendir. Kedua-dua prosedur ini hanya terhad kepada sebilangan kecil kista dan biasanya tidak ada peningkatan yang signifikan dalam gejala. Walaupun penggunaan ubat-ubatan harus dipertimbangkan secara kritikal, terutamanya kerana kesan sampingan dan juga terapi kos, ubat (contohnya, somatostatin analog) boleh menyebabkan penurunan hati jumlah serta kelambatan pertumbuhan sista.
pencegahan
Hati kistik sebenarnya tidak dapat dicegah, terutama jika ia turun-temurun. Hanya doktor yang merawat yang dapat menjelaskan sama ada terdapat pencegahan langkah-langkah, setelah teliti sejarah perubatan telah diambil - termasuk sebarang penyakit dalam keluarga.
Penjagaan selepas itu
Orang yang terjejas biasanya hanya terhad dan juga sangat sedikit langkah-langkah rawatan selepas rawatan langsung yang terdapat pada hati sista. Atas sebab ini, diagnosis awal dan rawatan berikutnya adalah yang utama dalam penyakit ini untuk mengelakkan berlakunya gejala atau komplikasi lain. Sebagai peraturan, hati kistik tidak dapat sembuh dengan sendirinya, jadi orang yang terjejas selalu bergantung pada lawatan ke doktor. Dalam banyak kes, penyakit ini dapat disembuhkan sepenuhnya hanya dengan pemindahan dari hati. Selepas prosedur seperti itu, orang yang terjejas harus berehat dan tenang dalam apa jua keadaan. Usaha atau tekanan dan aktiviti fizikal harus dielakkan agar tidak memberi tekanan pada badan. Begitu juga dengan gaya hidup sihat dengan sihat diet boleh memberi kesan positif pada perjalanan seterusnya hati sista. Mereka yang terjejas harus mengelakkan berat badan yang berlebihan sejauh mungkin. Selalunya perlu mengambil pelbagai ubat. Ini juga dapat membatasi beberapa gejala. Penjagaan harus selalu diambil untuk memastikan dos yang betul dan juga bahawa ubat itu diambil dengan kerap. Sekiranya terdapat kesamaran atau kesan sampingan, doktor harus selalu berjumpa terlebih dahulu. Dalam keadaan tertentu, penyakit ini juga dapat mengurangkan jangka hayat pesakit.
Apa yang anda boleh buat sendiri
Dalam kes hati kistik, pilihan untuk pertolongan diri sangat terhad dalam kebanyakan kes dan juga jarang tersedia untuk orang yang terkena prosesnya. Penyakit itu sendiri dapat disembuhkan sehingga biasanya hanya dengan penyakit pemindahan hati sepenuhnya, di mana keluhan selepas campur tangan pembedahan dapat terjadi lagi. Mereka yang terkena hati sista sering bergantung pada bantuan dan sokongan keluarga mereka sendiri dalam kehidupan seharian. Sokongan psikologi juga sangat penting di sini, kerana ia juga dapat mencegah atau mengurangkan kemurungan dan gangguan psikologi yang lain. Selain itu, pemeriksaan doktor secara berkala juga sangat berguna untuk memantau secara berterusan keadaan dari hati. Secara amnya, gaya hidup sihat dengan sihat diet juga boleh memberi kesan positif pada perjalanan penyakit hati sista selanjutnya. Walau apa pun, pesakit harus menahan diri rokok dan minum alkohol agar tidak memberi tekanan pada hati. Oleh kerana hati sista juga mungkin turun-temurun, ujian dan kaunseling genetik semestinya dilakukan jika pesakit ingin mempunyai anak untuk mencegah kambuhnya penyakit ini pada keturunan.
