Sasaran Terapi
- Peningkatan kualiti hidup atau jangkaan.
- Mengelakkan komplikasi (contohnya, kejadian aritmogenik ganas / mengancam nyawa aritmia jantung)).
Cadangan terapi
Kardiomiopati Dilatasi (DCM)
Ini adalah pembesaran (pelebaran) yang tidak normal dari jantung otot, terutamanya ventrikel kiri (ruang jantung). Untuk terapi:
- Terapi sebab (berkaitan dengan):
- Cardiomyopathy disebabkan oleh virus boleh dirawat dengan interferon (ubat imunostimulasi) (lihat miokarditis di bawah).
- Dalam penyakit autoimun dengan auto-Ak terbukti terhadap reseptor beta1-adrenergik dalam miokardium (otot jantung):
- Imunadsorpsi (penghapusan auto-Ak) atau.
- Meneutralkan auto-Ak oleh aptamers (mengikat molekul).
- Sekiranya perlu, terapi imunosupresif
- Di peripartum ("sekitar kelahiran") kardiomiopati: bromokriptin (setakat ini hanya dalam kajian).
- Di hadapan jantung kegagalan (kekurangan jantung): berdasarkan garis panduan terapi (lihat di bawah jantung kegagalan *).
- Untuk profilaksis tromboemboli (langkah pencegahan untuk mencegah trombosis/ penyakit vaskular di mana a darah gumpalan (trombus) dalam kapal): Antikoagulan (dadah yang menghalang pembekuan darah) dalam fibrilasi atrium (VHF) atau ketika intracavitary (terletak di rongga) trombi (darah beku) dikesan.
* Catatan: Respons yang baik terhadap terapi biasanya menunjukkan "pengampunan" sahaja; selepas penghentian terapi, kekambuhan berlaku pada 44% kes (11 daripada 25 pesakit) dalam tempoh 6 bulan dalam satu kajian:
- Penurunan LVEF sebanyak> 10% dan di bawah 50%.
- LVEDV meningkat> 10% ke atas nilai normal.
- NT-proBNP meningkat dengan faktor dua hingga> 400 ng / l
- Tanda-tanda klinikal kegagalan jantung (kekurangan jantung)
Dalam kumpulan kawalan, yang terus menerima rawatan, tidak ada kerusakan yang dapat dikesan pada mana-mana pesakit berdasarkan empat kriteria tersebut. Selepas itu, farmakoterapi pesakit dalam kumpulan kawalan juga dihentikan secara berturut-turut, dengan hasil bahawa dalam 6 bulan berikutnya, 36% pesakit ini juga merosot. Oleh itu, secara keseluruhan, 20 pesakit (40%) daripada 50 pesakit akhirnya mengalami kemerosotan yang dapat dibuktikan.
Kardiomiopati hipertrofik (membesar) (HCM)
- Terapi ubat untuk kegagalan jantung (terapi untuk kegagalan jantung):
- Beta-blocker - Awas: antagonis kalsium dan beta-blocker tidak boleh diberikan bersama kerana risiko blok AV (blok atrioventricular; gangguan yang disebabkan oleh gangguan konduksi dari atrium ke ventrikel)
- Sekiranya intoleransi beta-blocker: bukandihydropyridineJenis kalsium antagonis (contohnya, verapamil, diltiazem).
- In fibrilasi atrium (lihat di bawah VHF): antikoagulan.
- Obstruktif hipertrofik kardiomiopati (HOCM).
- Mavacamten (myosin modulator): keberkesanan ditunjukkan dalam percubaan fasa III EXPLORER-HCM ("terapi terobosan"): mavacamten mengurangkan hiperkontraktur dengan akibat:
- 65.0% pesakit meningkat dengan sekurang-kurangnya satu kelas NYHA berbanding dengan 31.3% dengan plasebo (p ˂ 0.0001)
- Kualiti hidup dan keupayaan latihan meningkat dengan ketara.
- Halangan (penyumbatan) saluran keluar ventrikel kiri (LVOT) menurun dengan ketara.
- Pengampunan lengkap berlaku pada hampir satu pertiga, iaitu, tidak ada tanda-tanda penyakit klinikal, radiologi, atau lain-lain.
- Ubat berikut dikontraindikasikan (kontraindikasi):
- Bahan inotropik (meningkatkan daya kontraktil jantung) seperti digitalis dan simpatomimetik.
- Ejen penurun beban yang kuat (untuk melegakan jantung) seperti ACE inhibitors.
- Nitrat (menyebabkan peningkatan stenosis sistolik (penyempitan)).
- Mavacamten (myosin modulator): keberkesanan ditunjukkan dalam percubaan fasa III EXPLORER-HCM ("terapi terobosan"): mavacamten mengurangkan hiperkontraktur dengan akibat:
Kardiomiopati terhad (terhad) (RCM)
- Terapi awal kegagalan jantung (lihat di sana kerana Terapi) dengan diuretik (agen penyaliran); peringatan: tidak ada digitalis!
- Profilaksis tromboemboli
Kardiomiopati ventrikel kanan arrhythmogenic (ARVCM)
- Terapi simptomatik:
- Rawatan aritmia (aritmia jantungatau profilaksis.
- Penyekat beta
Kardiomiopati bukan kompresi terpencil (ventrikel) (NCCM)
- Terapi of kegagalan jantung (lihat di sana kerana Terapi).
- Profilaksis tromboembolisme: antikoagulan.
Kardiomiopati kehamilan / kardiomiopati peripartum
- Terapi standard untuk kegagalan jantung
- 5 mg bromokriptin selama 2 minggu, kemudian 2.5 mg selama 6 minggu: selepas terapi, 7% daripada semua peserta masih mengalami batasan fungsi ventrikel kiri yang teruk setelah enam bulan (<35%) dan hanya 3% yang kemudian mengalami kegagalan jantung
Amiloidosis sistemik (ATTR) yang berkaitan dengan TTR.
- Dalam kajian fasa III (ATTR-ACT), tafamidis terbukti dapat mengurangkan risiko kematian pada pesakit dengan ketara sebanyak 30%.
- 2020: Suruhanjaya EU diluluskan Tafamidis 61 mg untuk rawatan transthyretin amyloidosis dengan kardiomiopati (ATTR-CM). Ubat ini ditunjukkan untuk rawatan ATTR-CM pada orang dewasa dengan bentuk liar dan keturunan.
