Gambaran klinikal hiperaldosteronisme primer juga dikenali sebagai Sindrom Conn. Ia dicirikan oleh peningkatan tahap hormon aldosteron, yang meningkat darah tekanan.
Apa itu hiperaldosteronisme primer?
Hiperaldosteronisme primer yang mendasari dalam kebanyakan kes ialah hiperplasia korteks adrenal atau adenoma adrenokortikal. Hasilnya adalah peningkatan pengeluaran hormon aldosteron. Ini menimbulkan darah tekanan, sehingga hiperaldosteronisme primer sering muncul sebagai tekanan darah tinggi, iaitu tekanan darah tinggi. Jenis ini tekanan darah tinggi dipanggil sekunder kerana ia disebabkan oleh gangguan hormon. Dulu diasumsikan bahawa hiperaldosteronisme primer adalah penyebab yang mendasari hanya kurang dari satu peratus dari semua pesakit dengan tekanan darah tinggi. Namun, saat ini, anggapan yang berlaku adalah bahawa keadaan malah merupakan salah satu penyebab hipertensi yang paling biasa. Walaupun begitu, biasanya diakui terlambat, iaitu ketika hipertensi tidak dapat dikendalikan dengan jayanya walaupun setelah itu terapi dengan tiga atau lebih dadah. Yang diturunkan kalium tahap di darah juga boleh diukur. Walaupun gejala tidak berbeza dengan hipertensi klasik, kemungkinan penyakit sekunder seperti strok dan infark miokard jauh lebih tinggi.
Punca
Penyebab hiperaldosteronisme primer adalah perubahan korteks adrenal. Perubahan ini mempengaruhi zon yang sangat spesifik, iaitu zona glomerulosa. Di zona glomerulosa korteks adrenal, hormon steroid aldosteron dihasilkan, yang menyebabkan penurunan natrium perkumuhan dan dengan itu menimbulkan tekanan darah kerana air dikekalkan bersama dengan natrium. Pada masa yang sama, ia meningkat kalium perkumuhan. Dengan fungsi normal korteks adrenal serta kelenjar tahap tinggi, tekanan darah dengan demikian diatur dan disesuaikan dengan keperluan semasa. Pada hiperaldosteronisme primer, gelung kawalan ini tidak lagi berfungsi, dan korteks adrenal menghasilkan terlalu banyak aldosteron. Inilah sebabnya tekanan darah tinggi berlaku. Perubahan yang disebutkan di atas pada dasarnya boleh melibatkan tiga patologi, sama ada hiperplasia adrenokortikal dua hala, adenoma adrenokortikal penghasil aldosteron atau perubahan keluarga pada korteks adrenal. Pada masa ini, 70 peratus kes hiperaldosteronisme primer disebabkan oleh hiperplasia adrenokortikal dua hala, dan kurang daripada 30 peratus disebabkan oleh adenoma. Hanya dalam kurang dari 1 peratus kes adalah keadaan genetik.
Gejala, keluhan, dan tanda
Hiperaldosteronisme primer sering menjadi simptomatik dengan hipertensi arteri. Hipokalemia dan metabolik alkalosis mungkin juga tanda-tanda penyakit. Tetapi, jarang sekali, ketiga-tiga gejala klasik ini dapat dilihat secara serentak. Sering kali, serum kalium juga berada dalam julat normal rendah. Pergeseran tahap kalium menyebabkan, antara lain, kelonggaran, adynamia, sembelit, dan bentuk ringan dari kencing manis insipidus dicirikan oleh peningkatan kencing dan dahaga. Sebab untuk ini adalah bahawa hipokalemia juga mempengaruhi rangkaian pengawalseliaan yang lain hormon, sehingga mengganggu mereka. Metabolik alkalosis, iaitu pergeseran pH darah ke julat alkali, juga disebabkan oleh penurunan kadar kalium. The kekurangan kalium menyebabkan peningkatan pemindahan ion kalium dari bahagian dalam sel ke bahagian luar sel. Ini berlaku sebagai pertukaran dengan hidrogen ion. The buah pinggang juga melepaskan hidrogen ion sehingga dapat menyerap lebih banyak kalium. Secara keseluruhan, oleh itu, terdapat penurunan dalam hidrogen ion di ruang luar sel. Akibatnya, keadaan metabolik menjadi alkalotik.
Diagnosis dan perjalanan penyakit
Diagnosis dibuat berdasarkan gambaran gejala klinikal dan nilai darah khasnya. Dalam hipertensi, hipertensi sekunder seperti primer hyperkalemia kemungkinan besar, terutama jika pesakit masih sangat muda, iaitu belum melebihi 30 tahun, atau jika permulaan hipertensi sangat mendadak pada pesakit yang berumur lebih dari 55 tahun. Penyebab hipertensi sekunder juga harus diperhatikan jika terdapat permulaan kenaikan yang mendadak tekanan darah sementara pesakit terbukti minum ubat secara berkala. Selanjutnya, pesakit dengan hiperaldosteronisme primer sering kekurangan penurunan tekanan darah pada waktu malam fisiologi kerana litar kawalan hormon terganggu oleh pengeluaran berlebihan aldosteron. Kemungkinan penyebab hipertensi sekunder harus selalu diselidiki jika tidak ada peningkatan yang signifikan walaupun setelah penggunaan tiga antihipertensi dadah. Darah diambil untuk mengesahkan diagnosis. Tahap aldosteron tinggi, menurun renin kepekatan dan aktiviti, dan peningkatan aldosteron-renin hasilnya jelas. Hipokalemia dan metabolik alkalosis mungkin juga hadir. Natrium biasanya berada dalam julat normal tinggi kerana hipernatremia dielakkan oleh pengawalan hormon.
Komplikasi
Tiga ciri hipertensi, hipokalemia, dan alkalosis metabolik bertanggungjawab terhadap risiko komplikasi yang tinggi pada hiperaldosteronisme primer. Contohnya, hipertensi kronik (tekanan darah tinggi) menyebabkan kerosakan jangka panjang pada sistem kardiovaskular dan boleh membawa kepada aterosklerosis, angina pectoris, dan infark miokard dalam jangka masa panjang. Hipokalemia membawa kepada kelemahan otot, kelumpuhan otot licin, aritmia jantung sehingga fibrilasi ventrikular, dan kadang-kadang pemecahan pantas otot melintang melintang (rhabdomyolysis). Kelumpuhan otot licin dapat menyekat fungsi penting badan. Contohnya, usus atau pundi kencing otot mungkin lumpuh, mengakibatkan kelumpuhan pundi kencing dengan pengekalan kencing atau penyumbatan usus lumpuh. Rhabdomyolysis membawa kepada kelemahan otot yang teruk, otot kesakitan, loya, muntah and demam kerana kerosakan otot. Dalam kes yang sangat teruk, kerosakan otot yang meluas mungkin berlaku kerana iskemia. Ini mewakili keadaan kecemasan yang memerlukan rawatan perubatan yang cepat. Dalam alkalosis metabolik, PH darah meningkat di atas 7.43. Ini juga merupakan keadaan kecemasan perubatan yang muncul sebagai kejang hingga ke tahap tetani, parestesi, kesedaran terjejas, dan kekeliruan. Tanpa pembentukan PH normal yang cepat, kematian boleh berlaku di sini juga. Tambahan pula, hiperaldosteronisme primer dicirikan oleh gejala seperti polydipsia (dahaga yang tidak dapat dilenyapkan) dan polyuria (perkumuhan air kencing dalam jumlah besar) Poliuria boleh membawa kepada ekssikosis (dehidrasiorganisma walaupun terdapat banyak minuman.
Bilakah anda harus berjumpa doktor?
Gangguan dan keanehan sistem kardiovaskular harus selalu dijelaskan oleh doktor. Sebagai penyebabnya, mungkin ada penyakit serius di mana tindakan diperlukan. Tekanan darah tinggi, berdebar-debar, panas dalaman atau kegelisahan yang berterusan harus ditunjukkan kepada doktor. Gangguan tidur malam, perubahan warna pada kulit dan sifat tingkah laku yang sibuk menunjukkan a kesihatan kemerosotan. Lawatan ke doktor diperlukan sebaik sahaja aduan berterusan atau meningkat. Gangguan di saluran penghadaman juga dianggap tidak biasa. Sekiranya sembelit atau perasaan tekanan pada usus berlaku, lawatan ke doktor adalah perlu. Sekiranya orang yang terlibat menolak pengambilan makanan kerana aduan tersebut, doktor mesti berunding. Rasa tekanan di perut, kesakitan atau ketidakselesaan umum harus ditunjukkan kepada doktor. Perubahan berat badan, perasaan sakit, apatis, atau kehilangan kesejahteraan harus disiasat dengan lebih mendalam oleh doktor. Peningkatan rasa dahaga yang mendadak harus difahami sebagai isyarat amaran dari organisma. Sekiranya orang yang terkena mengambil lebih banyak cecair daripada biasa tanpa sebab yang jelas, pemerhatian harus dibincangkan dengan doktor. Yang meningkat keinginan untuk membuang air kecil sama luar biasa. Perkara ini juga harus disiasat. Gangguan metabolisme atau penyelewengan hormon seimbang menunjukkan penyakit. Sekiranya perubahan emosi, perubahan dalam libido atau kelainan tingkah laku terbukti, doktor diperlukan.
Rawatan dan terapi
Sekiranya kecurigaan hiperaldosteronisme primer disahkan, ujian pengesahan dilakukan. Salah satunya adalah ujian muatan garam dan yang lain adalah ujian perencatan fludrocortisone. Dalam ujian beban garam, rembesan aldosteron meningkat sebanyak pentadbiran of air dengan natrium. Pada individu yang sihat, ini mengurangkan rembesan aldosteron. Fludrocortisone bertindak sama dengan aldosteron. Apabila diberikan, ia juga menurunkan kadar aldosteron pada pesakit yang sihat. Pada orang dengan hiperaldosteronisme primer, ia tetap meningkat. Untuk pengesahan akhir diagnosis, prosedur pencitraan seperti sonografi dan tomografi komputer digunakan untuk mengesan korteks adrenal yang diperbesar. Secara terapeutik, ubat spironolakton diberikan, yang bertindak seperti antagonis terhadap aldosteron dan dengan itu menurunkan tahap aldosteron yang terlalu tinggi dalam darah. Sekiranya adenoma adrenokortikal hadir, mereka harus dikeluarkan secara pembedahan.
pencegahan
Pencegahan hiperaldosteronisme primer tidak mungkin dilakukan. Walau bagaimanapun, jika gejala khas penyakit berlaku, maka ini harus dijelaskan secepat mungkin untuk mengelakkan kerosakan sekunder.
Susulan
Pada hiperaldosteronisme primer, tindak lanjut bergantung kepada terapi dengan mana pesakit telah dirawat. Sekiranya terapi terdiri daripada rawatan dengan penyekat aldosteron, maka lawatan susulan secara berkala ke doktor mencukupi untuk tindak lanjut. Ini melibatkan memeriksa sama ada tekanan darah pesakit berada dalam julat normal dan berapa toleransi terhadap persiapan yang ditetapkan. Sekiranya pesakit menjalani pembedahan invasif minimum, lawatan susulan memeriksa penyembuhan parut pembedahan dan perubahan tekanan darah. Sekiranya doktor menentukan bahawa tekanan darah pesakit telah menurun dengan ketara tanpa ubat, tidak perlu penambahan ubat lebih lanjut. Kejadian hiperlesi baru relatif rendah, sehingga pesakit dapat membawa kehidupan yang normal. Walau bagaimanapun, sekiranya kelenjar adrenal harus dikeluarkan sepenuhnya semasa menjalani terapi, pesakit mungkin harus minum ubat sepanjang hayatnya. The dadah tidak bertujuan untuk mempengaruhi tekanan darah sebanyak. Sebaliknya, pesakit menerima Kortisol persediaan untuk menormalkan tahap hormonnya. Semasa pemeriksaan susulan, dapat ditentukan apakah ulser baru telah terbentuk sehingga dapat dikeluarkan pada tahap awal. Kambuhan seperti ini sangat jarang berlaku, jadi kebanyakan pesakit dapat hidup secara normal selepas adrenalektomi.
Apa yang anda boleh buat sendiri
Bagi pesakit dengan diagnosis ini, pertama sekali perlu menentukan apakah campur tangan pembedahan masuk akal. Ada kemungkinan tahap aldosteron akan menormalkan sekali kelenjar adrenal dari mana penyakit berasal dikeluarkan. Sekiranya hiperaldosteronisme primer mempunyai sebab lain, ia biasanya dirawat dengan ubat. Pesakit harus berhati-hati untuk mengambil ubat yang ditetapkan secara berkala mengikut arahan doktor yang merawat, jika tidak, mereka mungkin tidak memberi kesan yang diingini. Pada pesakit dengan hiperaldosteronisme primer, tersedia secara komersial ACE inhibitors jangan bekerja, jadi lain ubat penahan sakit ditunjukkan untuk mereka. Dalam kes ini, doktor menasihatkan ubat mana yang boleh memberi kesan walaupun tahap aldosteron meningkat dan yang mana kesakitan mereka dinasihatkan. Bergantung pada berapa lama diagnosis dibuat, pesakit mungkin sudah mengalami kerosakan akibat tekanan darah tinggi jangka panjang atau dari gejala penyakit lain. Kerosakan ini dapat diimbangi dengan menekankan gaya hidup sihat. Ini termasuk pesakit yang menjaga berat badan normal, bukan rokok dan minum sedikit alkohol. Yang sihat diet yang termasuk banyak buah-buahan segar, sayur-sayuran, ikan laut dan daging tanpa lemak juga disarankan. Juga penting untuk melakukan senaman teratur di udara segar, tepat untuk menormalkan tekanan darah secara kekal.
