Hipertensi pulmonari

Dalam pulmonari tekanan darah tinggi (PH) - dikenali sebagai hipertensi pulmonari - (sinonim thesaurus: Pulmonary arteri sklerosis; paru utama tekanan darah tinggi; hipertensi arteri paru (PAH); sklerosis arteri pulmonari; pulmonari arteriosclerosis; pulmonari tekanan darah tinggi; hipertensi paru yang berkaitan dengan tromboemboli kronik; hipertensi idiopatik paru; hipertensi paru; ICD-10 I27.-) adalah peningkatan tekanan dalam sistem arteri pulmonari. Peningkatan tekanan ini mengakibatkan peningkatan darah tekanan. Definisi hipertensi arteri pulmonari (diukur dengan kateterisasi jantung kanan):

  • Tekanan min arteri pulmonari ≥ 25 mmHg *, tekanan baji arteri paru (PAWP; oklusi tekanan) ≤ 15 mmHg, dan ketahanan vaskular paru (PVR)> 240 dyn × s × cm-5 (atau dengan potongan> 3 unit Kayu).
  • Sekiranya tekanan min arteri pulmonari pada waktu rehat antara 21-24 mmHg, pesakit dikatakan mengalami hipertensi pulmonari laten.

Kanak-kanak: mPAP> 20 mmHg pada kanak-kanak> 3 bulan di permukaan laut. Kriteria hemodinamik digunakan untuk membezakan preapillary dari bentuk postcapillary PH (lihat klasifikasi di bawah). Banyak keadaan yang berlainan boleh menyebabkan hipertensi paru. Bentuk hipertensi pulmonari berikut dapat dibezakan:

  • Hipertensi paru primer; ini juga disebut sebagai hipertensi arteri pulmonari idiopatik (iPAH) b
  • Hipertensi paru sekunder, adalah akibat penyakit lain yang mendasari.
  • Hipertensi arteri pulmonari (PAH).
  • Hipertensi paru tromboemboli kronik (CTEPH); penyumbatan berterusan (oklusi) peredaran paru-paru sebagai akibat daripada penyusunan semula peredaran paru yang tidak mencukupi selepas tromboemboli paru-paru ("berkaitan dengan paru-paru") (penyumbatan saluran darah oleh pembekuan darah yang tercabut)
  • Bentuk hipertensi pulmonari lain dengan patomekanisme yang berbeza.

Hipertensi paru primer berkali-kali kurang biasa daripada hipertensi paru sekunder. Nisbah jantina: lelaki dan wanita adalah 1: 2 (hipertensi paru utama). Kejadian puncak: Kejadian puncak hipertensi paru adalah pada usia pertengahan. Hipertensi paru primer berlaku terutamanya antara 20 hingga 30 tahun pada wanita dan antara 30 dan 40 tahun pada lelaki. Prevalensi: Prevalensi 2 tahun hipertensi paru tromboemboli kronik (CTEPH) kira-kira 1-4%. Kejadian (kekerapan kes baru) untuk hipertensi paru primer adalah kira-kira 1-2 kes setiap 1,000,000 penduduk setahun (di Jerman). Kejadian untuk hipertensi arteri paru kira-kira 3-10 kes baru setiap 1,000,000 penduduk setahun. Kejadian hipertensi paru tromboemboli kronik (CTEPH) pada pesakit selepas embolisme ialah 3.8%. Kursus dan prognosis: Dalam keadaan hipertensi paru sekunder, rawatan penyakit yang mendasari adalah perhatian utama. Perkembangan (perkembangan) hipertensi paru dapat diperlahankan. Pada peringkat awal hipertensi paru, penyakit ini menyebabkan sedikit, jika ada, gejala. Hanya pada peringkat lanjut gejala seperti penurunan prestasi fizikal, dyspnea semasa bersenam (sesak nafas semasa bersenam) atau edema periferal (air pengekalan pada kaki) berlaku. Dari darah nilai tekanan di paru arteri 50-70 mmHg, akibat hipertensi paru yang tidak dirawat adalah betul jantung kegagalan (kelemahan jantung kanan) Dalam kes yang teruk, pemindahan (pemindahan organ) daripada jantung dan paru-paru adalah pilihan terapi terakhir. Diagnosis hipertensi paru tromboemboli kronik (CTEPH) dibuat secara purata dengan kelewatan lebih dari 1.5 tahun. Pesakit hadir dengan gejala berikut: Dispnea Exertional (sesak nafas semasa bersenam), sakit dada (sakit dada), keletihan, edema (air pengekalan), atau sinkop (kehilangan kesedaran singkat). Tidak dirawat, pesakit ini mempunyai jangka hayat rata-rata kurang dari tiga tahun. namun, sekarang terdapat beberapa pilihan rawatan yang berkesan (pembedahan pembedahan bahan trombotik, iaitu endarterektomi paru menggunakan jantung-paru-paru mesin; pilihan rawatan baru adalah angioplasti belon paru (paru arteri angioplasti belon, BPA)). Kadar kelangsungan hidup 5 tahun bergantung pada tahap tekanan arteri paru-paru (mPAP). Sekiranya tekanan min arteri paru adalah> 30 mmHg, kadar kelangsungan hidup 5 tahun adalah sekitar 30%, dan hanya 10% untuk nilai> 50 mmHG . Tidak dirawat, jangka hayat purata dari diagnosis adalah tiga tahun. Caveat (Amaran!): Pesakit dengan hipertensi paru harus mengelakkan penekan Valsalva (sinonim: manuver Valsalva) kerana risiko hipotensi ortostatik (penurunan darah tekanan yang berkaitan dengan berdiri) dan sinkop (kehilangan kesedaran singkat).