Hyperthermia malignan: Punca, Gejala & Rawatan

Hipertermia malignan adalah komplikasi yang jarang berlaku tetapi mengancam nyawa anestesia. Ia dipicu oleh pelbagai bahan pencetus, termasuk beberapa agen anestetik, ketika terdapat kecenderungan genetik.

Apa itu hipertermia malignan?

Punca hipertermia malignan adalah perubahan genetik reseptor pada otot rangka. Biasanya, otot rangka berkontrak dengan melepaskan kalsium ion dari retikulum sarkoplasma, simpanan kalsium dalam sel otot rangka. Apabila pengecutan otot hendak dicetuskan, isyarat elektrik dihantar ke sel otot melalui plat hujung motor. Ini membawa kepada pengaktifan saluran ion yang bergantung pada voltan dalam tubul-T, iaitu khas membran sel penonjolan. Saluran ion ini terletak berdekatan dengan a kalsium saluran retikulum sarkoplasma. Ini seterusnya dipanggil reseptor ryanodine. Ia kemudian dibuka. Kalsium kini mengalir ke sitosol, memungkinkan pengecutan filamen myosin dan aktin otot. Ini mengakibatkan pengecutan seluruh otot. Sekiranya hipertermia malignan terdapat, reseptor di atas diubah kerana kecenderungan genetik sedemikian rupa sehingga pelepasan kalsium berlaku pada otot walaupun bahan pencetus tertentu diberikan, termasuk narkotik. Walau bagaimanapun, ini jauh lebih kuat daripada pada kes biasa. Oleh itu, serat otot menjadi terlalu aktif.

Punca

Pengaktifan berlebihan ini sangat kritikal kerana kalsium yang digunakan kemudiannya harus dibawa kembali ke retikulum sarkoplasma. Di samping itu, unsur kontraktil aktin dan myosin harus terlepas antara satu sama lain lagi. Untuk dua proses regeneratif ini, badan memerlukan ATP sebagai pembekal tenaga. Kerana ketidakseimbangan, kekurangan tenaga dengan cepat berlaku pada sel-sel otot. Ion kalsium bebas meningkatkan metabolisme sel, yang seterusnya menyebabkan peningkatan oksigen perolehan dan meningkat karbon pengeluaran dioksida dan haba. Pada mulanya, proses yang disebutkan di atas berlaku secara eksklusif pada otot rangka, tetapi seiring berjalannya waktu, nekrosis dan kerosakan otot berlaku kerana keupayaan regenerasi yang semakin merosot. Tambahan pula, berbahaya karbon dioksida dan laktat terkumpul, yang menyebabkan hiperasiditas badan. Sehubungan dengan ini, suhu badan meningkat, yang seterusnya merosakkan organ lain. The jantung otot tidak terjejas terutamanya oleh perubahan patologi pada hipertermia malignan, tetapi semasa proses yang disebutkan di atas, jantung juga rosak, sehingga kematian dapat terjadi akibat kegagalan peredaran darah.

Gejala, keluhan, dan tanda

Gambaran klinikal hipertermia ganas dicirikan oleh penurunan metabolisme yang teruk, terutama pada otot rangka. Simptomologi lebih jauh berbeza. Bergantung pada masa, gambaran klinikal menunjukkan dirinya berbeza dan tidak semua tanda selalu muncul. Tanda-tanda awal hipertermia malignan meningkat karbon dioksida kepekatan di udara yang dihembus dan peningkatan dalam jantung kadar. Di samping itu, mungkin terdapat kekakuan otot, kekejangan otot masseter, kekurangan umum oksigen, dan hiperasiditas badan. Hanya pada peringkat kemudian peningkatan suhu badan yang ketara secara eponim masuk. Akhirnya, aritmia jantung, penurunan darah tekanan, kerosakan otot dan peningkatan pelepasan kalium juga boleh berlaku. Tanda-tanda awal mesti diperhatikan secara mutlak, kerana hipertermia ganas membawa kepada kematian jika tidak ada tindakan pencegahan.

Diagnosis dan perjalanan penyakit

Oleh kerana perkembangan hipertermia malignan sangat mengancam nyawa, diagnosis mesti dibuat seawal mungkin dan kemudian berkesan terapi dimulakan tanpa berlengah. Dalam semua kes, keutamaan diberikan untuk menghentikan pengambilan bahan pencetus. Anestetik penyedutan dihentikan dan anestesia diteruskan dengan intravena dadah. Ini biasanya tidak menunjukkan kesan pencetus hipertermia malignan.

Komplikasi

Biasanya, ini keadaan membawa kepada keadaan yang mengancam nyawa yang mesti segera dirawat oleh doktor. Oleh kerana aduan ini biasanya berlaku secara langsung semasa anestesia, ia juga dapat didiagnosis dan akhirnya dirawat dengan segera oleh doktor. Pesakit mengalami peningkatan jantung kadar dan juga dari peningkatan kepekatan of karbon dioksida di udara mereka bernafas. Selanjutnya, kekakuan otot juga berlaku dan pesakit mengalami kekurangan oksigen. Kekurangan bekalan oksigen ke organ boleh membawa kepada kerosakan teruk pada organ dalaman, yang biasanya tidak dapat dipulihkan dan tidak lagi dapat dirawat. Dalam keadaan terburuk, pesakit akan mati sekiranya aduan tersebut tidak dirawat dengan segera. Terdapat ketidakselesaan pada jantung dan akhirnya kematian jantung. Rawatan aduan ini dilakukan dengan bantuan ubat. Ini melegakan ketidakselesaan dan menstabilkan peredaran. Dalam kebanyakan kes, komplikasi hanya berlaku jika rawatan tidak dilakukan lebih awal. Sekiranya rawatan berjaya, tidak ada pengurangan jangka hayat.

Bilakah anda perlu berjumpa doktor?

Hipertermia malignan adalah komplikasi anestesia. Oleh itu, bukan penyakit yang gejalanya muncul dalam kehidupan seharian dan dengan demikian menunjukkan perlunya rawatan. Oleh kerana pesakit sudah berada di bawah pengawasan perubatan semasa anestesia, tidak perlu ada tindakan pihak pesakit. Di samping itu, pesakit telah ditempatkan dalam keadaan tidak sedarkan diri semasa fasa ini. Oleh itu, tidak mungkin baginya untuk menunjukkan sebarang aduan atau penyelewengan autonomi yang ada sistem saraf. Perubahan yang berlaku dalam organisma diperhatikan oleh kakitangan hospital yang hadir dan segera dihantar ke doktor yang hadir. Perundingan dengan doktor diperlukan sebaik sahaja diagnosis hipertermia malignan dibuat di darah saudara dalam keluarga. Pemeriksaan dan ujian khas harus dilakukan pada keturunan untuk menentukan sama ada penyakit itu diwarisi. Rundingan dengan doktor yang merawat diperlukan sebelum campur tangan pembedahan pada mereka yang terkena dengan genetik yang ada. Dia harus diberitahu secara terperinci mengenai kejadian dalam keluarga, dan hasil ujian yang ada harus diberikan.

Rawatan dan terapi

Dadah khusus terapi mungkin dengan bahan aktif dantrolena. Ini adalah bahan yang diberikan secara intravena yang menghalang pembebasan kalsium dari retikulum sarkoplasma. Dengan cara ini, hipertermia malignan dirawat secara kausal. Walau bagaimanapun, selari, tanpa gejala terapi juga berlaku. Ini termasuk penstabilan peredaran darah, pampasan untuk hiperasiditas badan, bekalan elektrolit dan, jika ada, rawatan untuk aritmia jantung. Hyperthermia, iaitu peningkatan suhu badan, adalah gejala yang lewat. Atas sebab ini, penyejukan aktif badan tidak diperlukan sehingga kemajuan selanjutnya. Pada setiap masa, peredaran darah pemantauan harus dilakukan secara invasif darah pendaftaran tekanan melalui kateter arteri. Setelah pesakit stabil, sangat mustahak dia terus dipantau di Unit Rawatan Rapi untuk beberapa waktu.

Prospek dan prognosis

Sekiranya tidak dirawat, hipertermia ganas membawa kepada kematian individu yang terkena pramatang. Pelbagai gejala berlaku secara serentak, sehingga kekurangan oksigen akut diharapkan selain gangguan aktiviti organik yang teruk. Atas sebab ini, orang yang terlibat mesti mendapat rawatan perubatan seawal mungkin. Sekiranya terdapat kelewatan atau tiada rawatan perubatan intensif, kemungkinan untuk bertahan hidup sangat rendah. Prognosis bertambah baik jika penstabilan peredaran darah dimulakan dengan segera. Tekanan darah mesti dipantau dan orang yang terlibat memerlukan bekalan elektrolit. Sekiranya terdapat penyakit lain dari sistem irama jantung, prognosis akan bertambah buruk. Penyakit boleh membawa komplikasi yang ketara dan juga menyebabkan kematian pesakit. Sekiranya mengancam nyawa keadaan dapat dielakkan, orang yang terjejas mesti terus mendapat rawatan pesakit dalam untuk beberapa waktu. Dia atau dia kesihatan mesti dipantau setiap hari selama beberapa minggu supaya sebarang penyelewengan atau perubahan dapat didokumentasikan. Dalam beberapa kes, rawatan susulan diperlukan untuk memastikan organisma dibekalkan dengan secukupnya. Walaupun begitu, pesakit yang selamat dari ini kesihatan kecemasan biasanya boleh dikeluarkan dari rawatan selepas beberapa bulan, tanpa gejala. Ini benar terutamanya jika tidak ada penyakit lain. Jika tidak, prognosis memburukkan pesakit memerlukan perubatan jangka panjang pemantauan oleh doktor.

pencegahan

Macam-macam langkah-langkah diambil hari ini untuk mencegah perkembangan hipertermia malignan. Setiap kali anestesia dirancang, kemungkinan terjadinya hipertermia ganas dalam keluarga pesakit akan ditanyakan dalam temu bual awal. Sekiranya terdapat kecurigaan terhadap kecenderungan yang sesuai, ujian lebih lanjut dilakukan sekurang-kurangnya sebelum intervensi yang dirancang. Dua prosedur ujian penting berada di latar depan: ujian kontraktur in vitro dan diagnostik genetik molekul. Dalam ujian kontraktur in vitro, otot biopsi diambil, yang kemudiannya terkena bahan pencetus kafein dan halotana. Sekiranya pesakit menunjukkan kecenderungan yang sesuai, hasilnya diambil sebagai sampel. Ujian ini mewakili emas standard dalam diagnosis hipertermia malignan. Dalam diagnostik genetik molekul, sampel darah diambil dari pesakit dan diperiksa untuk perubahan genetik ciri. Kaedah ini kurang kompleks daripada ujian kontraktur in vitro. Walau bagaimanapun, ia juga tidak tepat. Ringkasnya, kewaspadaan dari pihak yang merawat, dan juga ujian sebelumnya jika terdahulu, adalah cara terbaik untuk mencegah hipertermia malignan.

Susulan

Pada hipertermia malignan, individu yang terkena mengalami situasi yang mengancam nyawa yang mesti dirawat dengan segera oleh doktor. Kekurangan bekalan oksigen boleh membawa kepada kerosakan teruk pada organ dalaman. Kerosakan biasanya tidak dapat dipulihkan. Sekiranya komplikasi tidak diatasi dengan segera, orang yang terkena bencana biasanya mati dengan cepat akibatnya. Penjagaan selepas ini memberi tumpuan untuk memperkenalkan semula pesakit dengan lembut kepada kehidupannya yang biasa. Selain pemeriksaan perubatan, yang harus dilakukan secara berkala, kadang-kadang bermanfaat untuk mengadakan perbincangan yang menggembirakan dengan orang yang tersayang di sekitarnya. Dengan cara ini, ketegangan mental dapat dikurangkan sedikit dan cara yakin diri dengan pengalaman dapat ditingkatkan. Dengan syarat doktor yang hadir memberi yang baik, pesakit dapat menjalani kehidupan seharian lagi secara bebas.

Inilah yang boleh anda buat sendiri

Sekiranya berlaku hipertermia malignan (MH) akut akibat anestesia, pesakit mesti mendapat rawatan intensif untuk mengelakkan akibat yang mematikan. Di dalam ini keadaan, tidak ada peluang untuk rawatan diri atau pertolongan diri. Namun, pesakit berpeluang memainkan peranan pencegahan dalam mencegah krisis akut. Oleh kerana ini adalah kecenderungan genetik, pesakit diwajibkan untuk memberitahu ahli anestesi sebelum pembedahan sekiranya terdapat sejarah MH dalam keluarga. Doktor juga harus mengetahui sebarang gangguan otot. Sebagai contoh, MH mungkin berlaku dalam keadaan pelbagai miopati seperti myopathy inti pusat, myopathy multiminicore, kelumpuhan hipokalemik berkala, atau penyakit otot lain, antara lain. Pesakit juga harus melaporkan sebarang gejala yang tidak biasa, seperti kelumpuhan otot, kelemahan otot, atau kekakuan otot yang kerap, kepada doktor di sejarah perubatan perbincangan sebelum anestesia diperlukan. Ini juga merangkumi sebarang tekanan panas yang dialami semasa melakukan aktiviti sukan. Sebaiknya orang yang telah diuji untuk menunjukkan hasil ujian dari makmal MH dan, jika mungkin, kad pengenalan MH. Kaedah pemeriksaan yang paling selamat adalah ujian kontraktur in vitro (IVKT). Sebelum menjalani ujian, pesakit harus menghubungi pusat ujian secara bertulis atau melalui telefon untuk menjelaskan dokumen dan hasil pemeriksaan yang harus dihantar. Oleh kerana sampel otot hanya dapat diperiksa dalam keadaan hidup dan segar, pesakit juga mesti membuat janji temu di lokasi setelah menyerahkan semua dokumen yang diperlukan.