Hipogenitalisme mewakili perkembangan organ kelamin yang kurang berkembang. Ini merangkumi ciri seksual primer dan sekunder. Sebabnya termasuk pengeluaran seks yang kurang hormon serta keberkesanannya yang tidak mencukupi.
Apa itu hipogenitalisme?
Hipogenitalisme adalah perkembangan ciri seksual primer dan sekunder yang tidak mencukupi. Tumpuannya adalah pada kemaluan luar yang kurang berkembang. Hipogenitalisme adalah perkembangan ciri seksual primer dan sekunder yang tidak mencukupi. Dalam kes ini, kekurangan alat kelamin luaran berada di latar depan. Pada lelaki, hanya zakar kecil yang berkembang. Skrotum biasanya kecil dan licin. Dalam kes yang melampau, hanya ada mikropenis. Pada wanita, yang tiub fallopio and uterus tidak dikembangkan sepenuhnya. Kedua-dua jantina juga menunjukkan perkembangan ciri-ciri seksual sekunder yang tidak lengkap. Hipogenitalisme dan hipogonadisme berkait rapat. Walau bagaimanapun, kedua-dua istilah itu tidak boleh dikelirukan antara satu sama lain. Hipogonadisme adalah fungsi gonad yang kurang berfungsi seperti testis atau ovari, dengan seks yang terlalu sedikit hormon sedang dihasilkan. Kekurangan seks hormon menyebabkan kemunduran organ seks (hypogenitalism). Walau bagaimanapun, hipogenitalisme juga boleh menyebabkan sebab lain. Sebagai contoh, dalam beberapa kes, walaupun terdapat kepekatan hormon yang normal, keberkesanan hormon seks berkurang.
Punca
Terdapat banyak penyebab hipogenitalisme. Perlu diingatkan bahawa kekurangan organ kelamin bukanlah penyakit dengan sendirinya, tetapi hanya gejala gangguan atau penyakit yang mendasari. Selalunya ada sebab genetik. Pelbagai sindrom seperti Sindrom Klinefelter, Sindrom Turner, Sindrom Kallmann, Sindrom Prader-Willi, atau sindrom Laurence-Moon-Biedl-Bardet juga mempunyai hipogenitalisme sebagai gejala. Sekurang-kurangnya dua puluh penyakit atau sindrom boleh berlaku membawa kepada gangguan perkembangan genital. Sebilangan besar, gangguan ini adalah genetik. Mereka sering membawa kekurangan pengeluaran hormon melalui hipogonadisme. Dalam pseudohermaphroditism feminus, bagaimanapun, terdapat genotip lelaki XY dengan pengeluaran yang mencukupi testosteron. Walau bagaimanapun, kerana reseptor yang tidak berkesan untuk testosteron, ia tidak dapat memberikan keberkesanannya. Individu yang terkena adalah fenotipikal wanita, tetapi tanpa gonad wanita yang berfungsi. Walau bagaimanapun, dalam beberapa kes, ciri seksual lelaki dan wanita sama. Ini disebut sebagai hermafroditisme (hermaphrodite). Hipogenitalisme juga boleh menjadi idiopatik. Dalam kes ini, terdapat kemunduran alat kelamin yang terpencil tanpa sebab yang dapat dikenal pasti. Mungkin kerana definisi kabur, sering terdapat kekaburan garis antara ukuran genital normal dan patologi di sini. Seperti disebutkan di atas, hipogenitalisme hanyalah gejala gangguan yang mendasari. Ia menampakkan pada lelaki sebagai zakar bayi kecil yang tidak berkembang selepas baligh. Mikropenis dikatakan berlaku apabila panjangnya tidak melebihi tujuh cm semasa tegak. Di samping itu, prostat kelenjar hampir tidak dapat dirasakan. Kadang-kadang hanya benjolan berukuran hazelnut yang terasa. Pada wanita, kurang maju uterus and tiub fallopio terbukti. Ciri-ciri seksual sekunder kurang berkembang pada kedua-dua jantina.
Gejala, keluhan, dan tanda
Gejala tambahan bergantung pada yang mendasari keadaan. Apabila testosteron kekurangan ada, banyak gejala lain juga ada. Keperluan untuk hipogenitalisme adalah bahawa kekurangan testosteron berlaku sebelum baligh. Akil baligh, kecil buah zakar, penurunan kesuburan, kehilangan otot, lemak wanita pengedaran, perkembangan payudara, kemurungan, kelainan psikologi lain, dan banyak lagi yang dilihat. Kadang-kadang hipogenitalisme wujud tanpa gejala tambahan yang lain. Apabila mikropenis berlaku, kadang-kadang terdapat gangguan interseksual, di mana terdapat ciri-ciri seksual lelaki dan wanita. Walau bagaimanapun, remaja khususnya sering mengalami gangguan psikologi. Mereka sering mengembangkan perasaan malu dan menutup diri dari rakan sebaya mereka. Dalam kes yang jarang berlaku, ia bahkan berkembang gangguan kecemasan or kemurunganSebagai peraturan, individu yang terjejas tidak terganggu oleh gangguan dari segi kemampuan mereka untuk mengalami ereksi atau ejakulasi. Dalam kebanyakan kes, kehidupan seks yang normal adalah mungkin bagi orang yang terjejas. Kadang-kadang, bagaimanapun, kedudukan dan kaedah harus disesuaikan dengan sewajarnya. Kekuatan prokreatif juga tidak terhad.
Diagnosis dan perjalanan penyakit
Untuk mendiagnosis gangguan yang mendasari hipogenitalisme, kepekatan hormon seks ditentukan terlebih dahulu. Bergantung pada gejala yang ada, ujian genetik masih boleh dilakukan. Spektrum sindrom yang dimaksudkan sangat besar, sehingga perlu dilakukan diagnosis pembezaan untuk pelbagai penyakit.
Komplikasi
Hipogenitalisme terutamanya menyebabkan ketidakselesaan pada organ seksual dan perkembangannya yang kurang baik. Ini boleh menyebabkan ketidakselesaan fizikal tetapi juga psikologi pada pesakit. Dalam kebanyakan kes, jumlah hormon seksual pada pesakit rendah, sehingga timbulnya pelbagai gangguan tingkah laku dan gangguan pertumbuhan. Ia tidak biasa untuk kemurungan dan aduan psikologi lain berlaku. Mereka yang terjejas sering merasa malu dengan penyakit dan simptomnya dan dengan itu mengalami kompleks rendah diri. Kualiti hidup juga sangat terhad oleh penyakit ini. Dalam kebanyakan kes, hipogenitalisme dirawat dengan hormon terapi dan tidak ada lagi komplikasi yang berlaku. Sekiranya gejala tidak hilang, penyakit yang mendasari didiagnosis. Komplikasi mungkin timbul jika tidak ada rawatan yang dimulakan dan otot hilang atau anemia berlaku. Selanjutnya, dalam kes-kes yang teruk, pesakit mungkin mati pucuk. Walau bagaimanapun, jika hipogenitalisme ringan, rawatan tidak diperlukan dalam kebanyakan kes jika gejala tidak mengganggu pesakit. Jangka hayat tidak dikurangkan dengan rawatan awal dan tepat.
Bilakah anda perlu berjumpa doktor?
Sekiranya kelewatan perkembangan fizikal berlaku pada kanak-kanak semasa peralihan ke akil baligh, pemeriksaan dengan doktor harus dilakukan. Juga yang menjadi perhatian ialah pemberhentian awal perkembangan organ pembiakan secara tiba-tiba. Mengurangkan perkembangan payudara atau kecil buah zakar harus dikemukakan kepada doktor dan diperiksa. Sekiranya terdapat haid kejang, penyelewengan di haid atau tidak ada pendarahan, doktor harus berunding. Sekiranya terdapat disfungsi seksual, kehilangan libido, atau kelainan visual organ pembiakan, lawatan ke doktor adalah perlu. Masalah emosi, kegelisahan atau rasa malu harus dibincangkan dengan doktor atau ahli terapi. Fasa depresi, mood yang terus tertekan, kelainan tingkah laku atau kehilangan semangat untuk hidup adalah tanda-tanda yang memerlukan bantuan dan sokongan orang yang terkena. Perubahan keperibadian dianggap sebagai penyebab kebimbangan dan mesti dinilai oleh doktor. Peningkatan konflik perkongsian, pengasingan atau tingkah laku sosial yang tidak wajar harus diperjelaskan oleh doktor. Keinginan yang tidak terpenuhi untuk mengandung, pengurangan otot yang tidak dapat difahami atau tidak wajar pengedaran lemak pada badan harus membawa untuk menjalani pemeriksaan perubatan selanjutnya. Penjelasan penyebabnya diperlukan agar tidak ada penyakit tambahan yang berkembang atau kualiti hidup orang yang terjejas menurun. Nodul formasi di kawasan organ kelamin harus diperiksa dan dirawat secepat mungkin.
Rawatan dan terapi
Sekiranya hipogenitalisme disebabkan oleh kekurangan hormon seks, hormon terapi adalah pilihan. Pada pesakit lelaki, testosteron boleh dibekalkan melalui suntikan atau dalam bentuk tampalan testosteron. Wanita menerima hormon seks wanita seperti estradiol, etinil estradiol atau hormon seks tiruan chlormadinone. The pentadbiran hormon seks menyebabkan perkembangan seterusnya ciri-ciri seksual primer dan sekunder. Walau bagaimanapun, ia juga bergantung pada apa penyakit yang mendasari. Dalam Sindrom Klinefelter, sebagai contoh, terdapat penyimpangan kromosom berangka pada jantina kromosom. Oleh itu, terdapat status XXY. Ini adalah pesakit lelaki dengan primer kekurangan testosteron. Dalam kes ini, testosteron pentadbiran menyebabkan peningkatan kualiti hidup yang jelas. Sebagai tambahan kepada pembentukan ciri-ciri seksual utama, rawatan hormon juga bertindak terhadap yang ada anemia, pembaziran otot, osteoporosis, mati pucuk dan kemurungan. Beberapa gangguan juga disebabkan oleh sistem peraturan hormon. Di sini, tidak ada kekurangan hormon seks yang terpencil. Sebagai contoh, kelenjar pituitari sebagai organ endokrin pusat mungkin terjejas. Dalam kes ini, penyebabnya mesti dicungkil dan dirawat. Terapi penggantian hormon melibatkan hormon lain juga mungkin diperlukan. Walau bagaimanapun, hipogenitalisme tidak selalu memerlukan rawatan. Dalam hipogenitalisme idiopatik, kadang-kadang ada pertanyaan mengenai apakah ukuran organ seks dalam kes ini hanya di luar norma yang ditentukan oleh definisi.
pencegahan
Tidak ada pencegahan dari hipogenitalisme. Dalam kebanyakan kes, terdapat gangguan hormon, yang selalunya bersifat genetik. Pada asasnya, lebih daripada dua puluh penyakit dan sindrom yang berlainan boleh menyebabkan perkembangan organ pembiakan. Selanjutnya, perlu juga diperhatikan bahawa hipogenitalisme biasanya hanya merupakan gejala penyakit yang mendasari.
Susulan
Dalam hipogenitalisme, rawatan susulan dalam pengertian perubatan tidak diperlukan semata-mata kerana organ seks yang lemah. Ini tidak menunjukkan perlunya rawatan, tetapi dapat dirangsang untuk berkembang terima kasih kepada hormon terapi. Ini biasanya harus dilakukan seumur hidup pesakit, yang mungkin memerlukan pemeriksaan berkala dan, jika perlu, penyesuaian terapi. Walau bagaimanapun, banyak gambaran klinikal dan sindrom yang hipogenitalisme menjadi gejala boleh menyebabkan tindak lanjut. Sebagai contoh, tindak lanjut yang diperlukan selepas pembedahan pada orang dengan trisomi 21, kerana kerosakan organ adalah perkara biasa, atau tindak lanjut pada orang dengan Sindrom Prader-Willi. Pada yang terakhir, kencing manis and obesiti adalah perkara biasa, bersama dengan semua komplikasi. Hipogenitalisme juga dapat memberi beban psikologi yang berat kepada mereka yang terkena, yang boleh menyebabkan tingkah laku yang mencederakan diri sendiri. Gangguan psikologi dan terapi seterusnya kadang-kadang membuat rawatan susulan dalam bentuk perbincangan lanjut atau terapi lain yang diperlukan. Hipogonadisme, yang sering menjadi penyebab hipogenitalisme, lebih sering dikaitkan dengan osteoporosis. Dari peningkatan risiko patah tulang ini, juga dapat disimpulkan bahawa rawatan susulan untuk patah tulang adalah relevan. Walau bagaimanapun, ini tidak mempengaruhi semua orang yang terkena hipogonadisme.
Apa yang anda boleh buat sendiri
Cara pertolongan diri terhad pada hipogenitalisme. Orang yang terjejas selalu bergantung pada pemeriksaan perubatan dan terapi untuk mengalahkan gejala ini keadaan. Walau bagaimanapun, rawatan hipogenitalisme lebih jauh bergantung pada penyakit yang mendasari, tetapi biasanya dilakukan dengan bantuan hormon. Dalam kebanyakan kes, rawatan perubatan membatasi gejala sepenuhnya, membolehkan pesakit menjalani kehidupan seharian biasa. Di atas segalanya, diagnosis awal penyakit membawa kepada rawatan yang cepat tanpa komplikasi. Pesakit hanya bergantung pada pengambilan hormon secara berkala. Sekiranya penyakit itu didiagnosis lewat, ia boleh menyebabkan gangguan perkembangan anak. Gangguan ini mesti ditangani dengan terapi intensif. Selalunya ibu bapa juga dapat menolong anak mereka dengan sewajarnya untuk mengelakkan aduan ketika dewasa. Sekiranya terdapat aduan psikologi atau kompleks rendah diri, perbincangan dengan ahli psikologi atau ahli terapi juga dapat membantu. Perbincangan dengan ahli keluarga atau rakan juga sesuai. Melalui hubungan dengan penderita hipogenitalisme lain, maklumat berguna dapat dikumpulkan untuk kehidupan seharian.
