Hidroksilasi: Fungsi, Peranan & Penyakit

Hidroksilasi adalah tindak balas kimia yang melibatkan pengenalan kumpulan hidroksil ke dalam molekul. Dalam konteks metabolisme, enzim memberikan pemangkin hidroksilasi. Yang sepadan enzim dipanggil hidroksilase.

Apakah hidroksilasi?

Dalam konteks metabolisme, enzim memberikan pemangkin hidroksilasi. Enzim yang sesuai disebut hidroksilase. Hidroksilasi sangat biasa dalam kimia dan biokimia. Secara amnya, hidroksilasi bermaksud pengenalan satu atau lebih kumpulan hidroksil ke dalam molekul. Kumpulan hidroksil terdiri daripada a hidrogen dan oksigen atom. Ini adalah bagaimana antara lain alkohol metanol terbentuk semasa pengoksidaan pemangkin metana. Penambahan pemangkin a air molekul kepada etena menghasilkan etanol. Dalam proses biokimia, penambahan kumpulan hidroksil secara pemangkin disokong oleh apa yang disebut hidroksilase. Dengan bantuan hidroksilase, misalnya, tertentu asid amino boleh ditukar menjadi bahan aktif penting dalam organisma. Hidroksilasi, misalnya, mengubah fenilalanin menjadi tirosin dan tirosin seterusnya menjadi DOPA. Enzim yang sesuai adalah hidroksilase fenilalanin dan hidroksilase tirosin. Dengan bantuan tryptophan hidroksilase, triptofan diubah menjadi 5-hidroksitryptofan. Dalam tisu penghubung, yang asid amino proline dan lisin diubah menjadi hidroksiprolin dan hidroksilisin, masing-masing, dengan hidroksilasi. Di sana, hidroksilasi asid amino memastikan hubungan silang yang kuat dari kolagen dan dengan demikian juga kekuatan daripada tisu penghubung. Tindak balas hidroksilasi penting lain menunjukkan penukaran progesteron kepada kortikosteroid.

Fungsi dan peranan

Hidroksilasi adalah tindak balas biokimia yang sangat penting. Sebagai contoh, kekuatan of tisu penghubung bergantung kepada tindak balas hidroksilasi. Di dalam kolagen tisu penghubung, amino asid proline dan lisin terdapat dalam kepekatan tinggi. Kedua-dua sebatian boleh disediakan dengan kumpulan hidroksil tambahan menggunakan hidroksilase. Dalam proses ini, hidroksilasi berlaku di dalam protein. Hydroxyproline terbentuk dari proline dan hydroxylysine dari lisin. Enzim prolin hidroksilase dan lisin hidroksilase bertanggungjawab untuk ini dengan bantuan asid askorbik (vitamin C). Kumpulan hidroksil membentuk laman lampiran untuk gula residu atau mereka memastikan hubungan silang protein individu molekul. Pautan silang ini menghasilkan tisu penghubung yang kuat dan fleksibel. Tindak balas hidroksilasi lain adalah penukaran fenilalanin asid amino menjadi tirosin. Tindak balas ini penting bagi organisma eukariotik kerana kepekatan fenilalanin dalam sel yang tinggi berbahaya. Tyrosine selanjutnya dihidroksilasi menjadi L-DOPA. L-DOPA adalah katekolamin dan pendahulu bagi dopamin. Oleh itu, hidroksilasi akhirnya menukar amino penting asid menjadi neurotransmitter. Perkara yang sama berlaku untuk hidroksilasi asid amino tryptophan kepada 5-hydroxytryptophan. Sebatian ini seterusnya merupakan pendahulu bagi serotonin, Satu lagi neurotransmitter dan hormon tisu. Akhirnya, hormon seks progesteron diubah oleh hidroksilasi menjadi kortikosteroid, iaitu hormon yang melakukan pelbagai tugas dalam badan. Ini termasuk glukokortikoid Kortisol dan mineralokortikoid aldosteron. Ini hormon disintesis oleh hidroksilasi dari progesteron dan penukaran kumpulan hidroksil kepada kumpulan keto atau aldehid. Secara keseluruhan, hidroksilasi bertanggungjawab untuk pemasangan pelbagai agen biologi dalam organisma. Gangguan pada reaksi ini boleh membawa hingga teruk kesihatan masalah.

Penyakit dan penyakit

Banyak hidroksilasi mewakili langkah perantaraan penting dalam metabolisme. Apabila gangguan berlaku dalam hidroksilasi, langkah reaksi seterusnya juga dihambat. Oleh itu, kesan buruk kesihatan kesan boleh berlaku akibat gangguan tersebut. Contohnya, penghambatan hidroksilasi prolin dan lisin dalam tisu penghubung kolagen membawa kepada kelemahan tisu penghubung. Dalam beberapa kes, tisu penghubung dapat dilebih-lebihkan. Mengorek kulit boleh mengakibatkan, dengan organ dalaman tidak lagi dilindungi secara optimum oleh tisu penghubung. Terdapat pelbagai mutasi, yang masing-masing sangat jarang berlaku membawa kecacatan struktur enzim lisin hidroksilase atau prolin hidroksilase. Setiap kecacatan genetik individu menunjukkan simptom yang berbeza. Namun, kesamaan mereka semua adalah kelemahan tisu penghubung. Gejala lain berlipat kali ganda. Yang diperoleh kelemahan tisu penghubung adalah kudis. Skurvi berlaku apabila terdapat kekurangan vitamin C. Vitamin C atau asid askorbik menyokong dua hidroksilase yang disebutkan di atas. Sekiranya badan tidak dibekalkan vitamin C, lisin dan prolin hidroksilase hampir tidak dapat menyokong hidroksilasi lisin dan prolin. Tisu penghubung, seperti tisu lain di dalam badan, mengalami penumpukan dan kerosakan berterusan. Ketiadaan berpanjangan vitamin C mengakibatkan tisu penghubung yang lemah kerana hidroksilasi tidak lagi berfungsi. Pelbagai gejala serius berlaku dengan kerap jangkitan, keletihan, penyembuhan yang buruk luka, kulit masalah, kerosakan otot, pendarahan gusi, tinggi demam dan banyak lagi. Walau bagaimanapun, gejala ini hilang selepas itu pentadbiran of vitamin C.

Penyakit lain yang berkaitan dengan gangguan hidroksilasi adalah fenilketonuria. dalam fenilketonuria, fenilalanin asid amino tidak lagi dapat dipecah sampai tahap yang mencukupi kerana enzim fenilalanin hidroksilase (PAH) sama ada hilang atau tidak berfungsi. Phenylalanine mempunyai kesan berbahaya dalam kepekatan yang lebih tinggi. Otak pembangunan terganggu. Pertumbuhan tengkorak juga dihentikan. Hasilnya adalah mental terencat akal. Fenilalanin rendah diet in zaman kanak-kanak dapat mencegah timbulnya penyakit. Sekiranya tirosin tidak dapat dihidroksilasi kerana tirosin hidroksilase (TYH) hilang, sindrom Segawa yang sangat jarang berlaku. The neurotransmitter dopamin tidak lagi dihasilkan dalam jumlah yang mencukupi. Gejala termasuk ketidakstabilan berjalan dan gejala seperti Parkinson. Bila tryptophan tidak lagi dapat dihidroksilasi kerana ketiadaan enzim triptofan hidroksilase, terlalu sedikit serotonin telah ditubuhkan. Kemurungan sering membuahkan hasil. Akhirnya, gangguan dalam hidroksilasi progesteron boleh membawa kepada penyakit berkaitan hormon.