Jangka hayat dengan fibrosis sista

Penilaian prognosis untuk fibrosis sista

Walaupun Sistik Fibrosis masih menjadi penyakit yang tidak dapat disembuhkan hari ini, jangka hayat pesakit telah meningkat dengan ketara dalam beberapa tahun terakhir. Sejak tahun 1999, jangka hayat purata meningkat dari 29 tahun menjadi 37 tahun hari ini. Ini bukan sedikit kerana pilihan terapi baru dan lanjutan.

Terutama paru-paru fungsi pesakit telah meningkat dengan ketara dalam beberapa tahun kebelakangan. Sedangkan 20 tahun yang lalu hanya sekitar 30% dari keseluruhannya Sistik Fibrosis pesakit hampir normal paru-paru berfungsi, hari ini kira-kira 60% pesakit masih mempunyai fungsi paru-paru yang normal ketika mereka mencapai usia dewasa. Ini berdasarkan satu pihak pada langkah-langkah terapi umum untuk rawatan Sistik Fibrosis, dan sebaliknya di sebilangan besar kemungkinan untuk mencegah dan berkesan merawat jangkitan umum sistem bronkus.

Oleh kerana pada kebanyakan pesakit fibrosis kistik, penyebab kematian secara langsung berkaitan dengan a paru-paru jangkitan atau salah satu komplikasi yang disebabkan olehnya. Jangka hayat pesakit juga dapat ditingkatkan dengan adanya keadaan hidup yang lebih baik, pemakanan yang baik dan rawatan yang berkesan dari yang sering berlaku kencing manis mellitus. Berkat kemungkinan diagnosis yang terus berkembang, kanak-kanak yang terjejas kini didiagnosis pada usia yang sangat muda dan oleh itu dapat dirawat di pusat-pusat khusus sejak awal.

Bagi bayi yang baru lahir yang dilahirkan dengan penyakit ini hari ini, jangka hayat purata antara 45 hingga 50 tahun dikira. Secara keseluruhan, wanita mempunyai jangka hayat yang sedikit lebih rendah daripada lelaki, dengan alasan yang belum dijelaskan. Pada akhir tahun 1980, kebanyakan orang yang menderita cystic fibrosis meninggal pada masa remaja, dan hanya sekitar satu dari 100 mengalami ulang tahun ke-18 mereka.

Hari ini, kira-kira separuh daripada mereka yang terkena hidup berumur 18 tahun dan lebih tua. Purata jangka hayat adalah antara 32 dan 35 tahun. Berkat terapi hari ini, hanya pesakit yang sedikit sakit dapat menjalani kehidupan yang normal dengan jangka hayat normal dan anak ayah.

Walau bagaimanapun, perjalanan penyakit ini sangat berbeza dari satu individu ke individu dan dengan itu menjadikan prognosis tepat sangat sukar. Langkah terpenting untuk terapi yang berkesan dan kualiti hidup setinggi mungkin adalah diagnosis awal dan rawatan yang konsisten dan khusus di pusat-pusat untuk fibrosis sista. Pada masa ini, para saintis juga sedang melakukan kajian di mana percubaan sedang dilakukan untuk mengganti gen penyebab penyakit dengan gen yang sihat. Diharapkan terapi gen ini akhirnya dapat menyembuhkan penyakit dan meningkatkan jangka hayat pesakit.