Terapi | Kekurangan Protein C

Terapi

Terapi langsung terbaik untuk yang teruk kekurangan protein C, yang juga dapat dilihat untuk pertama kalinya pada masa dewasa, adalah pemberian protein C pekat melalui infusi terus ke peredaran darah. Ini secara langsung dapat mengatasi kekurangan dan membantu mengembalikan peredaran mikro di kapilari. Ini adalah satu-satunya cara untuk mencegah akibat maut, terutama pada bayi baru lahir dengan kongenital kekurangan protein C.

Pentadbiran heparin, antikoagulan lain, adalah tindakan cepat untuk menjaga antikoagulan selama periode kekurangan protein C. Sekurang-kurangnya sama pentingnya adalah rawatan penyebab utama yang berpotensi berpatutan. Ini termasuk dengan cepat mengendalikan sepsis atau, jika disalahgunakan, menghentikan zat yang menghalang pembentukan protein C. Hati penyakit juga harus ditangani, kerana di sinilah protein C terbentuk.

Ringkasan

Kekurangan protein C adalah penyakit kongenital atau penyakit yang jarang berlaku yang dikaitkan dengan peningkatan kecenderungan untuk terbentuk darah gumpalan. Kecenderungan ini untuk trombosis boleh menyebabkan mikrotrombosis dan nekrosis kulit, penyumbatan arteri penting dengan hati kerosakan, perut bisul dan strok dan, dalam kes yang tidak dirawat, kepada kegagalan organ dan kematian pesakit. Protein C adalah protein yang dihasilkan di hati, yang biasanya menyekat lata pembekuan dengan protein S, sehingga mencegah yang tidak perlu darah pembekuan dan darah beku pembentukan.

Walau bagaimanapun, jika kekurangan Protein C atau Protein S berlaku atas sebab genetik atau sebab-sebab lain (lihat: Protein S Magel), pembentukan gumpalan yang tidak dihambat berlaku, yang seterusnya dikaitkan dengan trombosis dan emboli. Sebab biasa kekurangan protein C yang diperoleh termasuk sirosis hati bersama kegagalan hati atau sepsis dalam konteks tidak dirawat meningitis; sepsis meningokokus. Ini membawa kepada penggunaan yang banyak dan dengan itu kekurangan antikoagulan enzim seperti protein C dan S. Terutama pada wanita hamil, kekurangan protein C boleh mengancam nyawa.

Kekurangan protein dan C

Kajian menunjukkan bahawa wanita hamil mempunyai risiko lima kali ganda lebih tinggi trombosis berbanding wanita yang tidak hamil. Ini disebabkan lebih perlahan darah aliran di kapal wanita hamil di satu pihak, dan kepekatan pembekuan darah yang berubah enzim pada yang lain. Menghambat pembekuan darah enzim seperti Protein C dan Protein S menurun, sementara enzim yang mempromosikan pembekuan darah meningkat.

Wanita yang juga mempunyai kecenderungan genetik atau memperoleh trombosis mengalami trombosis dan emboli lebih kerap. Komplikasi kehamilan seperti pra-eklampsia dan Sindrom HELLP juga boleh disebabkan oleh kekurangan protein C. Ini adalah dua penyakit yang biasa dan ditakuti mengandung, penyebabnya, antara lain, a gangguan pembekuan darah (cthB

kekurangan protein C dan S). Dalam kes yang teruk penyakit ini boleh disertai oleh emboli, zaman kanak-kanak gangguan peredaran darah dan keguguran, kegagalan hati dan kematian. Untuk mengelakkan komplikasi ini, wanita yang berisiko disarankan untuk memakai stoking mampatan semasa dan selepas mengandung. Wanita yang telah mengalami trombosis atau yang telah didiagnosis dengan gangguan pembekuan darah disyorkan terapi tambahan dengan heparin suntikan.