Sinonim dalam erti kata yang lebih luas
Nefroblastoma, tumor, barah Tumor Wilms adalah tumor campuran malignan, yang terdiri daripada bahagian adenosarkoma embrio dengan rhabdomyoblastik dan heteroblastik, serta bahagian tisu ginjal yang berbeza dan biasanya dapat dikesan pada satu atau kedua buah pinggang. Kadang-kadang, tumor mungkin sudah memenuhi sebahagian besar rongga perut. Ukurannya tidak semestinya merupakan kriteria prognostik, kerana tumor dengan ukuran ini masih boleh dikeluarkan dengan mudah melalui pembedahan.
Berdasarkan pelbagai kajian, klasifikasi, yang disebut klasifikasi SIOP (International Society of Pediatric Oncology), telah dikembangkan. Sekiranya tumor berada di tahap 1, ia terhad kepada satu buah pinggang dan kapsulnya utuh. Pada peringkat 2, tumor sudah melebihi buah pinggang kapsul dan tumbuh menjadi tisu lemak or darah kapal, tetapi masih boleh ditanggalkan sepenuhnya dengan pembedahan.
Sekiranya metastasis peritoneal sudah dapat dikesan dan pembedahan tidak mungkin dilakukan kerana pencerobohan organ vital, ini disebut tahap 3. Tahap 4 dicapai ketika jauh metastasis sudah dapat dikesan di paru-paru, hati, tulang atau otak. Dua hala buah pinggang kutu kemudian akan disebut tahap 5.
Punca tumor Wilms masih belum diketahui sehingga kini. Hanya hubungan genetik yang dapat dijumpai. Pembawa dengan gen yang rosak 11p13 atau 11p15 sangat berisiko terkena nefroblastoma atau yang disebut sindrom WAGR.
Sebagai tambahan kepada tumor Wilms yang sebenarnya, sindrom ini juga merangkumi kecacatan iris pembentukan mata (aniridia) dan penurunan atau kelewatan pertumbuhan anak. Secara keseluruhan, tumor Wilms adalah tumor yang jarang berlaku yang berlaku kira-kira 70-100 kali setahun di Jerman (0.9 / 100, 000 / tahun).
Walau bagaimanapun, ia adalah tumor yang paling biasa pada kanak-kanak dan menyumbang 6-8% dari keseluruhannya zaman kanak-kanak ketumbuhan. Kanak-kanak yang berumur antara 2-5 tahun sering terjejas. Selepas usia 10 tahun, nefroblastoma jarang didiagnosis.
Dalam 5% kes, perubahan tumor dapat diperhatikan pada kedua-dua buah pinggang anak. Kanak-kanak lelaki secara statistik lebih kerap terjejas daripada kanak-kanak perempuan. Gejala tumor Wilms kebanyakannya tidak spesifik.
Kanak-kanak sering menderita hilang selera makan, muntah, sakit perut and demam. Kurang kerap, kencing berdarah (hematuria) berlaku, kerana ini sudah bererti bahawa tumor telah menyerang saluran kencing. Ibu bapa mungkin sudah dapat berdebar-debar di perut, yang kemudian sesuai dengan tahap tumor.
Kadang kala kanak-kanak juga menderita sembelit atau cirit-birit, penurunan berat badan, pucat, jangkitan saluran kencing atau tekanan darah tinggi. Terapi yang ingin dituju terutamanya adalah pembedahan tumor atau organ-organ (jika mungkin) yang terkena tumor. Pembuangan tumor secara menyeluruh biasanya hanya dapat dilakukan pada peringkat 1 dan 2 (lihat di atas).
Sekiranya tumor berada di tahap 1, rawatan dengan agen kemoterapi terlebih dahulu dimulakan sebelum operasi untuk mengurangkan tumor sebanyak mungkin. Selepas pembedahan membuang tumor dan buah pinggang yang terjejas (nefrectomy), apa yang disebut pasca operasi kemoterapi kemudian akan dilakukan untuk membunuh sel-sel tumor yang masih ada dan belum dikeluarkan secara pembedahan. Pada tahap 2, selain pengurangan tumor kemoterapi sebelum pembedahan (kemoterapi pra operasi-neoadjuvant) dan pembuangan tumor dan ginjal, kemoterapi dengan radiasi selari akan dilakukan.
Pada tahap 3 dan 4, terapi radiasi sebelum operasi diperlukan selain pengurangan tumor kemoterapi. Setelah penemuan menjadi sangat kecil sehingga operasi juga dapat dijalankan, tumor dan ginjal akan dikeluarkan dan diikuti dengan kemoterapi dengan radiasi berikutnya. Rawatan untuk mengurangkan ukuran tumor juga dikenal sebagai "down staging".
Ejen kemoterapi yang digunakan biasanya vincristine dengan adriamycin (mungkin ditambah aktinomisin D ditambah ifosfamide / siklofosfamid). Kemoterapi diteruskan selama 5-10 bulan selepas operasi. Operasi dilakukan dalam langkah-langkah berikut: pertama, dibuat sayatan perut yang berpusat di tengah.
Ginjal kemudian dipisahkan dari tempat tidur ginjal dengan menutup buah pinggang yang penting kapal. Mana-mana metastasis yang mungkin dikesan juga dikeluarkan limfa nod di sepanjang utama arteri (aorta) dan vena kava juga disingkirkan secara profilaksis, walaupun tidak ada bukti jangkitan tumor di laman web ini. Sekiranya kedua-dua buah pinggang terjejas, ginjal dengan penemuan yang lebih besar dikeluarkan sepenuhnya, ginjal yang lain kemudiannya dikendalikan untuk memelihara organ.
Hanya tumor yang dikeluarkan dari penyetempatannya. Sebagai tambahan kepada komplikasi kemoterapi yang diketahui (keguguran rambut, loya, muntah, keletihan, keradangan selaput lendir, dll.), penyinaran juga boleh menyebabkan kecacatan pelvis, fibrosis paru dan kerosakan miokardium.
Komplikasi selepas pembedahan adalah apa yang disebut trombus tumor di vena kava, yang berlaku dalam 5% kes. Oleh kerana mekanisme perkembangan tumor Wilms tidak diketahui, langkah-langkah profilaksis tidak diketahui. Walaupun tumor Wilms (nephroblastoma) adalah tumor yang jarang berlaku, itu adalah tumor yang paling biasa di kalangan kanak-kanak.
Ia adalah tumor campuran ganas dari tisu yang berbeza, tetapi biasanya berasal dari satu atau kedua buah pinggang. Selain aduan tidak spesifik seperti loya, muntah, penurunan berat badan, jisim yang dapat diraba atau kencing berdarah harus mengingatkan pesakit tentang nefroblastoma diagnosis. Penyebaran tumor dikelaskan mengikut apa yang disebut klasifikasi SIOP.
Oleh itu, tahap 1 dan 2 terhad secara tempatan dan biasanya dapat dikendalikan, sementara pada tahap 3 dan 4 tumor sudah merebak di dalam badan dan tidak dapat dioperasikan secara langsung. Selain menyoal pesakit, doktor juga harus melakukan palpasi pada perut, a ultrasound, pemeriksaan air kencing, mungkin imbasan CT, dan sinar-X untuk pementasan tumor yang disebut (penyebaran tumor). Tumor dari semua peringkat mesti terlebih dahulu dirawat dengan kemoterapi dan selepas pembedahan membuang tumor dan ginjal selepas rawatan.
Dalam beberapa peringkat, radiasi tambahan mungkin diperlukan selepas atau sebelum dan selepas pembedahan. Pemberian pelbagai bahan kemoterapi harus diteruskan 5-10 bulan selepas prosedur pembedahan. Lebih dari 75%, kadar penyembuhan tumor Wilms cukup baik, walaupun ini bergantung pada tahap dan berkisar antara 100% (tahap 1) hingga 50-60% (tahap 3 dan 4). Teruskan ke topik: Prognosis tumor Wilms
