Untuk diagnosis fibrosis paru paru idiopatik (IPF), mana-mana kriteria 1 dan 2 atau 1 dan 3 mesti dipenuhi:
- Interstisial paru-paru penyakit (ILD) atau penyakit paru-paru parenkim yang meresap (DPLD) dengan sebab yang diketahui (contohnya, pendedahan berbahaya, kolagenosis, penyakit sistemik lain, ILD yang disebabkan oleh ubat-ubatan, dll.) mesti dikecualikan.
- Dalam resolusi tinggi tomografi dikira (HRCT), corak UIP (interstisial biasa radang paru-paru: corak sarang lebah dengan atau tanpa daya tarikan bronkektasis (bentuk bronchiectasis / dilatasi alveoli, di mana terdapat dilatasi bronkus atau bronkiol kerana fibrosis pulmonari atau diputarbelitkan paru-paru parenchyma (tisu paru-paru) dan lain-lain) mesti ada.
- Kehadiran gabungan khusus HRCT dan histologi keputusan.
Gabungan HRCT dan histopatologi dalam diagnosis IPF [garis panduan S2k].
Kecurigaan IPF | Histopatologi | ||||
IPU | mungkin UIP | corak tidak tentu | Diagnosis alternatif | ||
Corak HRCT | IPU | IPF | IPF | IPF | tiada IPF |
mungkin UIP | IPF | IPF | IPF (kemungkinan) * | Tiada IPF | |
Corak tidak tentu | IPF | IPF (kemungkinan) * | dan boleh dikelaskanILD * * | Tiada IPF | |
Diagnosis alternatif | IPF (kemungkinan) * / tidak ada IPF | tiada IPF | tiada IPF | Tiada IPF |
Legenda
* Diagnosis IPF mungkin berlaku jika ada ciri-ciri berikut berlaku setelah pengecualian penyebab alternatif:
- Bronchiectasis daya tarikan sederhana hingga teruk dan bronchioloctasis (ditakrifkan sebagai bronchiectasis daya tarikan ringan pada empat atau lebih lobus paru-paru, termasuk lingula, atau bronkektasis daya tarikan sederhana hingga teruk pada dua atau lebih lobus) pada seorang lelaki berusia lebih dari 50 tahun atau pada seorang wanita berumur lebih dari 60 tahun
- Retikulasi luas (> 30%) pada HRCT dan umur> 70 tahun.
- Peningkatan granulosit neutrofil dan / atau ketiadaan limfosit dalam lavage bronchoalveolar (BAL; kaedah pengumpulan sampel yang digunakan semasa bronkoskopi (paru-paru peperiksaan)).
- Perbincangan kes multidisiplin menyetujui diagnosis pasti IPF.
* * Corak yang tidak ditentukan
- Tanpa konklusif biopsi, IPF tidak mungkin.
- Dengan biopsi yang bermakna, pengkelasan semula untuk diagnosis yang lebih spesifik dapat dibuat melalui perbincangan kes multidisiplin dan / atau perundingan tambahan