Leukemia Myeloid Akut: Klasifikasi

Klasifikasi WHO untuk leukemia myeloid akut/ neoplasma myeloid.

AML dengan ciri genetik sitogenetik atau molekul tertentu.
  • AML dengan t (8; 21) (q22; 22), molekul: AML1 / ETO
  • Promyelocytic akut leukemia dengan t (15; 17) (q22; q11-12), PML / RAR-α.
  • AML dengan markosinofil tulang yang tidak normal (inv (16) (p13q22) atau t (16; 16) (p13; q11), CBFβ / MYH11).
  • AML dengan penyimpangan t (9; 11) (p22; q23) (MLLT3-MLL).
  • AML with t(6;9)(p23;q34);(DEK-NUP214)
  • AML with inv(3)(q21q26.2) or t(3;3)(q21;q26.2);(RPN1-EVI1)
  • AML (megakaryoblastic) dengan t (1; 22) (p13; q13); (RBM15-MKL1)
  • Sementara: AML dengan mutasi NPM1.
  • Sementara: AML dengan mutasi CEBPA
AML dengan perubahan berkaitan myelodysplasia (berkaitan AML-MDS).
  • Dengan sejarah myelodysplasia (sejarah perubatan).
  • Perubahan sitogenetik khas MDS.
  • Displasia multiline
AML dan MDS yang berkaitan dengan terapi
  • Selepas agen alkilating
  • Selepas epipodophyllotoxins
  • Selepas sinaran mengion
  • lain-lain jenis
AML, tidak dikelaskan di tempat lain
  • AML dengan pembezaan minimum (dahulunya M0).
  • AML tanpa pematangan (dahulunya M1).
  • AML dengan pematangan (sebelumnya M2)
  • Myelomonositik akut leukemia (dahulunya M4).
  • Monoblastik akut / monositik leukemia (dahulunya M5).
  • Eritroleukemia akut, jenis A, B (sebelumnya M6).
  • Leukemia megakaryocytic akut (sebelumnya M7).
  • Leukemia basofilik akut
  • Panmyelosis akut dengan myelofibrosis
Myelosarcoma
  • Manifestasi AML yang luar biasa (manifestasi AML di luar sumsum tulang).
Leukemia akut tanpa pertalian keturunan yang pasti
  • Leukemia akut yang tidak dibezakan
  • Leukemia akut Bilinear
  • Leukemia akut biphenotypic
AML yang berkaitan dengan trisomi 21 (Sindrom Down).
Neoplasia sel dendritik plasmositoid
  • Entiti yang sangat jarang berlaku dengan kulit menyusup, luka.

Para saintis mencadangkan klasifikasi AML menjadi sebelas subtipe (klasifikasi genom), yang mana 81% dari semua leukemia dapat ditugaskan dalam kajian ini. Varian yang paling biasa, berjumlah 27%, dicirikan oleh mutasi pada gen NPM1. Mutasi ini sudah dipertimbangkan oleh klasifikasi WHO semasa (lihat di atas). Mutasi lebih lanjut (dalam gen DNMT3A, IDH1, IDH2 dan TET2) akan dipertimbangkan dengan klasifikasi yang baru dicadangkan, yang belum dipertimbangkan dalam klasifikasi WHO setakat ini. Klasifikasi baru diharapkan dapat memberikan ramalan prognostik yang lebih baik untuk pesakit. Selanjutnya, misalnya, disasarkan terapi dengan inhibitor FLT3 atau inhibitor Ras dapat digunakan pada tumor di FLT3 atau RAS gen. Klasifikasi LeukemiaNet Eropah (klasifikasi ELN) kumpulan risiko AML (mengikut bekas dan semasa).

Kumpulan risiko Ciri genetik sitogenetik dan molekul.
Lebih baik
  • T(8;21)(q22;q22); RUNX1-RUNX1T1
  • Inv(16)(p13.1q22) or t(16;16)(p13.1;q22); CBFB-MYH11
  • Mutasi NPM1 tanpa FLT3-ITD (kariotip normal) atau dengan FLT3-ITDlow *.
  • Mutasi CEBPA (kariotip normal).
Perantaraan
  • Mutant NPM1 dengan FLT3-ITDhigh * (kariotip normal).
  • NPM1 jenis liar tanpa FLT3-ITD (kariotip normal) atau dengan FLT3-ITDlow * (dengan atau tanpa penyimpangan genetik yang tidak baik).
  • T(9;11)(p22;q23); MLLT3-KMT2A§
  • Penyimpangan sitogenetik yang tidak digolongkan sebagai baik atau tidak baik.
Tidak menggembirakan
  • T(6;9)(p23;q34); DEK-NUP214
  • T (v; 11) (v; q23); KMT2A gen penyusunan semula.
  • T(9;22)(q34.1;q11.2); BCR-ABL1
  • Inv (3) (q21q26.2) atau t (3; 3) (q21; q26.2); GATA2, MECOM (EVI1).
  • -5 atau del (5q); -7; -17 / abnl (17 p)
  • Kariotipe kompleks (≥3 penyimpangan †).
  • Kariotipe monosom (monosomi yang berkaitan dengan sekurang-kurangnya satu monosomi lain atau penyimpangan kromosom struktur lain (selain CBF-AML)).
  • NPM1 jenis liar dengan FLT3-ITDhigh *.
  • Mutant RUNX1 ‡
  • ASXL1 bermutasi ‡
  • TP53 bermutasi

Legenda

  • * FLT3-ITDlow = kadar alel jenis mutan-liar <0.5; FLT3-ITDhigh = hasil bagi alel jenis mutan-liar ≥0.5. Ditentukan melalui pengukuran semikuantitatif bagi alel FLT3-ITD oleh analisis fragmen DNA sebagai hasil bagi AUC untuk FLT3-ITD dibahagi dengan AUC untuk FLT3-jenis liar.
  • § dengan adanya penyimpangan yang lebih jarang diklasifikasikan sebagai tidak menguntungkan, t (9; 11)
  • Applicable hanya berlaku jika salah satu penyimpangan khas AML yang ditentukan WHO tidak hadir serentak (iaitu, t (8; 21), inv (16) atau t (16; 16), t (9; 11), t (v ; 11) (v; q23.3), t (6; 9), inv (3) atau t (3; 3); AML dengan BCR-ABL1).
  • ‡ diklasifikasikan sebagai tidak menguntungkan hanya jika tidak ada penyimpangan yang digolongkan sebagai baik, iaitu jika terdapat perubahan yang baik, ini memberi keseimbangan ke arah klasifikasi dalam kumpulan risiko yang baik

Klasifikasi FAB (Perancis-Amerika-Inggeris)

Menurut klasifikasi FAB, AML dibahagikan kepada lapan subtipe M0-M7 berdasarkan ciri morfologi dan sitokimia letupan leukemia. Subtipe individu dikaitkan dengan perubahan sitogenetik khas:

Subjenis FAB Penerangan Produk Morfologi Batang Auer MPO UE Penyimpangan sitogenetik * Kekerapan
M0 AML dengan pembezaan minimum Myeloblas tanpa butiran - - * * - <5%
M1 AML tanpa pematangan Myeloblasts +/- butiran + / - + - t (9; 22) 15-20%
M2 AML dengan pematangan Myeloblas dengan butiran, myelosit tunggal + + - t (8; 21) 25-30%
M3 Leukemia promyelocytic akut (APL) Promyelosit, jelas berbutir ++ + - t (15; 17) 5-10%
M4 Leukemia myelomonocytic akut Myeloblas dan promyelosit> 20%. + / - + + inv / del (16) untuk M4eo 20-30%
M5a Leukemia monosit akut tanpa pematangan monoblas besar - - + t / del (11) 5%
M5b Leukemia monosit akut dengan pematangan. Monoblas, promonosit, dan monosit; monositosis pada periferal darah. - - + t (8; 16) 5-10%
M6 Eritroleukemia akut Eritropoiesis Megaloblastik> 50%, myeloblas> 30%. + + + / - 5%
M7 Leukemia megakaryoblastik akut Megakarioblas - - + / - 5%

Legenda

  • MPO: myeloperoxidase
  • UE: esterase tidak spesifik

* Hanya penyimpangan yang paling biasa * * dapat dikesan secara imunologi.