Fibrosis Kistik: Komplikasi

Berikut adalah penyakit atau komplikasi utama yang mungkin disebabkan oleh fibrosis kistik (CF):

Sistem pernafasan (J00-J99)

  • Kekurangan pernafasan progresif (kegagalan pernafasan) dengan kronik cor pulmonale (tekanan tinggi dimuat jantung).
  • Aspergillosis bronkopulmonari alergi / Aspergillus bronkitis (jangkitan jamur) - kira-kira 30% pesakit dengan Sistik Fibrosis mempunyai kolonisasi paru-paru dengan acuan Aspergillus fumigatus; kadar rintangan adalah sekitar 9%.
  • Kemusnahan kronik saluran udara.
  • Kronik radang paru-paru (radang paru-paru) (99%).
  • Rhinosinusitis kronik (keradangan serentak pada mukosa hidung ("Rhinitis") dan mukosa sinus paranasal ( "sinusitis"); 61%).
  • Bronchiectasis (sinonim: bronchiectasis) - dilatasi sakular atau silinder yang tidak dapat dipulihkan berterusan pada bronkus (saluran udara bersaiz sederhana), yang mungkin kongenital atau diperolehi; simptom: batuk kronik dengan "ekspektasi mulut" (sputum berlapis tiga dalam jumlah besar: busa, lendir, dan nanah), keletihan, penurunan berat badan, dan penurunan keupayaan latihan
  • Bronkiolitis - keradangan dahan kecil pokok bronkial, yang disebut bronkiol.
  • Polyposis nasi et sinuum (hidung polip; 46%).
  • Pneumothorax (gas dada) - runtuhnya paru-paru disebabkan oleh udara di ruang pleura tanpa udara (ruang antara paru-paru dan menangis).
  • Eksaserbasi paru (kegelisahan akut dari proses berjangkit dan keradangan tempatan di paru-paru) - dikaitkan dengan 25-OH yang lebih rendah vitamin D (25-hidroksi vitamin D) tahap dan seks wanita.
  • Emfisema pulmonari - peningkatan kandungan udara di paru-paru akibat pemusnahan parenkim (paru-paru tisu).

Keadaan tertentu yang berasal dari tempoh perinatal (P00-P96).

Penyakit endokrin, pemakanan dan metabolik (E00-E90).

  • Diabetes mellitus jenis III (3c: penyakit pankreas eksokrin (enzim pencernaan)) (32%)
  • Kekurangan pankreas exocrine dengan maldigesti lemak - penyakit pankreas yang berkaitan dengan pengeluaran enzim pencernaan yang tidak mencukupi, mengakibatkan pencernaan (maldigestion) lemak yang lemah (87% pesakit CF)
  • Relatif insulin kekurangan kerana degenerasi fungsi pankreas endokrin (kencing manis mellitus).
  • Pubertas tarda (akil baligh)

Penyakit berjangkit dan parasit (A00-B99).

Hati, pundi hempedu, dan bile saluran-pankreas (pankreas) (K70-K77; K80-K87).

  • Berkaitan CF hati penyakit (CFLD).
    • Hati sirosis (penyusutan hati; tahap akhir pelbagai penyakit hati; terutamanya sirosis bilier atau multilobular)
    • Steatosis hepatis (lemak hati; 25-60%).
  • Cholecystolithiasis (pundi hempedu batu; 15%).
  • Pankreatitis (keradangan pankreas; kira-kira 2%); mungkin berulang (berulang).

Sistem muskuloskeletal dan tisu penghubung (M00-M99).

  • Arthropathies (penyakit sendi).
  • Osteoporosis (kehilangan tulang)

Gejala dan penemuan klinikal dan makmal yang tidak normal, tidak dikelaskan di tempat lain (R00-R99).

  • Gagal berkembang maju
  • Hemoptysis (batuk darah)
  • Batuk, kronik
  • Cachexia (pelembutan; pelembutan yang sangat teruk)

Sistem genitouriner (buah pinggang, saluran kencing - organ pembiakan) (N00-N99).

  • Azoospermia, obstruktif - ketiadaan sperma matang dalam ejakulasi; kanak-kanak lelaki / lelaki dengan fibrosis sista biasanya tidak subur (97%)
  • Kemandulan pada kanak-kanak perempuan / wanita (sekitar 20%).

Sistem pencernaan (K00-K93)

  • Sindrom penyumbatan usus distal (DIOS; sinonim: setara meconium ileus (MIÄ)) - pada kanak-kanak dewasa atau lebih tua dengan analog umum fibrosis sista kepada ileon meconium bayi yang baru lahir: jisim najis yang kurang dicerna dapat menghalang ileum dan cecum bawah dan menyebabkan "Keadaan subileus" (sindrom penyumbatan usus distal = DIOS) (6%)
  • Mekonium ileus - penyumbatan bahagian usus oleh najis pertama yang menebal, yang disebut najis nifas (mekonium) (kira-kira 20%).

Berbagai

  • Pada ibu bapa Sistik Fibrosis pesakit dan pembawa CFTR heterozigot lain ("pengatur konduktansi transmembran fibrosis sista"), di mana hanya satu alel yang cacat, ungkapan klorida saluran dikurangkan hingga 50%. Di Jerman, kira-kira 4% penduduk mempunyai CFTR yang cacat gen. Ini dikaitkan dengan 57 gangguan; antara lain, terdapat peningkatan risiko asma bronkial, bronkektasis (dilatasi sakular atau silinder bronkus yang tidak dapat dipulihkan (saluran udara bersaiz sederhana)), kegagalan untuk berkembang maju (nisbah kemungkinan 2.78), perawakan pendek (nisbah odds 2.41), lelaki kemandulan (nisbah kemungkinan 5.09; Kemandulan, pankreatitis kronik (nisbah kemungkinan 6.76; pankreatitis), jaundis (nisbah kemungkinan 1.66; jaundis), jangkitan dengan mikobakteria tidak berkhasiat (odds ratio 2.75), dan sinusitis (sinusitis) dikesan