Leukemia Limfositik Kronik: Punca, Gejala & Rawatan

Limfositik kronik leukemia (CLL) adalah penyakit malignan sistem limfa yang dikaitkan dengan peningkatan sintesis tidak berfungsi limfosit. Dalam hal ini, limfositik kronik leukemia mewakili bentuk leukemia yang paling biasa pada orang dewasa, terutama setelah usia 70 tahun, menyumbang lebih dari 30 peratus kes.

Apa itu leukemia limfositik kronik?

Limfositik kronik leukemia (CLL) adalah penyakit malignan rendah sistem limfa (sel B bukanLimfoma Hodgkin) dengan kursus leukemia yang disebabkan oleh percambahan sel klonal limfosit (putih darah sel). Leukemia limfositik kronik dimanifestasikan dengan pembengkakan limfa nod, pembesaran limpa and hati, keletihan dan kelemahan, anemia, trombositopenia (menurun darah bilangan platelet), dan spesifik perubahan kulit (gatal, ekzema, mycoses, infiltrat nodular, kulit pendarahan kerana peningkatan kecenderungan pendarahan, pucat kulit, herpes zoster) dan kerentanan yang meningkat secara umum (berulang) radang paru-paru, bronkitis). Sebagai tambahan, gambaran klinikal mengenai leukemia limfosit kronik merangkumi parotitis (sindrom Mikulicz), leukositosis dalam kombinasi dengan limfositosis, sindrom kekurangan antibodi, panas tidak lengkap autoantibodies, penurunan antibodi kepekatan disertai dengan peningkatan kepekatan sebanyak limfosit dalam sumsum tulang.

Punca

Leukemia limfositik kronik disebabkan oleh percambahan limfosit sel kecil dan B yang tidak berfungsi. Punca sebenar peningkatan sintesis limfosit B belum dapat ditentukan. Diyakini pasti bahawa CLL umumnya (80 peratus) disebabkan oleh perubahan genetik yang diperoleh pada kromosom, dengan penghapusan (ketiadaan urutan kromosom) pada kromosom 13 dalam kebanyakan kes. Begitu juga dengan urutan yang hilang kromosom 11 dan 17 dan trisomi 12 (kehadiran tiga kali ganda kromosom 12) boleh menyebabkan CLL. Pencetus perubahan kromosom ini tidak diketahui, tetapi jangkitan bakteria, virus, atau parasit dikesampingkan. Di samping itu, bahan kimia (terutamanya pelarut organik) dan kecenderungan genetik dibincangkan sebagai pencetus.

Gejala, keluhan, dan tanda

Aduan penyakit ini mempunyai kesan yang sangat negatif terhadap kualiti hidup dan dengan itu dapat menyekat dan menyulitkan kehidupan seharian orang yang terkena. Pertama dan paling utama, pesakit limfa nod membengkak dan mungkin juga sakit. Terdapat juga pembesaran hati and limpa, yang juga dikaitkan dengan kesakitan. Sekiranya penyakit itu tidak dirawat, dalam keadaan terburuk boleh berlaku membawa kepada hati kekurangan dan dengan itu kematian orang yang terjejas. Pada kulit, terdapat ruam dan gatal yang teruk. Begitu juga, pendarahan boleh berlaku pada kulit dan mengurangkan estetika pesakit dengan ketara. Dalam banyak kes, penyakit ini membawa kepada anemia dan sehingga teruk keletihan dan keletihan orang yang terkena. Hasilnya, pesakit tidak lagi aktif dalam kehidupan seharian dan memerlukan bantuan orang lain dalam rutin harian mereka. Begitu juga, mimisan dan lebam boleh berlaku di pelbagai bahagian badan. Sekiranya penyakit ini tidak dirawat, jangka hayat pesakit akan berkurang dengan ketara. Semasa penyakit ini berkembang, ia juga menyebabkan gangguan psikologi atau kemurungan dalam proses.

Diagnosis dan kursus

Kecurigaan awal leukemia limfositik kronik disebabkan oleh gejala ciri (termasuk pembengkakan limfa nod di leher, ketiak, dan pangkal paha). Diagnosis disahkan oleh a darah kiraan atau pembezaan kiraan darah dan imunofenotip limfosit. Sekiranya peningkatan jumlah limfosit dalam serum (lebih dari 5000 / µl) dapat dikesan sekurang-kurangnya 4 minggu dan jika ciri limfosit CLL (permukaan yang menyimpang protein, Bayang-bayang nuklear Gumprecht) dapat dikesan dalam smear darah, leukemia limfositik kronik dapat diasumsikan. Teknik pengimejan seperti sonografi dan tomografi dikira memberikan maklumat mengenai penglibatan pihak organ dalaman (splenomegali, pembesaran hati) serta sejauh mana penyakit ini. Kursus CLL adalah heterogen dan bergantung pada perubahan kromosom yang mendasari. Oleh itu, individu yang terkena dengan penghapusan pada kromosom 13 mempunyai prognosis yang agak baik dengan kursus yang perlahan, sedangkan leukemia limfositik kronik yang disebabkan oleh penghapusan pada kromosom 17 dan 11 secara amnya mempunyai jalan yang teruk dengan prognosis yang tidak baik.

Komplikasi

Leukemia limfositik kronik boleh membawa kepada pelbagai komplikasi. Kesan sampingan negatif yang agak biasa dari penyakit ini adalah sindrom kekurangan antibodi yang disebut. Ciri sel CLL leukemia limfositik menggantikan sel B berfungsi pada manusia sistem imun. Akibatnya, risiko jangkitan sangat meningkat. Pada masa yang sama, pertahanan badan terhadap patogenik kuman dilemahkan oleh ketiadaan sel B yang berfungsi. Dalam beberapa kes, jumlah granulosit dikurangkan. Tubuh memerlukan ini untuk melindungi dirinya daripada bakteria. Oleh itu, individu yang terjejas lebih kerap mengalami jangkitan kuman. The saluran pernafasan dan organ-organ saluran gastrousus sering terjejas. Jangkitan paru-paru dengan virus or bakteria khususnya boleh membawa akibat yang serius jika tidak ditangani dengan segera. Dalam kes yang paling teruk, jangkitan paru-paru berakhir dengan maut. Sebagai tambahan kepada kekurangan antibodi, hemolitik autoimun anemia boleh berkembang. Akibatnya pucat, keletihan, sesak nafas dan berdering di telinga. Pada kursus kemudian, komplikasi lebih lanjut seperti demam, menggigil, sakit perut and muntah mungkin berlaku. Dalam kes yang sangat teruk, penyakit ini boleh membawa kepada buah pinggang kegagalan atau kejutan. Komplikasi serius lain adalah perkembangan malignan limfoma. Peralihan ini juga dikenali sebagai transformasi Richter. Ia mempunyai prognosis yang jauh lebih buruk daripada leukemia limfositik kronik.

Bilakah anda perlu berjumpa doktor?

Oleh kerana leukemia limfositik kronik adalah penyakit ganas, doktor harus segera berjumpa dengan doktor sebaik sahaja ada perasaan sakit yang berterusan atau rasa tidak senang yang berterusan. Jalannya penyakit ini secara progresif dan boleh membawa maut tanpa rawatan perubatan tepat pada masanya. Oleh kerana perkembangan leukemia yang perlahan, sukar bagi orang yang terjejas untuk menilai pada tahap mana gejala yang timbul dipicu oleh penyakit serius. Orang yang sangat letih dalam jangka masa yang panjang atau pewarnaan wajah pucat selama beberapa minggu sudah semestinya memanfaatkan petunjuk ini dan berjumpa doktor. Bengkak kelenjar limfa di pelbagai bahagian badan dianggap membimbangkan dan mesti dijelaskan oleh doktor sebaik sahaja mereka teraba selama beberapa minggu. Ini benar terutamanya jika pembengkakan yang tidak menyakitkan tidak berkembang akibat mempengaruhi penyakit. Kelemahan umum atau keadaan keletihan dengan tidur yang cukup dan tanpa mental atau emosi tekanan harus dijelaskan oleh doktor. Kekurangan kekuatan yang berkembang dengan alasan yang tidak dapat difahami mesti disiasat dan dirawat secepat mungkin. Sekiranya terdapat kekurangan darah, lawatan ke doktor juga diperlukan. Sekiranya jari atau jari kaki menjadi sejuk dengan cepat atau kekal sejuk walaupun keadaan suhu normal, disarankan berjumpa doktor.

Rawatan dan terapi

Dalam leukemia limfositik kronik, pilihan terapi langkah-langkah berkorelasi dengan tahap penyakit. Oleh itu, pada peringkat awal CLL (Binet A dan B), terapi langkah-langkah secara amnya tidak diperlukan sekiranya pesakit bebas gejala. Sebaliknya, dalam kes leukemia limfositik kronik (Binet C) atau perubahan kromosom yang tidak baik, permulaan awal terapi ditunjukkan. Dalam kes ini, pilihan rawatan merangkumi kemoterapi, di mana pembahagian sel dari kanser sel dihambat oleh dadah dan bilangan limfosit di sumsum tulang dikurangkan, dan imunoterapi, di mana kanser sel dibunuh oleh sintesis genetik imunoglobulin. Ejen kemoterapi yang digunakan adalah alkali klorambucil and bendamustine dalam kombinasi dengan rituximab, dan analog purin deoxycoformycin, chlorodeoxyadenosine atau fludarabin. Bagi pesakit yang cergas, gabungan antara siklofosfamid, fludarabin and rituximab biasanya disyorkan. Secara monoterapi, alemtuzumad yang disintesis, antibodi anti-CD52, digunakan dalam konteks imunoterapi. Oleh kerana leukemia limfositik kronik adalah penyakit sistemik, radiasi terapi hanya dianggap tempatan untuk limfoma besar, sementara sumsum tulang or pemindahan sel stem dilakukan secara eksklusif untuk refraktori (tidak dapat dikendalikan) atau CLL kambuh awal kerana kadar kematian yang tinggi. Di samping itu, menyokong langkah-langkah (penggantian sel darah dengan kepekatan sel merah atau platelet, antibiotik) mungkin ditunjukkan dalam leukemia limfositik kronik untuk mencegah komplikasi.

Prospek dan prognosis

Pesakit dengan leukemia limfositik kronik selalunya mempunyai penyakit tanpa gejala selama beberapa tahun. Leukemia boleh menjalani kursus jinak sehingga 20 tahun tanpa ada kesan buruk kesihatan kesan. Ini membawa kepada penyebaran secara beransur-ansur kanser darah dalam organisma. Penyakit ini sering berkembang dalam jangka masa yang panjang dengan hanya sedikit peningkatan gejala. Hanya beberapa pesakit yang mengalami penyakit ini dengan cepat, di mana dalam beberapa bulan setelah bermulanya leukemia, limfosit meningkat sehingga rawatan dimulakan. Atas sebab ini, ia hampir selalu dijumpai pada tahap perkembangan yang sangat lewat dan tidak dapat dirawat sehingga saat itu. Walau bagaimanapun, masa diagnosis sangat penting untuk penyembuhan. CLL kemudian ditemui, semakin teruk prognosisnya. Di samping itu, orang tua yang berusia lebih dari 70 tahun sering mengalami leukemia limfositik kronik. Oleh kerana usia lanjut, pesakit biasanya mempunyai penyakit lain yang menyebabkan kelemahan umum sistem imun dan pengurangan prospek penyembuhan. Selain itu, jika limfosit sudah ada di sumsum tulang atau jika sudah ada pembesaran hati atau limpa, prospek penyembuhan semakin teruk.

pencegahan

Kerana penyebab kelainan kromosom yang mendasari leukemia limfositik kronik belum dapat ditentukan, penyakit ini tidak dapat dicegah. Walau bagaimanapun, pelarut organik dan kelaziman keluarga (kekerapan penyakit) dipertimbangkan faktor-faktor risiko berkenaan dengan manifestasi CLL.

Susulan

Leukemia limfositik kronik memerlukan tindak lanjut jika pesakit dapat keluar tanpa gejala. Jika tidak, dia mesti meneruskan rawatan sehingga tanpa gejala. Pesakit bebas simptom dengan leukemia limfositik kronik harus hadir kepada doktor yang merawat untuk ujian sel darah pada selang waktu tiga hingga enam bulan. Sebab untuk tutup pemantauan kemungkinan berulang. Untuk mengesan dan mendokumentasikan kesan rawatan, pemeriksaan fizikal untuk tanda-tanda khas kambuh adalah salah satu perkara berguna yang perlu dilakukan semasa tindak lanjut dari mereka yang terjejas. Di samping itu, ujian darah dan sumsum tulang dilakukan untuk leukemia limfositik kronik. Sekiranya terdapat keraguan, prosedur pencitraan seperti ultrasound dan tomografi komputer juga dapat memberikan maklumat mengenai keadaan semasa. Memang, jika berlaku kambuh, hanya transplantasi sel stem darah, imunoterapi sel dan perencat kinase boleh tolong. Seorang pesakit yang bersetuju semasa tindak lanjut untuk mengambil bahagian dalam ujian klinikal untuk leukemia limfositik kronik akan terdedah kepada kaedah makmal tertentu. Contohnya, dia akan mengalami ujian tindak balas imunofenotip atau rantai polimerase. Ini dapat mengesan jumlah sel darah degenerasi terkecil dalam organisma. Tahap dan intensiti langkah-langkah penjagaan selepas itu juga bergantung pada penyakit lain yang dihidap oleh pesakit sebelumnya. Sekiranya pesakit secara umum baik kesihatan, langkah-langkah susulan mungkin kurang kerap daripada kes penyakit sebelumnya yang mempengaruhi umum keadaan.

Inilah yang boleh anda buat sendiri

Leukemia limfositik kronik biasanya tidak menyebabkan simptom untuk waktu yang lama, jadi pesakit dapat melakukan aktiviti harian mereka seperti biasa. Aktiviti sukan juga masih boleh dilakukan, tetapi had prestasi individu tidak boleh dilebihi. Kerana peningkatan risiko jangkitan, orang yang terjejas harus menghindari perjalanan ke kawasan tropika. Vaksinasi pelindung dengan vaksin hidup boleh memberi pengaruh negatif terhadap penyakit ini, tetapi tahunan selesema vaksinasi dengan vaksin mati disyorkan. Bersenam secara teratur, lebih baik di udara segar, dan sihat, vitamin-rich diet mengukuhkan sistem imun dan mengurangkan kerentanan terhadap jangkitan. Terutama semasa sejuk musim, orang harus mengelakkan orang ramai dan penekanan khusus harus diberikan pada mencuci tangan secara berkala dan menyeluruh. Mencuci buah dan sayur-sayuran dengan teliti dapat mengurangkan jumlah makanan yang ditelan kuman, dan mengelakkan produk tenusu yang tidak dipasteurisasi dapat mengurangkan risiko listeriosis jangkitan. Sekiranya, walaupun terdapat langkah berjaga-jaga, gejala penyakit berjangkit seperti demam, cirit-birit atau masalah pernafasan muncul, rawatan perubatan segera disyorkan. Semasa dan selepas rawatan kemoterapi, perlindungan terhadap jangkitan dan kawalan cepatnya sangat penting. Leukemia limfositik kronik juga boleh mempengaruhi jiwa: Maklumat yang tepat, perbualan dengan keluarga dan rakan, atau pertukaran dalam kumpulan sokongan dapat membantu menerima dan mengatasi penyakit dengan lebih baik.