Sel berbulu leukemia mewakili penyakit malignan B yang sangat perlahan limfosit. Ia tergolong dalam limfoma bukan Hodgkin. Biasanya, bentuk ini leukemia dapat dirawat dengan baik dengan penggunaan agen kemoterapi.
Apa itu leukemia sel berbulu?
Di sel berbulu leukemia, merosot B limfosit hadir, dan percambahan mereka yang tidak terkawal membawa kepada pemusnahan secara beransur-ansur sumsum tulang. Sel stem normal dari sumsum tulang terlantar dalam proses ini. Akibatnya, lebih sedikit sel hematopoietik, yang terdiri daripada erythrocytes, leukosit and platelet, boleh dibentuk. Anemia dan melemahnya sistem imun hasil. Secara keseluruhan, leukemia sel berbulu sangat jarang berlaku, dengan kejadian rata-rata sekitar tiga per juta orang. Lelaki empat hingga lima kali lebih mungkin menghidap penyakit ini daripada wanita. Penyakit ini biasanya berlaku pada usia pertengahan. Dengan pengecualian kanak-kanak, bagaimanapun, usia apa pun dapat dipengaruhi. Leukemia sel berbulu berasal dari B yang diubahsuai secara genetik limfosit. Limfosit B adalah jenis leukosit khas. Mereka bertanggungjawab untuk pembentukan antibodi sebagai sebahagian daripada reaksi imun. Limfosit B yang diubah secara ganas membentuk proses plasma seperti pinggiran yang muncul seperti rambut. Kerana kenyataan ini, sel yang terkena dipanggil rambut sel. Sejak rambut sel berkembang biak secara tidak terkawal, ia disebut sebagai leukemia sel rambut. rambut leukemia sel tergolong dalam apa yang disebut limfoma bukan Hodgkin. Ini adalah kumpulan penyakit yang heterogen yang dicirikan oleh percambahan limfosit. Tidak seperti Penyakit Hodgkin, limfoma ini tidak membentuk sel-sel Sternberg-Reed multinuklear, yang dicirikan oleh penggabungan beberapa sel Hodgkin (limfosit degenerasi). Dalam kes leukemia sel berbulu, ia adalah subkelompok limfoma bukan sel Hodgkin sel B. Secara keseluruhan, leukemia sel berbulu adalah penyakit yang sangat perlahan yang dapat ditindas dengan baik dengan rawatan dengan agen kemoterapi. Jangka hayat normal dicapai dengan terapi.
Punca
Penyebab leukemia sel berbulu sebahagian besarnya tidak diketahui. Ia disyaki bahawa racun serangga atau racun herba mungkin berperanan, antara faktor lain. Pengaruh dari glyphosate, yang digunakan dalam pengendalian rumpai, juga sedang dibincangkan. Walau apa pun, mutasi dalam BRAF gen pada kromosom 7 telah dikesan. Walau bagaimanapun, ini bukan kongenital tetapi memperoleh mutasi somatik yang mungkin timbul dalam konteks peningkatan kadar pembahagian sel limfosit B dan pendedahan kepada bahan mutagenik. Walau bagaimanapun, mutasi yang sesuai juga boleh berlaku secara spontan.
Gejala, keluhan, dan tanda
Leukemia sel berbulu klasik dicirikan oleh pengurangan jumlah semua darah-membentuk sel (pancytopenia) akibat daripada pemusnahan lambat sumsum tulang. Ini dapat dilihat oleh kepekatan rendah erythrocytes, leukosit, dan platelet. Kekurangan erythrocytes (merah darah sel) membawa kepada anemia bersama keletihan, kelemahan dan kelemahan umum. Yang rendah kepekatan of leukosit (putih darah sel) juga dipanggil leukopenia. Ini menyebabkan peningkatan kerentanan terhadap jangkitan kerana sel darah putih adalah sel-sel imun yang sebenarnya. Akhirnya, kekurangan platelet (trombositopenia) membawa kepada peningkatan kecenderungan untuk berdarah. Walau bagaimanapun, hanya 10 hingga 20 peratus individu yang terkena, peningkatan leukosit juga diperhatikan. Gejala lain mungkin termasuk pembesaran limpa (splenomegali) dan pembesaran hati (hepatomegali). Dalam kes yang lebih jarang berlaku, gejala yang lebih teruk seperti vaskular keradangan, perubahan tulang, dan simptomologi B dengan demam, berpeluh malam, dan penurunan berat badan dilihat. Walau bagaimanapun, pasti ada kursus asimtomatik pada awal proses penyakit.
Diagnosa
Ujian darah paling sesuai untuk mendiagnosis leukemia sel berbulu. Ini biasanya mengesan sel-sel berbulu khas. Selanjutnya, kepekatan rendah eritrosit, leukosit, dan platelet biasanya dikesan. Walau bagaimanapun, dalam beberapa pesakit, tahap leukosit meningkat. Peningkatan eritrosit yang tidak matang dan eritrosit dengan saiz yang berbeza juga diperhatikan. Biasanya, semua eritrosit mempunyai ukuran yang hampir sama.
Komplikasi
Leukemia sel berbulu menyebabkan pesakit mengalami teruk keletihan dan kelemahan umum. Dalam kebanyakan kes, daya tahan pesakit juga menurun, sehingga aktiviti harian dan aktiviti sukan tertentu tidak lagi dapat dilakukan dengan mudah. Akibatnya, kualiti hidup menurun dengan sangat tinggi dan keluhan dan mood psikologi juga berlaku. Orang yang terjejas juga mudah terkena pelbagai keradangan dan jangkitan akibat leukemia sel berbulu dan dengan itu menjadi lebih kerap sakit. The kecenderungan pendarahan juga sangat meningkat, sehingga orang yang terkena itu mengalami pendarahan yang teruk walaupun cedera ringan. Dalam beberapa kes, pendarahan juga boleh berlaku secara spontan dan tanpa sebab tertentu. Kehidupan seharian juga menjadi lebih sukar bagi pesakit oleh leukemia sel berbulu. Berat badan dan teruk demam terus berlaku. Pada waktu malam terdapat peluh dan tidak sesak nafas. Dalam keadaan terburuk, pesakit mungkin mati akibat gejala leukemia sel berbulu jika tiada rawatan penyakit ini berlaku. Leukemia sel berbulu dirawat dengan bantuan kemoterapi. Dalam kebanyakan kes, perjalanan penyakit ini positif sekiranya kanser didiagnosis pada peringkat awal. Walaupun selepas rawatan, pesakit mesti menjalani pelbagai pemeriksaan.
Bilakah seseorang harus berjumpa doktor?
Kerana leukemia sel berbulu boleh membawa hingga gejala yang serius dan mengancam nyawa, penyakit ini harus selalu diperiksa dan dirawat oleh doktor. Sebagai peraturan, doktor harus berjumpa sekiranya orang yang terkena menderita kekal keletihan dan kelonggaran. Keluhan ini tidak dapat diatasi dengan tidur yang mencukupi Kelemahan umum juga berlaku, sehingga daya tahan orang yang terkena juga berkurang kerana leukemia sel berbulu. Seorang doktor juga harus berjumpa sekiranya terdapat peningkatan kecenderungan untuk berdarah. Mereka yang terjejas menderita pendarahan teruk walaupun dari luka sederhana dan kecil, dan ini tidak berhenti dengan mudah. Begitu juga, peningkatan kerentanan terhadap jangkitan juga dapat menunjukkan leukemia sel berbulu. Dalam kes ini, keradangan dan jangkitan berlaku lebih kerap. Selanjutnya, a peluh malam atau penurunan berat badan yang kuat menunjukkan leukemia sel rambut dan juga harus diperiksa. Sebagai peraturan, diagnosis boleh dibuat oleh doktor umum atau pakar pediatrik. Rawatan selanjutnya dilakukan oleh pakar.
Rawatan dan terapi
Leukemia sel berbulu dapat diubati dengan baik kemoterapi. Dalam lebih daripada 90 peratus kes, terdapat pengampunan lengkap atau sekurang-kurangnya sebahagian daripada sel-sel yang berpenyakit. Kononnya sitostatik berdasarkan analog purin digunakan sebagai agen kemoterapi. Sitostatik mencegah percambahan sel yang lebih jauh. Analog purin dimasukkan ke dalam DNA inti sel dan bukan purin. Oleh itu, mereka mencegah pembahagian sel yang lebih jauh. Sebelum terapi dengan analog purin, interferon digunakan untuk menguatkan sistem imun. Secara keseluruhan, ini terapi dapat memusnahkan sel-sel yang berpenyakit dan mengalahkannya kanser. Walau bagaimanapun, perkembangan berulang mungkin jika tidak semuanya kanser sel telah dibunuh. Kerana pertumbuhan yang perlahan, kekambuhan ini dapat berlaku walaupun setelah beberapa tahun. Tetapi pengulangannya juga dapat dikawal dengan baik dengan bantuan kemoterapi. Dalam terapi klasik, pesakit biasa menerima infusi berterusan selama tujuh hari 14 jam. Hari ini, rawatan berlangsung selama lima hari dengan infusi 2 jam setiap hari. Seperti yang telah disebutkan sebelumnya, lebih dari 90 persen pesakit menanggapi rawatan ini. Pada masa yang sama, tidak ada tanda-tanda berulang dijumpai di lebih 80 peratus mereka yang terjejas, bahkan setelah lebih dari lima tahun. Dalam varian khas leukemia sel berbulu dengan peningkatan jumlah leukosit, monoklonal antibodi juga diberikan sebagai tambahan kepada rawatan dengan interferon dan analog purin. Di sini juga, rawatan biasanya berjaya. Pada masa lalu, limpa sering dikeluarkan dengan hasil pengampunan yang sangat baik. Kerana prognosis yang sangat baik dengan kemoterapi, splenektomi biasanya tidak lagi dilakukan hari ini.
Prospek dan prognosis
Tinjauan selepas diagnosis leukemia sel berbulu boleh dianggap baik. Beberapa kajian jangka panjang telah dilakukan oleh para saintis. Menurut ini, 70 peratus daripada semua penderita dapat meneruskan kehidupan mereka secara normal selepas rawatan. Faktor penentu untuk hasil positif adalah individu menanggapi rawatan tersebut. Untuk ini berlaku, tanda khas leukemia sel berbulu mesti mereda secara kekal dan tidak hanya sebahagian. Varian leukemia sel berbulu (HZL-V) mesti dibezakan dari ini. Ia tidak bertindak balas terhadap banyak terapi. Sekiranya pesakit menghidapinya, mesti diasumsikan secara statistik bahawa mereka akan hidup dalam waktu yang singkat. Setelah penyakit awal dan menyelesaikan gejala, penting untuk mendiagnosis kambuh secepat mungkin. Oleh kerana leukemia sel berbulu bersifat kronik, ia boleh merebak berulang kali. Tidak ada data yang dapat digunakan untuk jangka masa yang berkaitan dengan risiko yang berlebihan. Sebaliknya, setelah menyelesaikan gejala awal, penyakit ini tidak pernah berulang pada banyak individu yang terkena. Darah dan ultrasound peperiksaan hendaklah dilakukan secara berkala. Pada mulanya, sampel badan harus diperiksa setiap empat minggu, dan kemudian sekurang-kurangnya setiap enam bulan. Jaringan penjagaan pencegahan yang ketat mendorong penyatuan semula ke dalam kehidupan seharian dan meminimumkan risiko berulang.
pencegahan
Pada masa ini tidak ada cadangan untuk pencegahan langkah-langkah terhadap leukemia sel berbulu.
Penjagaan susulan
Dalam kebanyakan kes leukemia sel berbulu, pesakit tidak mempunyai pilihan khusus untuk rawatan lanjutan kerana penyakit ini tidak dapat dirawat sepenuhnya. Terapi sepanjang hayat mungkin diberikan, walaupun jangka hayat pesakit masih berkurang dengan penyakit ini. Secara umum, diagnosis awal leukemia sel berbulu selalu memberi kesan positif pada perjalanan penyakit selanjutnya, sehingga fokus dalam penyakit ini adalah pada pengesanan awal. Rawatan itu sendiri biasanya dilakukan dengan bantuan pelbagai dadah. Pesakit harus selalu memperhatikan dos yang betul dan juga pengambilan yang kerap. Begitu juga, pemeriksaan doktor secara berkala dan berterusan sangat penting untuk mengawal gejala penyakit dengan betul. Walaupun simptomnya reda, pemeriksaan berkala oleh doktor tetap harus dilakukan. Penderita memerlukan pertolongan dan kasih sayang serta sokongan keluarga dan rakan karib dalam memerangi barah akibat leukemia sel berbulu. Ini juga dapat mengurangkan kemurungan atau gangguan psikologi yang lain. Selalunya, hubungan dengan pesakit lain mempunyai kesan positif terhadap perjalanan leukemia sel berbulu.
Apa yang anda boleh buat sendiri
Leukemia sel berbulu yang didiagnosis bukanlah penyakit untuk rawatan diri. Terapi harus disertai oleh pakar onkologi. Pilihan pertama dalam kes ini biasanya kemoterapi. Namun, kerana kemoterapi bukan tanpa kesan sampingan, pesakit boleh mengambil sejumlah langkah-langkah untuk mengurangkan gejala yang menyertainya dan meningkatkan peluang mereka untuk sembuh. Pada prinsipnya, sistem imun harus dikuatkan, kerana tubuh mudah terkena penyakit berjangkit semasa barah. Sistem imun yang berfungsi dengan baik memerlukan keseimbangan diet kaya dengan zat penting dengan banyak buah dan sayur segar serta pengambilan cecair yang mencukupi dalam bentuk air mineral pegun atau tanpa gula teh herba. Ini juga seimbang keseimbangan asid-asas. Yang ada hiperasiditas - seperti kebanyakan orang di dunia Barat - akan mempromosikan proses keradangan di dalam badan. Di samping itu, senaman - lebih baik di udara segar - merangsang metabolisme dan limfa aliran. Ini membolehkan badan menyahtoksin dengan lebih mudah dan mengurangkan tekanan. tekanan pengurangan juga harus diambil kira: rehat kecil dan latihan kesedaran dapat dimasukkan ke dalam rutin harian dengan sangat baik. Begitu juga, tidur yang cukup mempunyai kesan stabil pada sistem imun. Untuk lebih menyokong badan, sementara terapi mikronutrien dalam bentuk pemakanan tambahan juga boleh membantu. Ini memberi tubuh penting mineral dan meningkatkan pertahanan badan. Rawatan dengan akupunktur or akutekanan dapat membantu melawan gejala seperti loya and muntah.
