Lichen sclerosus mewakili penyakit jarang kulit bersama keradangan-perubahan berkaitan dalam tisu penghubung, penyebabnya dianggap sebagai ketidakaturan peraturan sistem imun. Wanita pada amnya 5 hingga 10 kali lebih mungkin terkena lichen sclerosus daripada lelaki.
Apa itu lichen sclerosus?
Lichen sclerosus adalah nama yang diberikan kepada keradangan kronik yang jarang berlaku tisu penghubung penyakit yang disangka berpunca daripada disregulasi sistem imun (penyakit autoimun). Lichen sclerosus biasanya muncul di kawasan genital, lebih jarang di kawasan extragenital seperti tangan, lengan atau punggung (sekitar 10-15%). Semasa pada wanita terutamanya labia (labia majora), clitoris, clitoral prepuce dan juga kawasan perianal (wilayah sekitar anus/dubur.) terjejas, pada lelaki lichen sclerosus menampakkan diri pada prepuce (praeputium), glans zakar dan hanya kadang-kadang di kawasan perianal. Ciri khas lichen sclerosus adalah seperti porselin, putih kulit perubahan warna dengan penebalan reaktif epidermis (keratinisasi) yang disebabkan oleh sklerosis (keradangan-penyebaran yang disebabkan) dari yang mendasari tisu penghubung. Akibat atrofi sklerotik (penipisan tisu) kawasan yang terjejas di kulit, (semula jadi/physiological phimosis) (penyempitan kulup) boleh terjadi pada lelaki dan pengecutan labia atau kelentit pada wanita, yang membawa kepada kesakitan semasa hubungan seksual. Pruritus (gatal-gatal), uretra menahan dengan kencing yang menyakitkan, dan stenosis faraj adalah kemungkinan gejala lain dari lichen sclerosus.
Punca
Etiologi lichen sclerosus sebahagian besarnya tidak dapat dijelaskan sehingga kini. Genesis penyakit multifaktorial disyaki terdapat kecenderungan genetik, walaupun tidak ada kelompok keluarga yang diamati. Kemungkinan besar, lichen sclerosus disebabkan oleh ketidakaturan peraturan sistem imun (penyakit autoimun). Dalam beberapa kajian, kereaktifan terhadap ECM1, protein matriks ekstraselular, dapat dikesan dalam serum mayoritas pesakit yang terkena. Masih belum diketahui faktor mana yang mencetuskan proses tidak teratur ini. Trauma (termasuk penderaan seksual, menggaru) dianggap sebagai faktor pencetus yang mungkin. Selain itu, lichen sclerosus dikaitkan dalam hampir 30 peratus kes dengan yang lain penyakit autoimun seperti Hashimoto's thyroiditis, Taip 1 kencing manis melitus, asma, lupus erythematosus, autoimun gastritis, pekeliling keguguran rambut (alopecia areata), dan vitiligo (penyakit bintik putih). Begitu juga, Borrelia (bakteria menyebabkannya Lyme penyakit) dibincangkan sebagai pencetus penyakit untuk lichen sclerosus.
Gejala, keluhan, dan tanda
Lichen sclerosus biasanya dapat dilihat pada remaja dan orang dewasa yang terkena gatal-gatal episodik atau membakar dan menyengat di kawasan kemaluan. Sebagai tambahan, perubahan kulit mungkin berlaku yang pada awalnya menyerupai jangkitan kulat di bahagian luar. Masalah semasa hubungan seksual, terutamanya semasa penembusan, juga merupakan ciri. Pada sesetengah wanita, rasa sakit yang kuat timbul di kawasan intim setelah hubungan seksual. Ini mungkin berlangsung selama beberapa hari dan dikaitkan dengan pundi kencing masalah, kesakitan and keradangan. Pada lelaki, plak putih seperti lendir terbentuk di kawasan zakar dan mempunyai bau yang tidak menyenangkan. Menyakitkan luka kulit boleh terbentuk, pertama kali muncul di kulup dan kemudian merebak ke kelenjar dan seluruh zakar. Pada kanak-kanak, lichen sclerosus dapat dilihat oleh kemerahan simetri pada alat kelamin. Gejala penyakit biasanya muncul secara tiba-tiba dan meningkat dalam intensiti ketika penyakit itu berkembang. Akhirnya, teruk kesakitan dan ketara perubahan kulit menghadirkan diri. Sekiranya lichen sclerosus dirawat lebih awal, gejala biasanya mereda selepas beberapa hari hingga beberapa minggu. Sekiranya mencukupi terapi tidak diberikan, bisul dan parut boleh berkembang di kawasan yang terjejas.
Diagnosis dan kursus
Kecurigaan awal lichen sclerosus biasanya berpunca dari gejala ciri (terutamanya seperti parcelain, parut kulit putih) dan pemeriksaan ginekologi dengan kolposkop (mikroskop untuk memeriksa vagina dan serviks). Diagnosis disahkan oleh a biopsi (sampel diambil dari kawasan kulit yang terkena dengan silinder pukulan) dengan analisis histologi (tisu halus) berikutnya. Penemuan histologi juga berfungsi untuk mengecualikan degenerasi malignan dan membezakan lichen sclerosus daripada penyakit yang sebanding seperti mikosis genital atau sirkitritik scleroderma (juga morfea). Sebagai penyakit kronik, lichen sclerosus tidak dianggap dapat disembuhkan dan berkembang dalam kambuh, dengan selang tanpa gejala antara kambuh. Sekiranya tidak dirawat, lichen sclerosus membawa kepada atrofi, pruritus kronik, dan synechiae (lekatan lapisan tisu) dan bahkan degenerasi kawasan kulit yang terjejas.
Komplikasi
Kerana penyakit ini, pesakit mengalami pelbagai gejala, yang semuanya sangat tidak menyenangkan dan boleh membawa kepada kualiti hidup yang berkurang. Mereka yang terkena mengalami gatal dan gatal luka. Penyembuhan luka juga ditangguhkan oleh penyakit ini, sehingga jangkitan atau keradangan dapat terjadi lebih kerap. Kesakitan semasa membuang air kecil juga tidak biasa. Ini adalah membakar dan tidak jarang membawa kepada ketidakselesaan psikologi atau kemurungan. Juga tidak jarang berlaku pendarahan pada kulit. Pada lelaki, penyakit ini juga boleh menyebabkan ketidakselesaan pada alat kelamin dan terutama pada kulup. Ini juga boleh membawa kepada sekatan dalam hubungan seksual. Rawatan penyakit ini biasanya dilakukan dengan bantuan ubat. Komplikasi biasanya tidak berlaku dan penyakit ini positif. Walau bagaimanapun, wabak baru penyakit ini tidak dikurangkan dengan rawatannya. Jangka hayat orang yang terlibat tidak dikurangkan. Begitu juga, orang yang terjejas mesti menahan diri daripada menggunakan pelbagai produk penjagaan untuk menstabilkan kulit di kawasan yang terjejas.
Bilakah seseorang harus berjumpa doktor?
Keabnormalan di kawasan genital pada kebiasaannya merupakan petunjuk penyakit yang ada. Lawatan ke doktor adalah wajar sekiranya gejala yang ada berterusan tanpa henti selama beberapa hari atau minggu. Sekiranya gejala meningkat intensiti atau menjadi lebih meluas, lawatan ke doktor diperlukan dengan segera. Sekiranya terdapat kesakitan atau a membakar sensasi pada kulit, doktor diperlukan. Sekiranya gatal atau luka terbuka, berunding dengan doktor diperlukan. Patogen and kuman boleh memasuki organisma melalui tempat terbuka luka dan menyebabkan penyakit selanjutnya. Dalam kes yang teruk, ada risiko darah keracunan dan seterusnya mengancam nyawa keadaan. Oleh itu, lawatan ke doktor adalah wajar sekiranya berlaku nanah, demam atau perasaan tidak senang secara umum. Sekiranya rasa sakit timbul selepas hubungan seksual, ini harus diperhatikan. Sekiranya terdapat lapisan lendir atau bau badan yang tidak menyenangkan di kawasan intim, lawatan ke doktor adalah perlu. Kemerahan kulit, bengkak atau pendarahan harus diperiksa dan dirawat. Sekiranya wanita mengalami penyelewengan dalam kitaran haid mereka, doktor harus berunding. Sekiranya disfungsi seksual berlaku pada lelaki atau wanita, doktor harus berunding. Begitu juga, jika seorang lelaki melihat perubahan pada kulup. Sekiranya bisul atau parut berkembang, pemerhatian harus dibincangkan dengan doktor.
Rawatan dan terapi
Terapeutik langkah-langkah untuk lichen sclerosus bertujuan terutamanya untuk mengurangkan gejala. Untuk tujuan ini, kortikosteroid topikal yang digunakan sangat kuat (termasuk clobetasol propionat) secara amnya digunakan sebagai sebahagian daripada kejutan terapi dengan dos awal yang tinggi. Pilihan terapi lain adalah rawatan dengan antagonis calcineurin seperti pimecrolimus or tacrolimus untuk imunosupresi. Walaupun atrofi maju tidak dapat dibalikkan oleh ini dadah, perkembangan penyakit ini diperlahankan dan dalam kes terbaik dihentikan. Manakala keberkesanan yang diandaikan sebelumnya testosteron belum terbukti, topikal progesteron rawatan untuk lichen sclerosus sedang diuji dalam ujian klinikal. Di samping itu, mengandungi lemak krim (air- krim dalam minyak), salap atau minyak disyorkan untuk penjagaan tambahan kawasan kulit yang terjejas serta penstabilan penghalang kulit sambil mengelakkan mandi yang menjengkelkan losyen, sabun atau minyak wangi. Sekiranya penyakit berjangkit juga ada, ini harus diperlakukan dengan sewajarnya anti-jangkitan terapi (Termasuk antijamur or antibiotikSedangkan pada wanita proses keradangan hanya dapat dikawal dan dihalang, dan sekarang ini dilakukan pembedahan langkah-langkah seperti vulvectomy atau cangkokan kulit tidak digunakan kerana kadar berulang yang tinggi, pada lelaki dengan lichen sclerosus dan kehadiran (semula jadi/physiological phimosis) sunat (sunat) digunakan dalam kebanyakan kes, di mana penyakit ini sering dapat dihentikan.
Prospek dan prognosis
Lichen sclerosus adalah penyakit kronik - terutamanya pada kanak-kanak perempuan dan wanita - yang tidak dapat disembuhkan dalam kebanyakan kes. Oleh itu, ini adalah sepanjang hayat dan hanya gejala khas penyakit yang dapat diatasi dengan terapi yang disesuaikan. Rawatan lebih awal dimulakan, semakin mudah untuk mengawal penyakit. Sekiranya lichen sclerosus didiagnosis lewat, terapi terbukti lebih sukar, kerana dalam kebanyakan kes komplikasi seperti lekatan dalaman telah berlaku. Hingga kini, tidak ada penawar yang mungkin dilakukan, terutama pada wanita dewasa. Pada kanak-kanak lelaki dan juga lelaki sebagai penawar sunat boleh difikirkan. Pada dasarnya, lichen sclerosus adalah penyakit jinak. Walaupun begitu, risiko mengembangkan kulit kanser dinaikkan. Atas sebab ini, mereka yang terjejas harus berkunjung ke pakar dermatologi mereka secara berkala agar perubahan ganas pada kulit dikesan dan dirawat pada peringkat awal. Pilihan rawatan semasa tidak memberi kesan yang sama pada semua pesakit, itulah sebabnya tahap penderitaan umum sangat berbeza dari pesakit ke pesakit. Pengurusan kawasan kulit yang terjejas dengan teliti semasa dan di luar episod penyakit sangat penting untuk prognosis yang baik.
pencegahan
Kerana penyebab dan faktor pencetus lichen sclerosus belum dapat ditentukan, penyakit ini tidak dapat dicegah. Walau bagaimanapun, bentuk tertentu lichen sclerosus (termasuk varian hiperplastik) dianggap tidak berkaitan dengan jangkitan faktor-faktor risiko untuk degenerasi malignan (karsinoma sel squamous), itulah sebabnya mengapa individu yang terjejas, terutama wanita, harus menjalani pemeriksaan perubatan secara berkala.
Susulan
. langkah-langkah rawatan selepas bersalin bergantung pada penyakit kulit sebagai peraturan yang sangat bergantung pada penyakit yang tepat, sehingga biasanya tidak ada ramalan umum yang dapat dibuat. Perkara yang sama berlaku untuk penyakit lichen sclerosus: lebih awal penyakit ini dikesan dan dirawat oleh doktor, semakin baik perjalanannya lebih jauh, itulah sebabnya orang yang terkena harus berjumpa doktor pada gejala dan tanda pertama. Penjagaan susulan memberi tumpuan kepada pengukuhan sistem imun yang lemah dan seterusnya memajukan proses pemulihan. Relaksasi senaman dapat membantu, begitu juga dengan mengelakkan tekanan. Kebersihan yang tinggi boleh memberi kesan positif kepada penyakit ini. Dalam kebanyakan kes, rawatan dijalankan dengan menggunakan krim or salap dan mengambil ubat. Orang yang terjejas harus memperhatikan penggunaan biasa dan juga dos yang betul untuk mengurangkan gejala secara kekal. Dalam konteks ini, pemeriksaan berkala oleh doktor sangat penting.
Apa yang anda boleh buat sendiri
Dalam rawatan lichen sclerorus, fokusnya adalah untuk mengurangkan gejala. Untuk tujuan ini, sebagai tambahan kepada pelbagai ubat, penggunaan rumah tangga dan ubat semula jadi yang konservatif, serta beberapa langkah pertolongan diri. Langkah yang paling penting adalah untuk mencegah serangan. Ini dicapai dengan mengenali dan mengelakkan kemungkinan penyebab dan pencetus. Perubahan dalam diet sangat penting. Pesakit harus bercakap kepada pakar mengenai perkara ini dan juga berjumpa dengan pesakit lain. Dengan cara ini, dapat ditentukan dengan cepat pencetus individu mana yang ada. Orang yang menderita lichen sclerosus harus mengekalkan gaya hidup sihat secara keseluruhan. Bersenam secara teratur, cukup tidur, mengelakkan tekanan dan langkah-langkah lain yang menguatkan sistem imun dapat mengurangkan gejala penyakit kulit yang jarang berlaku ini. Oleh kerana bentuk tertentu lichen sclerosus membawa peningkatan risiko kanser, mereka yang terjejas harus menjalani pemeriksaan perubatan secara berkala. Dianjurkan untuk berkonsultasi dengan pakar pada peringkat awal dan melakukan terapi yang sesuai dengannya. Mengiringi langkah-langkah yang disebutkan di atas mesti dilakukan secara berkala untuk mengelakkan serangan dan keluhan yang berkaitan.
