Limfangioma adalah malformasi vaskular jinak. Ia adalah penyakit ketumbuhan limfatik kapal yang berlaku agak jarang.
Apa itu limfangioma?
Lymphangiomas berhutang nama mereka di tempat asal mereka, iaitu limfatik kapal. Rakan malformasi vaskular di darah sistem adalah apa yang disebut hemangioma. Limfangioma dibahagikan kepada tiga kelas yang berbeza:
- Limfangioma kavernosa (lymphangioma cavernosum) biasanya berlaku di wajah, di bawah ketiak, lengan atau kaki.
- Kapilari limfangioma (limfangioma circumscriptum) dijumpai terutamanya di kulit dan membran mukus mulut dan bibir. Bentuk ini juga boleh muncul di kawasan kemaluan atau di pangkal paha.
- Kecacatan vaskular di satu atau lebih laman web di leher, tekak, axillae, atau mediastinum kemungkinan besar adalah limfangioma sista. Ini juga dikenali sebagai lymphangioma cysticum atau hygroma cysticum colli.
Kadang-kadang, bentuk keempat juga dijelaskan dalam literatur perubatan. Gigantisme limfangiomatik ini serupa dengan penampilannya elephantiasis, pembesaran bahagian badan yang tidak normal disebabkan oleh kesesakan limfa.
Punca
Asal limfangioma yang tepat masih belum jelas. Agaknya, malformasi vaskular didasarkan pada malformasi warisan sistem limfa. Asas untuk penyakit kemudian mungkin diletakkan pada awal bulan kedua mengandung. Di mesoderm, lapisan kuman tengah, salah perbezaan kemudian berlaku pada pesakit yang terkena. Rupa-rupanya, limfangioma timbul dari outpouching sistem vena dan limfa. The jugular vena, kedua-dua urat iliaka dan urat mesenterik di bahagian bawah abdomen sangat terjejas. Biasanya, hubungan terbentuk antara sistem limfa dan sistem vena untuk membolehkan limfa untuk mengalirkan ke dalam urat. Walau bagaimanapun, pada pesakit dengan limfangioma, hubungan ini sebahagiannya tidak ada. Akibatnya, limfa tidak dapat mengalirkan dan melebarkan limfa kapal berlaku. Ini juga dikenali sebagai limfangiectasia. Tumor yang kemudian terbentuk dalam pelebaran ini terdiri daripada pelbagai struktur tisu seperti sista. Ini diisi dengan cecair proteinaceous yang mengandungi banyak granulosit eosinofilik.
Gejala, keluhan, dan tanda
Lymphangioma biasanya pertama kali muncul pada awal zaman kanak-kanak. Dalam hampir 90 peratus daripada semua kes, malformasi vaskular muncul sejurus selepas kelahiran, tetapi selewat-lewatnya pada usia lima tahun. Dalam kebanyakan kes, tumor dijumpai di leher atau di tengkuk leher. Dalam 20 peratus kes, ia terletak di bawah ketiak. Bahagian badan yang lain jarang terjejas. Walau bagaimanapun, tumor jinak juga boleh berlaku di mediastinum, menangis, perikardium, vulva, zakar, pangkal paha, tulang, pankreas, ovari atau sepanjang bahagian perut yang selebihnya. Dalam kebanyakan kes, limfangioma berwarna terang atau kulit berwarna. Walau bagaimanapun, pendarahan sering dijumpai di rongga limfangioma kavernosa. Di kawasan ini, limfangioma kemudian menjadi lebih gelap dan kelihatan kebiruan hingga ungu. Semasa kapilari limfangioma cenderung muncul kerana vesikel kecil, hygroma kistik dan terutamanya gigantisme limfangiomatous boleh menyebabkan pertumbuhan yang lebih besar. Bergantung pada ukuran dan lokasinya, malformasi vaskular juga dapat menggantikan organ lain dan menyebabkan gejala perpindahan yang sesuai. Contohnya, penyempitan saluran udara boleh menyebabkan bernafas kesukaran, sukar menelan, atau postur paksa kepala.
Diagnosis dan perjalanan penyakit
Diagnosis selalu dimulakan dengan pengambilan pesakit dengan berhati-hati sejarah perubatan. Bahagian proses diagnostik ini juga disebut sebagai sejarah perubatan. Ini diikuti oleh a pemeriksaan fizikal. Walau bagaimanapun, untuk membezakan limfangioma dengan tidak normal dari kelainan kapal yang lain, ultrasound pemeriksaan (sonografi) mesti dilakukan. The ultrasound juga memeriksa sama ada struktur organ atau tisu lain disekat atau dipindahkan oleh lokasi limfangioma. Sekiranya limfangioma di dalam badan, pengimejan resonans magnet (MRI) mungkin diperlukan.
Komplikasi
Limfangioma menyebabkan malformasi yang sangat serius pada pesakit, yang berlaku terutamanya di dalam kapal dan dapat secara signifikan membatasi kehidupan harian dan kualiti hidup orang yang terkena. Dalam banyak kes, orang yang terkena menderita pendarahan dan oleh itu perubahan warna pada kulit. Selanjutnya, tumor dan pertumbuhan juga terbentuk, yang dalam kes yang sangat tidak baik juga dapat merebak ke kawasan tubuh yang lain. Kecacatan pada kapal boleh memberi kesan negatif pada organ dan mungkin menggantikannya. Ini boleh membawa kepada masalah pernafasan atau kesukaran menelan. Yang kesukaran menelan sering menyebabkan kesukaran mengambil makanan atau cecair. Dalam kes terburuk, bernafas kesukaran juga boleh membawa kehilangan kesedaran. Adalah tidak biasa bagi limfangioma membawa kepada postur badan yang lemah kepala, mengakibatkan ketegangan atau gejala tidak selesa yang lain. Lymphangioma dirawat dengan membuang tumor. Tambahan pula, orang yang terlibat bergantung pada pelbagai terapi walaupun selepas penyingkiran. Walau bagaimanapun, perjalanan positif penyakit ini tidak dapat dijamin.
Bilakah seseorang harus berjumpa doktor?
Limfangioma mesti didiagnosis dan dirawat dengan segera. Jika tidak, pertumbuhan boleh menyebabkan kecacatan, kronik kesakitan dan komplikasi selanjutnya. Ibu bapa yang menemui bengkak atau benjolan pada anak mereka adalah yang terbaik untuk memberitahu pakar pediatrik. Gejala umum seperti demam, hilang selera makan or bernafas masalah juga boleh menunjukkan malformasi vaskular dan harus disiasat. Limfangioma biasanya tidak bermasalah, dengan syarat ia dikenali dan dirawat pada peringkat awal. Anak-anak yang sakit mesti diperiksa secara berkala walaupun setelah kecacatan telah diatasi, kerana terdapat risiko peningkatan berulang. Sekiranya salah satu ibu bapa mengalami kerosakan sistem limfa, anak harus diperiksa secara rutin. Kerana ia adalah penyakit keturunan, diagnosis khusus mungkin dilakukan, selalunya ketika anak masih dalam kandungan. Limfangioma didiagnosis dan dirawat oleh internis atau ahli limfologi. Diagnosis tentatif awal boleh dibuat oleh doktor keluarga. Sekiranya pertumbuhan terletak di kepala, tulang belakang, atau anggota badan, pesakit juga mesti menerima terapi fizikal untuk memelihara atau memulihkan fungsi penting badan.
Rawatan dan terapi
Tidak seperti hemangioma, limfangioma biasanya tidak merosot secara spontan. Dalam kebanyakan kes, tumor vaskular dikeluarkan sepenuhnya. Penyingkiran tumor yang lengkap ini juga disebut extirpation. Untuk penyembuhan yang lengkap, tumor benar-benar mesti dikeluarkan sepenuhnya. Jika tidak, berulang akan selalu berlaku. Walau bagaimanapun, hanya kira-kira satu pertiga daripada semua limfangioma yang dapat dikeluarkan secara langsung semasa operasi pertama. Vesikel kecil sering kekal di sepanjang saraf atau organ. Mereka kemudian mengisi dengan cecair lagi kemudian dan membentuk limfangioma baru. Terapi laser sering digunakan sebagai alternatif atau dalam kombinasi dengan pembedahan. Kelebihan rawatan laser adalah bahawa prosedurnya tidak begitu menegangkan seperti pembedahan dan juga hanya kecil parut kekal. Walau bagaimanapun, beberapa rawatan biasanya diperlukan untuk penyingkiran sepenuhnya. Terapi ubat biasanya tidak berjaya. Hanya sclerotherapy dengan Picibanil yang sesuai untuk rawatan perubatan. Dalam prosedur ini, strain yang dirawat khas bakteria (Streptococcus pyogenes) berulang kali disuntik ke dalam limfangioma. Prosedur ini digunakan apabila risiko pembedahan terlalu besar. Sekiranya organ terjejas oleh limfangioma, penyisipan a perut tiub atau trakeostomi mungkin juga diperlukan. Pada prinsipnya, bagaimanapun, prognosis limfangioma dapat dianggap baik. Ini adalah tumor jinak, jadi penyingkiran lengkap juga bermaksud penyembuhan lengkap. Angka kematian kira-kira tiga peratus.
Prospek dan prognosis
Tahap malformasi akhirnya menentukan prognosis untuk limfangioma. Prognosis yang baik diberikan pada sebilangan besar pesakit kerana pilihan yang ada untuk terapi sering mencukupi dengan pengetahuan pemandangan semasa. Sekiranya terdapat perubahan ringan pada kapal, mungkin terdapat gejala yang tidak ada seumur hidup. Sering kali, dalam kes-kes ini, diagnosis hanya dapat dilakukan dengan penemuan yang tidak disengajakan. Walau bagaimanapun, penyembuhan penyakit secara spontan tidak dapat dijangkakan, kerana cacatnya masih hidup. Tidak ada pilihan rawatan yang membawa kepada pemulihan sepenuhnya dan dengan itu menjadi penghapusan kerosakan tersebut. Pada kebiasaannya, tisu berubah dan saluran mesti dirawat secara pembedahan. Tumor berkembang dan mesti dikeluarkan untuk mengelakkan komplikasi selanjutnya. Terapi laser sering digunakan untuk mengurangkan parut. Sekiranya campur tangan dilakukan tanpa gangguan lebih lanjut, pelepasan gejala yang ketara dapat diharapkan. Walaupun begitu, kawalan harus dilakukan secara berkala sepanjang hayat untuk memeriksa aktiviti fungsional kapal. Walaupun semua usaha dilakukan, pengurusan gaya hidup terhad dalam kes limfangioma. Kapasiti fizikal harus disesuaikan dengan spesifikasi organisma dan penggunaan berlebihan harus dielakkan. Selalu ada risiko untuk perkembangan situasi akut dalam penyakit ini, yang harus dikurangkan.
pencegahan
Oleh kerana penyebab sebenar limfangioma masih belum jelas, tidak mungkin untuk mencegah penyakit ini.
Penjagaan selepas itu
Jenis dan tempoh rawatan susulan bergantung kepada lokasi dan rawatan limfangioma. Selalunya, tiada penjagaan selepas langkah-langkah perlu. Sekiranya tumor jinak dikeluarkan melalui pembedahan, penyembuhan pembedahan parut harus dipantau. Sekiranya komplikasi pasca operasi berlaku, rawatan susulan intensif diperlukan. Sebagai peraturan, setelah penyingkiran berjaya, beberapa pemeriksaan kawalan dilakukan untuk menentukan sama ada limfangioma telah berulang. Di beberapa kawasan badan, seperti payudara, pesakit dapat mengesannya sendiri dengan palpasi biasa. Walaupun begitu, pemeriksaan berkala oleh doktor juga disarankan dalam kes-kes ini. Selang kawalan yang tepat ditentukan oleh pakar masing-masing. Sebaik sahaja pemberitahuan yang terjejas berubah lagi, oleh itu mereka harus berjumpa dengan pakar tanpa mengira selang waktu pemeriksaan yang dipersetujui. Orang yang terjejas harus dipantau dengan teliti sekiranya berlaku kelainan berulang.
Apa yang anda boleh buat sendiri
Lymphangioma belum dikaji secara perubatan sepenuhnya. Atas sebab ini, pilihan untuk pertolongan diri tidak cukup diketahui. Untuk melindungi dari kerengsaan kulit lebih lanjut, pendedahan langsung kepada cahaya matahari harus dielakkan. Begitu juga, produk kosmetik harus dipilih dan digunakan hanya dengan berunding dengan doktor. Berhati-hati agar tidak menggaru tumor jinak di wajah atau leher tidak sengaja, kerana ini boleh menyebabkan keradangan. Di samping itu, jika membran mukus di mulut terjejas, pengambilan makanan berasid atau pedas harus dielakkan. Pesakit dan juga saudara-mara dapat memanfaatkan kumpulan pertolongan diri dan forum untuk bertukar maklumat dengan orang lain yang terjejas. Petua dan nasihat setiap hari untuk menangani penyakit dalam kehidupan seharian dibincangkan dalam suasana yang boleh dipercayai. Ini menstabilkan psikologi keadaan daripada banyak yang terjejas, mengurangkan ketakutan dan membawa kepada penjelasan mengenai soalan terbuka. Pengalaman terkini dibincangkan antara satu sama lain dengan cara ini dan dapat membantu meningkatkan kesejahteraan umum. Urut secara berkala membantu mengurangkan ketegangan. Bergantung pada lokasi dan tahapnya, pesakit itu sendiri atau dengan bantuan saudara-mara dapat mencegah dan meredakan keluhan otot melalui pergerakan bulat. Untuk kawasan bahu dan leher, bekalan haba yang mencukupi dan berterusan juga bermanfaat.
