definisi
Chondromatosis didefinisikan sebagai kejadian atau pembentukan beberapa hingga banyak kondroma di tulang or sendi. Chondrome adalah jinak tumor tulang dicirikan oleh pembentukan matang rawan tisu. Risiko degenerasi chondromas rendah, sebab itulah risiko degenerasi malignan jarang dikaitkan dengan chondromatosis. Chondromatosis boleh dibahagikan kepada subkumpulan yang berbeza di mana chondromes menunjukkan corak penampilan khas.
Punca
Punca chondromatosis tidak dapat dijelaskan dengan tepat. Asal chondromas pada tahap histologi boleh. Mereka adalah benjolan di tulang dengan saiz yang berbeza.
Dilihat melalui mikroskop, struktur khas dari rawan tisu muncul. Inilah sebabnya mengapa chondromas dan chondromatosis mendapat namanya: dari chondrocytes (rawan sel). Chondrocytes yang tertanam dalam matriks hyaline dapat dilihat pada chondromes.
Matriks hyaline terdiri daripada tisu penghubung serat dan banyak cecair. Biasanya terdapat di tulang rawan, yang terdapat di permukaan sendi. Diandaikan bahawa chondromatosis berkembang dari sel-sel yang bersifat embrio.
Mungkin ini adalah sel yang berasal dari pertumbuhan sendi yang sudah ditutup. Sebagai tambahan kepada kejadian terpencil dari chondromas, yang belum merupakan chondromatosis, terdapat juga pelbagai gambaran klinikal yang melibatkan chondromatosis. Chondromatosis sinovial berpunca daripada metaplasia (transformasi) sel-sel prekursor mesenchymal (embrio).
Chondromas seperti yang dijelaskan di atas terdapat pada permukaan sendi individu yang besar sendi (lutut, pinggul, rahang, bahu, siku) dan boleh juga terapung bebas di sendi. Sindrom Maffucci-Kast adalah gangguan genetik yang jarang berlaku di mana kanak-kanak mengembangkan chondromas dalam arti chondromatosis dan juga mempunyai haem dan limfangioma (haemangiomas) dalam pelbagai organ dalaman. Chondromatosis juga dijumpai dalam sindrom Ollier.
Walau bagaimanapun, biasanya chondromas terdapat di sini hanya pada satu sisi pada tiub panjang tulang. Penyakit genetik lain adalah "eksostosis berganda rawan". Di sini, chondromas dan osteochondromas (chondromas ossified) terbentuk hingga akhir sendi pertumbuhan dan menonjol dari tulang.
Gejala yang berkaitan
Gejala yang menyertainya sangat bergantung pada di mana chondromatosis berlaku dan sama ada ia berlaku semasa sindrom (gabungan beberapa perubahan) yang menunjukkan dirinya mengalami gejala dengan cara yang berbeza. Gejala khas chondromatosis sinovial adalah kehausan sendi. Selama bertahun-tahun, chondromas, yang terletak di permukaan sendi atau terapung sebagai badan bebas di sendi, gosokkan pada struktur tulang rawan yang diawetkan dan dalam jangka masa panjang menyebabkan kehancurannya dan dengan itu arthrosis.
Dalam tempoh sebelum ini, kesakitan, sekatan pergerakan dan perangkap boleh berlaku pada sendi yang terjejas. Ini disebabkan oleh kepingan bebas pada kemiringan sendi. Dalam sindrom Maffucci-Kast, patah patologi boleh berlaku akibat chondromatosis.
Ini adalah patah tulang yang disebabkan oleh trauma yang tidak mencukupi, seperti kemalangan atau kejatuhan, tetapi oleh pergerakan seharian. Keretakan berlaku di sini di lokasi di mana chondromas berada. Bentuk tulang boleh berubah di lokasi di mana chondromas lebih besar berada.
Hemangioma, yang juga biasanya terjadi, muncul pada kulit sebagai pembengkakan vaskular merah. Pada chondromatosis jenis Ollier, pertumbuhan tidak sekata tulang boleh berlaku kerana sendi pertumbuhan terjejas, dan biasanya hanya pada satu sisi. Di sini, seperti chondromatoses lain, degenerasi chondromas boleh berlaku. Ini bermaksud bahawa tumor yang sebenarnya jinak berubah menjadi bentuk malignan. Walaupun ini sangat jarang berlaku dalam bentuk sinovial, ia boleh berlaku lebih kerap (hingga 25%) pada sindrom Ollier.
