Sistem pelengkap adalah bahagian dari sistem imun. Ia terdiri daripada lebih daripada 30 orang protein dan digunakan untuk mempertahankan diri bakteria, kulat atau parasit.
Apakah sistem pelengkap?
Sistem pelengkap adalah bahagian dari sistem imun. Ia terdiri daripada lebih daripada 30 orang protein dan digunakan untuk mempertahankan diri bakteria, kulat, atau parasit. Sistem pelengkap ditemui oleh Jules Bordet, sedangkan namanya kembali ke Paul Ehrlich. Sistem ini terdiri daripada pelbagai plasma protein. Protein plasma adalah protein yang kebanyakannya beredar di darah. Walau bagaimanapun, sebilangan kecil protein plasma juga terdapat dalam bentuk terikat sel. Komponen utama sistem pelengkap ialah faktor pelengkap C1 hingga C9, MBL (mannose-binding lectin) dan serin protease yang terikat pada C1 dan MBL. Ini disebut sebagai C1r, C1s, dan MASP-1 hingga MASP-3. Sebilangan besar protein plasma terbentuk di hati. Faktor pelengkap C1 hingga C5 dapat dibelah dengan pembelahan protein khas enzim, protease. Ini menghasilkan pembentukan pelbagai protein baru. Kompleks protein selanjutnya dibentuk oleh gabungan faktor C1 hingga C5 dengan faktor C6 hingga C9. Untuk pengawalseliaan, sistem pelengkap mempunyai apa yang disebut pengatur negatif, seperti perencat C1 atau faktor I. Pengaktifan sistem pelengkap dapat terjadi melalui jalur klasik, jalur lektin dan jalur alternatif. Di setiap jalur ini, reaksi lata dijalankan.
Fungsi dan tugas
Jalan klasik untuk pengaktifan sistem pelengkap bermula dengan faktor pelengkap C1. C1 mengikat kompleks antigen-antibodi. Kompleks antigen-antibodi dalam kes ini adalah sel yang berlabel dengan antibodi IgG atau IgM. Apabila C1 mengikat kompleks ini, pelbagai reaksi berlaku di dalam protein. Subunit terbentuk yang mengaktifkan faktor pelengkap C4. Komponen aktif C4 seterusnya mengikat C2. Dari gabungan subunit C4 dan C2, faktor pelengkap C3 diaktifkan. C3 yang diaktifkan berfungsi sebagai penanda untuk sel antigenik yang disebut. Pelabelan ini juga disebut opsonization. Faktor pelengkap C3 dengan demikian menunjukkan sel pemulung (makrofag) bahawa sel bertanda ini adalah sel yang mesti dikeluarkan. Tanpa opsonisasi ini, makrofag tidak akan mengenal banyak patogen. C5 convertase juga terbentuk daripada pelbagai subunit faktor pelengkap. Ini memastikan pengaktifan faktor pelengkap C5. Selepas pengaktifan, faktor tersebut dipanggil C5b. C5b memastikan pembentukan kompleks litik. Ini merosakkan membran sel daripada bakteria. air boleh mengalir masuk melalui lubang yang terbentuk di membran sel, sehingga bakteria akhirnya meletup. Pengaktifan pelengkap alternatif tidak memerlukan antibodi. Di sini, pengaktifan berlaku melalui kerosakan spontan faktor pelengkap C3. Ini secara kimia tidak stabil. C3a yang dihasilkan dapat memulakan reaksi keradangan. Selain C3a, C3b juga terbentuk. C3b tetap aktif hanya apabila mengikat permukaan patogen. Sekiranya ia beredar di darah terlalu lama atau mengikat sel endogen, ia tidak aktif. Ini penting kerana jika tidak, reaksi autoimun akan berlaku. Di permukaan patogen, C3b mempunyai kesan yang serupa dengan C3 dalam jalur pengaktifan klasik. Pengaktifan MBL berlaku melalui pengikatan mannose. Mannose adalah gula terdapat pada permukaan bakteria. Semasa tindak balas lata, MASP-1 hingga MASP-3 diaktifkan. Mereka menimbulkan reaksi yang sama dengan pengaktifan pelengkap klasik.
Penyakit dan penyakit
Apabila terdapat kekurangan faktor pelengkap, pelbagai penyakit boleh berlaku. Kekurangan dalam perencat C1 menyebabkan tindak balas sistem pelengkap yang berlebihan. Kekurangan ini mungkin kongenital atau diperolehi. Akibat daripada kekurangan perencat C1 adalah angioedema. Ini adalah pembengkakan organ yang berulang, kulit or mukosa. Pembengkakan ini disebabkan oleh pelepasan anaphylatoxins yang berlebihan. Yang dihasilkan edema kemerahan dan sakit. Ia berlaku di sekitar bibir, di hujung kaki, atau pada alat kelamin. Pembengkakan pada saluran gastrointestinal boleh mengakibatkan kejang dan teruk kesakitan. Orang dengan kekurangan faktor pelengkap C2 lebih kerap menderita penyakit kompleks imun. Oleh itu, kekurangan C1q, pendahulu C2, adalah faktor risiko yang signifikan untuk perkembangan sistemik lupus erythematosus (SLE). SLE adalah penyakit autoimun yang jarang dijangkiti kulit dan organ lain. Penyakit ini tergolong dalam kumpulan kolagenosis dan dengan demikian juga kepada kumpulan bentuk reumatik. Kebanyakan wanita usia subur dipengaruhi oleh SLE. Dengan kekurangan C3, jangkitan bakteria lebih kerap berlaku. Khususnya, jangkitan dengan neisseria menjadi lebih kerap. Neisseria adalah agen penyebab gonorea and meningitis. Kerana adanya mutasi, faktor penghambat H mungkin hilang. Ini membawa kepada pengaktifan sistem pelengkap yang tidak terkawal pada sel renal dan mata melalui jalan alternatif. Deposit menyebabkan membranoproliferatif glomerulonefritis jenis II. Hematuria, proteinuria dan sindrom nefrotik atau nefritik dengan air pengekalan dan tekanan darah tinggi berlaku. Gangguan visual juga mungkin berlaku. Sekiranya terdapat kecacatan pada sauh GPI di darah sel, ini tidak lagi dilindungi dari sistem pelengkap. Ini menyebabkan apa yang disebut hemoglobinuria nokturnal paroxysmal. Sel darah merah musnah. Proses ini juga disebut hemolisis. Selanjutnya, penyakit ini dikaitkan dengan peningkatan kecenderungan untuk trombosis dan penurunan pengeluaran sel darah merah di sumsum tulang. Gejala lain termasuk keletihan kronik, masalah mati pucuk dan teruk kesakitan. Mungkin bukan sahaja sel darah merah, tetapi semua rangkaian sel darah dipengaruhi oleh serangan sistem pelengkap. Dalam kes-kes ini, selain kecenderungan untuk trombosis, terdapat juga kelemahan yang ketara sistem imun.
